简介：摘要原发性免疫性血小板减少症（ITP）是儿童常见的出血性疾病，需从ITP诊断、糖皮质激素的应用、二线药物的选择等方面进一步规范我国儿童ITP的诊断治疗，防止严重出血，提高患儿生活质量。

简介：原发性免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少（以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值）。根据国际ITP工作组（InternationalWorkingGroup,IWG）最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（以下简称为《建议》）[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。

简介：摘要探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)与幽门螺杆菌(Hp)感染之间的关系。应用免疫胶体金法检测100例ITP患儿(病例组)和100例健康儿童(对照组)血清中的Hp抗体，比较这两组儿童Hp抗体阳性率的差异。病例组血清Hp抗体阳性率高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。病例组不同年龄间的血清Hp抗体阳性率差异无统计学意义。新诊断组和持续慢性组ITP患儿的血清Hp抗体阳性率差异无统计学意义。ITP的发病可能与Hp感染有一定关系。血清Hp抗体阳性率与患儿的病程、年龄无明显相关。

简介：目的：观察从脾论治慢性原发性免疫性血小板减少性症（ChronicIdiopathicThrom-BocytopenicPurpura,CITP）临床疗效,为CITP的治疗开拓思路。方法：符合入选病例标准的CITP门诊及住院患者60例,随机分为健脾益气摄血（A）组、健脾益气摄血配方颖粒联合泼尼松（B）组、泼尼松对照（C）组3组,分别给予健脾益气摄血配方颗粒、健脾益气摄血配方颖粒联合泼尼松、泼尼松治疗,各组疗程均为21d。对3组患者治疗后中医证候积分、止血及血小板疗效分级评分,比较3组中医证候疗效、血小板与止血疗效。结果：1）中医证候疗效比较：A、B、C组3组总有效率分别为70.00%（14/20）、75%（15/20）及55%（11/20）,3组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;其中A、B组中医证候疗效优于C组,差异有统计学意义（P〈0.05）;2）血小板疗效比较：A、B、C组3组总有效率分别为50.00%（10/20）、75%（15/20）及45%（9/20）,3组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;其中B组血小板疗效优于其他组,差异具有统计学意义（P〈0.05）;3）止血疗效比较：A、B、C组3组总有效率分别为70.00%（14/20）、75%（15/20）及55%（11/20）,3组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;其中A、B组止血疗效优于C组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：健脾益气摄血法中药治疗慢性免疫性血小板减少症确有疗效,为从脾论治慢性原发性免疫性血小板减少性症提供理论依据。

简介：摘要中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是由中华医学会儿科学分会血液组、中华儿科杂志编辑委员会于2020年5月共同发起，在高质量国际循证指南基础上，采用ADAPTE方法对近十年儿童ITP指南进行全面检索、评价、遴选和整合，增加了中国高质量证据并遵循现有指南改编理论框架形成的改编指南。本指南涵盖了有关儿童ITP诊断和治疗方面的12个临床问题，形成24条推荐意见，旨在指导和规范我国儿童ITP的临床诊疗实践。

简介：

简介：摘要免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是一种因血小板减少而引发一系列出血表现的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。其治疗以药物为主，一线药物有糖皮质激素和静脉滴注免疫球蛋白；二线治疗药物包括促血小板生成类药物、利妥昔单抗等；免疫抑制剂及脾切术需要严格掌握适应证；在临床试验中的新型药物包括脾脏酪氨酸激酶抑制剂、细胞因子等。联合治疗能进一步改善儿童慢性、难治性ITP的预后。该文对儿童ITP的治疗进展进行综述，为临床规范诊治提供参考依据。

简介：摘要中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）是在高质量国际循证指南基础上，针对中国原发性免疫性血小板减少症患儿制订的改编指南。本指南涵盖了12个临床问题和24条推荐意见，特色在于强调了在不同疾病阶段、采用不同诊断（再）评估策略、依据出血和生活质量来决策治疗。本文旨在介绍本指南的特色，并对诊治过程中的重要内容进行解读。

简介：摘要目的研究原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)患者外周血中白细胞介素-35(interleukin-35，IL-35)的表达水平，并探讨其在ITP发病机制中的作用及临床意义。方法收集2018年1月至2019年8月中国人民解放军联勤保障部队第九○一医院32例初诊ITP患者(实验组)和30例健康志愿者(对照组)外周血，采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay ，ELISA)检测ITP患者外周血中IL-35水平，反转录PCR (reverse transcription PCR，RT-PCR)检测P35和EBI3 mRNA水平，并分析IL-35与初诊ITP患者临床指标的相关性。结果与对照组相比，初诊ITP患者外周血中IL-35[(12.08±8.65) pg/mL比(32.15±9.26)pg/mL]和P35 mRNA表达水平[(8.29±3.58)比(18.14±5.06)]明显降低(P值均<0.05)，EBI3 mRNA水平未见明显差异(P>0.05)，ITP患者外周血中IL-35水平与血小板数量呈正相关(r＝0.556, P<0.05)，ITP患者经治疗后，IL-35表达水平较治疗前明显恢复[(28.38±6.32)pg/mL比(11.68±7.65)pg/mL，P<0.05]。结论IL-35可能与ITP患者体内存在的免疫耐受功能紊乱有关，并可能成为监测ITP患者疾病活动及疗效的新指标。

简介：【摘要】原发性免疫性血小板减少症（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，常与体内存在血小板抗体有关。ITP可继发于多种良恶性疾病，其中与实体肿瘤同时发生较为少见。本院于2021年8月28日收入1名结肠癌合并ITP的患者，经手术治疗后，康复出院，现将该类患者的手术护理配合经验总结如下。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：摘要目的探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的调节性B细胞(Bregs)及淋巴细胞亚群的改变，并分析其与ITP持续时间和缓解时间的关系。方法流式细胞术检测88例ITP患儿治疗前和其中84例治疗1个月后和45例正常对照者外周血淋巴细胞亚群及Bregs的比例。采用包括糖皮质激素和静脉注射IgG作为一线药物治疗ITP患儿。对比治疗后不同缓解时间ITP患儿淋巴细胞亚群的改变。结果与对照组相比，所有ITP患儿的Th、NK、Breg细胞计数和Th/Tc比值均明显降低(P<0.05)，而Tc以及CD19+B细胞增高(P<0.05)。持续性和慢性ITP组Breg细胞计数较新诊断ITP组明显降低(P<0.05)。共84例ITP患儿治疗后缓解，58例(69.1%)获得长期缓解，26例(30.9%)短期缓解，短期缓解组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与治疗前无明显差异(P>0.05)，而与对照组仍有明显差异(P<0.05)；长期缓解ITP组治疗后Breg和淋巴细胞亚群与对照组无明显差异(P>0.05)，而与治疗前比较，除Tc之外，其他细胞亚群均明显增高(P<0.05)；长期缓解ITP组NK细胞和Breg细胞明显高于短期缓解ITP组(P<0.05)。结论长病程ITP患儿外周血Bregs明显降低，治疗后获得长期缓解ITP患儿的外周血Bregs显著增加，表明恢复Bregs的免疫机制可能与儿童ITP的长期缓解有关。

简介：目的比较冲击量与常规剂量甲强龙治疗原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床疗效及安全性。方法选取2016年7月至2018年7月我院收治的新诊原发性免疫性血小板减少症患儿52例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组26例。两组患儿均给予常规药物以及丙种球蛋白治疗。在此基础上,对照组患儿给予常规剂量甲强龙治疗,观察组患儿给予冲击量(大剂量)甲强龙治疗,疗程4~6周。比较两组患儿的临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗4~6周后,观察组患儿的治疗总有效率为84.6%,对照组患儿为76.9%,观察组患儿的临床疗效显著优于对照组,差异无统计学意义(P>0.05)。两组患儿的皮肤黏膜出血消失时间、血小板计数(PLT)恢复正常时间、住院时间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗期间,观察组患儿的不良反应发生率(92.3%)显著高于对照组(11.5%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论使用常规剂量甲强龙治疗新诊原发性免疫性血小板减少症患儿,可以明显提高患儿的血小板水平,改善其出血症状,不良反应发生率显著低于使用冲击量治疗。

简介：【摘要】目的 探讨 不同剂量利妥昔单抗治疗原发性难治性免疫性血小板减少症（ ITP ） 的临床效果。 方法 选取 2016 年 4 月 -2019 年 4 月在我院接受治疗的 50 例 原发性 难治性 ITP 患者，按照入院顺序分为 A 组（ n=25 ）与 B 组（ n=25 ）， A 组采用标准剂量 利妥昔单抗治疗， B 组采用小剂量 利妥昔单抗治疗， 比较两组患者治疗效果。 结果 两组疗效比较无显著差异（ p >0.05 ）；治疗前后，两组患者血小板以及血小板特异性抗体均无显著差异（ p >0.05 ），但相较于治疗前显著显著（ p <0.05 ）； B 组不良反应发生率为 16.00% ，显著低于 A 组的 48.00% （ p <0.05 ）。 结论 不同剂量利妥昔单抗治疗原发性 难治性 ITP 均可改善患者临床病症，但小剂量 利妥昔单抗具有更为明显优势，可明显降低不良反应的发生，成本较低。

简介：摘要1例69岁女性患者行卵巢癌细胞减灭术后接受白蛋白紫杉醇+卡铂方案化疗6个周期，此后予奥拉帕利300 mg口服、2次/d。服用奥拉帕利前血小板计数（PLT）151×109/L，用药第14天PLT为17×109/L，血小板相关免疫球蛋白检测结果阳性，考虑为奥拉帕利所致免疫性血小板减少症。患者未再服用奥拉帕利。先后给予血小板生成素、艾曲波帕、甲泼尼龙及输注血小板等治疗，但患者反复出现PLT回升和降低，最高为67×109/L，最低为4×109/L。

简介：摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia， ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。

简介：摘要免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病，部分患者病程持续超过12个月，发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia，CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限，研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除术)、免疫抑制剂、全反式维甲酸、阿托伐他汀和造血干细胞移植为CITP的治疗提供了新的思路。该文就近年来CITP的治疗进展进行综述，希望有助于制定CITP的个体化治疗方案。

简介：摘要胎儿同种免疫性血小板减少症（fetal alloimmune thrombocytopenia, FAIT）是一种围产期的严重并发症，影响胎儿发育，甚至导致胎儿宫内出血及死亡。虽然FAIT危害严重，但因发病率低、治疗经验有限，临床诊治存在较多争议。本文基于国内外指南、共识及相关研究对FAIT的发病概况、高危因素筛查、产前管理流程、分娩管理等问题进行综述，期望为FAIT的临床管理提供帮助。

简介：摘要目的对比原发性免疫性血小板减少症患儿应用糖皮质激素和人免疫球蛋白治疗的疗效。方法择取2016年1月—2017年12月于我院儿科首次确诊且在我科治疗的80例原发性免疫性血小板减少症（ITP）患儿作为研究目标，随机分为两组对照组与研究组各40例。对照组患儿给予口服糖皮质激素治疗，泼尼松1mg/（kg?d），分为早晚各一次口服，连续治疗4周；研究组患儿给予人免疫球蛋白治疗，静脉输注丙种球蛋白，400mg/（kg?d），1次/d，连续治疗2周。监测患儿治疗前及治疗后14d后血小板水平及不良反应发生情况，并且评估比较两种治疗方案的疗效差异。结果对照组治疗14d复查血小板计数水平为（230.31±63.12）×109/L，明显低于研究组（284.22±47.13）×109/L，差异具有统计学意义（P<0.05），对照组2例患儿出现消化道反应，研究组无不良反应发生，组间不良反应差异无统计学意义（P>0.05）。对照组患儿治疗总有效率为62.50%，而研究组患儿高达90.00%，可见，研究组的方案对于ITP患儿的治疗效果明显优于对照组方案，且差异具有统计学意义（P<0.05）。结论人免疫球蛋白治疗小儿ITP临床效果显著，可明显提高患儿血小板计数水平，且不会增加不良反应，避免对患儿产生伤害，在临床治疗ITP中具有一定的应用优势，鉴于推广。

简介：摘要目的探讨慢性肝病血小板减少症与原发免疫性血小板减少症(ITP)的血常规、外周血及骨髓细胞形态的相似处与区别点。方法抽取南方医科大学深圳医院2020年10月至2021年10月收治的42例慢性肝病血小板减少症患者作为肝病组，另抽取同期收治的34例原发性ITP患者作为ITP组，对比分析两组患者血常规、外周血及骨髓涂片细胞形态。结果两组患者的外周血细胞形态比较差异未见统计学意义(P>0.05)。ITP组血小板计数低于肝病组(P<0.05)；肝病组骨髓增生程度Ⅱ级6例(14.3%，6/42)、Ⅲ级18例(42.9%，18/42)、Ⅳ级18例(42.9%，18/42)，ITP组骨髓增生程度Ⅱ级23例(71.9%，23/34)、Ⅲ级9例(28.1%，9/34)、Ⅳ级0例(0)，两组患者骨髓增生程度比较差异有统计学意义(P<0.05)。ITP组巨核细胞数量高于肝病组(P<0.05)。结论联合血小板计数、外周血及骨髓细胞形态学检查，有利于鉴别诊断慢性肝病血小板减小症与原发ITP。