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简介：摘要免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是一种因血小板减少而引发一系列出血表现的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。其治疗以药物为主，一线药物有糖皮质激素和静脉滴注免疫球蛋白；二线治疗药物包括促血小板生成类药物、利妥昔单抗等；免疫抑制剂及脾切术需要严格掌握适应证；在临床试验中的新型药物包括脾脏酪氨酸激酶抑制剂、细胞因子等。联合治疗能进一步改善儿童慢性、难治性ITP的预后。该文对儿童ITP的治疗进展进行综述，为临床规范诊治提供参考依据。

简介：摘要目的研究原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)患者外周血中白细胞介素-35(interleukin-35，IL-35)的表达水平，并探讨其在ITP发病机制中的作用及临床意义。方法收集2018年1月至2019年8月中国人民解放军联勤保障部队第九○一医院32例初诊ITP患者(实验组)和30例健康志愿者(对照组)外周血，采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay ，ELISA)检测ITP患者外周血中IL-35水平，反转录PCR (reverse transcription PCR，RT-PCR)检测P35和EBI3 mRNA水平，并分析IL-35与初诊ITP患者临床指标的相关性。结果与对照组相比，初诊ITP患者外周血中IL-35[(12.08±8.65) pg/mL比(32.15±9.26)pg/mL]和P35 mRNA表达水平[(8.29±3.58)比(18.14±5.06)]明显降低(P值均<0.05)，EBI3 mRNA水平未见明显差异(P>0.05)，ITP患者外周血中IL-35水平与血小板数量呈正相关(r＝0.556, P<0.05)，ITP患者经治疗后，IL-35表达水平较治疗前明显恢复[(28.38±6.32)pg/mL比(11.68±7.65)pg/mL，P<0.05]。结论IL-35可能与ITP患者体内存在的免疫耐受功能紊乱有关，并可能成为监测ITP患者疾病活动及疗效的新指标。

简介：【摘要】目的 探讨 不同剂量利妥昔单抗治疗原发性难治性免疫性血小板减少症（ ITP ） 的临床效果。 方法 选取 2016 年 4 月 -2019 年 4 月在我院接受治疗的 50 例 原发性 难治性 ITP 患者，按照入院顺序分为 A 组（ n=25 ）与 B 组（ n=25 ）， A 组采用标准剂量 利妥昔单抗治疗， B 组采用小剂量 利妥昔单抗治疗， 比较两组患者治疗效果。 结果 两组疗效比较无显著差异（ p >0.05 ）；治疗前后，两组患者血小板以及血小板特异性抗体均无显著差异（ p >0.05 ），但相较于治疗前显著显著（ p <0.05 ）； B 组不良反应发生率为 16.00% ，显著低于 A 组的 48.00% （ p <0.05 ）。 结论 不同剂量利妥昔单抗治疗原发性 难治性 ITP 均可改善患者临床病症，但小剂量 利妥昔单抗具有更为明显优势，可明显降低不良反应的发生，成本较低。

简介：摘要免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)为临床常见的出血类疾病，属中医"紫癜病"范畴。胡晓梅主任从三焦虚实论治ITP，强调"三焦重在明病位，虚实重在详病性"，认为"上焦多实，中焦虚实夹杂，下焦多虚"，将三焦辨证与八纲辨证中虚实相结合治疗ITP，临床疗效显著。

简介：摘要胎儿及新生儿同种免疫性血小板减少症（fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia, FNAIT）是因孕妇同种免疫性血小板抗体进入胎儿体内致敏胎儿血小板后，使致敏血小板在网状内皮系统被巨噬细胞吞噬，从而导致患儿血小板减少，严重病例可发生颅内出血甚至胎死宫内。本文综述了国内外近年来在妊娠相关血小板同种免疫机制、FNAIT的血小板破坏机制、抗血管生成作用与颅内出血的相关性、抗-GPIbα与流产的相关性，以及FNAIT的诊断、治疗、预防方面的最新研究进展。

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简介：摘要目的观察滋阴和阳方治疗激素依赖原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)的疗效。方法将符合入选标准的中国中医科学院西苑医院2015年11月-2017年11月ITP患者70例，采用随机数字表法分为2组。对照组口服标准剂量醋酸泼尼松，根据PLT水平逐步撤减激素；治疗组在对照组基础上加用滋阴和阳方。2组均8周为1个疗程，共治疗2个疗程。除剔除的5例外，治疗组33例、对照组32例完成本研究。2组患者分别于治疗前后进行中医证候评分，采用电阻抗法检测PLT，计算出血评分，记录每日服用醋酸泼尼松片剂量，采用流式细胞术检测血小板相关抗体(PAIgA、PAIgG、PAIgM、PAIgD)，评价临床疗效及证候疗效。结果治疗组临床总有效率为75.8%(25/33)、对照组为53.1%(17/32)，2组比较差异有统计学意义(Z＝2.846，P<0.05)；治疗组中医证候疗效总有效率为100.0%(33/33)、对照组为75.0%(24/32)，2组比较差异有统计学意义(Z＝3.841，P<0.05)。治疗后，治疗组PLT[(97.6±39.9)×109/L比(70.9±16.6)×109/L，t＝3.540]高于对照组(P<0.05)，中医证候积分[6.00(4.00)分比10.00(6.00)分，Z＝3.510]低于对照组(P<0.05)。治疗结束时，治疗组醋酸泼尼松片用量[5.00(17.50)mg/d比27.66(11.98)mg/d，Z＝4.186]低于对照组(P<0.05)。2组出血评分均下降，但组间比较未见明显差异(P>0.05)。治疗组血小板相关抗体水平治疗前后比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论滋阴和阳方治疗激素依赖ITP在提升PLT、撤减激素、改善症状方面具有优势。

简介：摘要免疫调节细胞数量及功能异常是导致自身抗原耐受机制破坏的重要原因之一。免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)为一种自身免疫性疾病，机体的自身免疫耐受机制失调导致免疫系统异常激活，不仅产生了数量异常的免疫因子，更产生了大量自身抗体，引起血小板过度破坏，现就近年ITP中免疫调节细胞功能失调机制的研究进行综述。

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简介：摘要目的探讨低剂量（0.1 mg/kg）西达本胺治疗原发免疫性血小板减少症（ITP）的作用及机制。方法①应用C57BL/6J小鼠建立ITP被动模型，灌胃给予0、0.01、0.1、0.5、5.0 mg/kg西达本胺，观察治疗前后ITP小鼠模型外周血血小板计数。②应用C57BL/6J小鼠建立ITP主动模型，灌胃给予0.1 mg/kg西达本胺，观察治疗前后ITP小鼠模型外周血血小板计数；4周后处死小鼠，流式细胞术检测脾细胞中CD4+CD25+Foxp3+自然调节性T细胞（nTreg）比例并应用ELISA方法检测小鼠外周血IL-6水平。③分离ITP患者外周血单个核细胞，与低剂量西达本胺共培养72 h后检测nTreg细胞比例；免疫磁珠法分离CD4+CD25+调节性T细胞（Treg细胞）以及CD4+CD25-效应T细胞，将二者以1∶4比例混合共培养，加入低剂量西达本胺干预，检测Treg细胞对效应T细胞增殖的抑制作用。结果①低剂量西达本胺可明显提高ITP被动模型鼠外周血血小板水平。②低剂量西达本胺可显著提高ITP动物模型外周血血小板水平，降低出血相关死亡率。③低剂量西达本胺可显著提高ITP动物模型脾细胞中nTreg比例、降低血清IL-6水平。④低剂量西达本胺可显著提高ITP患者外周血单个核细胞培养体系中nTreg细胞比例、增强Treg细胞对效应T细胞增殖的抑制作用。结论低剂量西达本胺可促进nTreg生成、增强Treg细胞的免疫抑制功能、降低IL-6水平，促进免疫耐受，对ITP有较好的治疗作用。

简介：【摘要】目的： 探讨 60例原发性血小板增多症（ ET）的临床特征、治疗及转归。 方法： 对2015年 1月至 2019年 6月诊断的 60例 ET患者的临床资料进行回顾性分析。 结果： 60例 ET患者中，男 24例，女 36例，中位年龄 49.5（ 18～ 81）岁。 JAK2V617F、 CALR、 MPL-W515基因突变分别占 46.7%、 20%、 3.3%。 JAK2V617F阳性患者起病平均年龄较阴性者大、脾大者占比较多。 JAK2V617F阳性组比 阴性组患者白细胞、血红蛋白水平均更高，但血小板水平较阴性组低， 形成血栓比例更高。结论： 原发性血小板增多症患者因临床表现缺少特异性，JAK2V617F基因突变在 ET患者中具有较高的发生率，不同基因突变 ET患者有着不同的临床和血液学特征，治疗需个体化分层治疗。

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简介：摘要：目的 深入原发免疫性血小板减少症治疗中，进一步整合医学时代中医药治疗原发免疫血小板减少症的优势和实际功效。方法 甄选于我院2020年3月至2020年9月接受原发免疫性血小板减少症的120例患者作为本次的研究对象，采用中医药进行治疗，进一步观察疗效，得出中医药在治疗原发免疫性血小板减少症的真实疗效。与此同时，也要结合西医治疗效果，进一步总结出中医药在治疗原发免疫性血小板减少症中的优势。结果 120例患者中的原发免疫性血小板减少症均得到明显改善，治疗有效的患者有105例，治疗好转的患者有10例，治疗无效的患者有5例，治疗得到病情改善的患者总共有115例，治疗总有效率为95.83%，P

简介：摘要目的检测儿童慢性免疫性血小板减少症(ITP)外周血各细胞因子水平，分析其在儿童慢性ITP临床预后中的意义。方法随访并选取2015年10月至2018年10月在新乡医学院第一附属医院儿内科治疗的慢性ITP患儿30例作为试验组，同期选取本院健康体检儿童40例作为健康对照组。采用流式微球阵列技术(CBA)动态检测试验组治疗前、治疗后12个月及健康对照组白细胞介素-2(IL-2)、γ-干扰素(IFN-γ)、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-17A(IL-17A)水平，分析其与儿童慢性ITP预后的关系。结果试验组共纳入30例慢性ITP患儿，试验组治疗前IL-2、IL-17A水平分别为(7.86±3.90) ng/L、(10.45±12.35) ng/L，健康对照组IL-2、IL-17A水平分别为(3.11±2.41) ng/L、(2.97±7.04) ng/L，试验组显著高于健康对照组(t＝－7.123、－5.582，均P<0.01)。试验组治疗前IL-4、IL-10水平分别为(0.38±0.25) ng/L、(1.80±1.25) ng/L，健康对照组IL-4、IL-10水平分别为(3.08±0.26) ng/L、(4.55±3.44) ng/L，试验组显著低于健康对照组(t＝8.400、5.653，均P<0.01)。试验组治疗前IL-6、TNF、IFN-γ水平分别为(7.30±9.16) ng/L、(4.85±7.60) ng/L、(7.68±20.41) ng/L，健康对照组IL-6、TNF、IFN-γ水平分别为(5.44±4.18) ng/L、(1.97±0.37) ng/L、(4.81±17.71) ng/L，2组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)；试验组治疗前与治疗后12个月细胞因子水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论T淋巴细胞相关细胞因子变化与儿童慢性ITP的发病及疾病发展密切相关，慢性ITP患儿可能持续存在免疫功能紊乱，而动态检测细胞因子IL-2、IL-4、IL-10、IL-17A，特别是IL-17A，有助于判断儿童ITP的转归，可能对评估临床预后有指导意义。

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简介：摘要真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是最常见的2种骨髓增生性疾病亚型。近年来的研究显示，脑血栓形成是PV和ET的主要并发症之一，与患者转归不良密切相关。此外，PV和ET也会增高脑血栓形成患者的脑血管事件复发风险。文章对PV和ET与脑血栓形成相关性的研究进展进行了综述，以期为PV和ET的临床防治提供依据。

简介：摘要1例83岁男性患者因慢性阻塞性肺疾病急性发作给予盐酸莫西沙星400 mg口服、1次/d。首次用药后约5 h患者双下肢出现散在红色皮疹伴瘙痒，第2天皮疹累及躯干部，双膝以下皮肤多发紫癜，实验室检查示血小板计数（PLT）1×109/L，考虑为莫西沙星所致血小板减少症。停用该药，予止血、抗过敏、调节免疫功能、输注血小板等治疗。停药第2天，PLT 3×109/L；停药第4天，PLT 35×109/L。转上级医院后给予抗免疫反应、升血小板、止血等治疗5 d后，患者的PLT升至244×109/L。

简介：摘要血小板减少症是多种疾病的主要临床表现或常见并发症，但目前对血小板减少症的发病机制、病因诊断、治疗策略等方面仍缺乏深入系统的认识。本共识基于循证医学依据，在血小板减少症的定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和治疗7个方面达成共识，并形成陈述意见。该共识为血小板减少症的诊断及治疗提供了重要依据。

简介：摘要目的了解遗传性血小板减少症(HT)患儿的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年8月至2017年10月在重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科诊治的5例HT患儿的临床资料。并结合文献资料，总结该病的临床和实验室检查特点、治疗及预后。结果5例患儿中男3例，女2例，中位发病年龄为4岁2个月，中位确诊年龄为4岁4个月。均存在血小板减少，其中4例为巨血小板减少症，1例为正血小板减少症。临床表现以皮肤瘀点瘀斑为主，4例病初均被诊断为免疫性血小板减少症(ITP)，接受糖皮质激素和丙种球蛋白治疗，但效果均不理想。基因测序结果分别为MYH9基因突变(c.3493C>T)、MYH9基因突变(c.5878G>A)、NBEAL2基因复合杂合突变(c.295C>T；c.4169C>T)、GP1BA基因突变(c.1761A>C)和ANKRD26基因突变(c.5123A>G)。结论以反复孤立性血小板减少为主要表现，且对ITP治疗方案效果欠佳时，需警惕HT可能，尽早行基因筛查对患者治疗及预后具有重要意义。