简介：摘要甲状腺髓样癌（medullary thyroid cancer，MTC）患者相较于分化型甲状腺癌患者预后较差，手术方式也相对更加激进。但近年来国内外学者发现，甲状腺微小髓样癌（minute-medullary thyroid carcinoma，MMTC）预后似乎相较其他髓样癌的预后更好，也针对其出现了不同的治疗理念。本文选取国内外近几年关于MMTC的相关文献，对MMTC目前的研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结甲状腺髓样癌（medullary thyroid cancer, MTC）的超声特征并分析其对MTC诊断的临床价值。方法回顾性分析2013年4月至2018年11月郑州大学第一附属医院甲状腺外科收治并经手术确诊的91例MTC患者（共103个结节），其中男36例，女55例，收集其术前超声影像学特征及血清降钙素水平。采用SPSS 22.0，正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）表示，计数资料以比或率描述，组间比较采用单因素ANOVA及秩和检验。结果103个MTC结节中83.5%（86/103）分布于中上极，低回声占比78.6%（80/103），81.6%（84/103）存在钙化，74.8%（77/103）的结节可探及丰富的血流信号（color Doppler flow imaging, CDFI Ⅱ~Ⅲ级），纵横比<1占比91.3%（94/103），实性占比87.4%（90/103），彗尾征占比35.0%（36/103），术前血清降钙素检测阳性率为86.8%（79/91）。不同TI-RADS分级的MTC结节组间对比显示超声影像特征中形态（P=0.001）、边界（P=0.012）、囊性（P=0.004）、彗尾（P<0.000），淋巴结（P<0.000）和CDFI血流信号（P=0.001）差异具有统计学意义。结论超声下MTC多表现为位于腺体中上极的单发、实性、低回声类圆形大结节，伴粗大钙化灶及丰富的血流信号，周围可伴彗尾征，淋巴结转移几率高，经超声筛查可疑结节进一步接受血清降钙素检查明确诊断。

简介：摘要目的探讨影响甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）治疗方案制订与转归的关键要素。方法回顾性分析2007年4月至2020年3月湖南省人民医院乳甲外科收治的23例MTC患者病例资料、典型病例的临床特点及生存随访结果，结合ATA等指南对MTC治疗方案和转归进行分析。结果23例MTC中，有22例（95.65%）术前血清降钙素（calcitonin，Ctn）不同程度的升高；15例（65.22%）术前癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）不同程度的升高；3例（13.04%）术前超声及增强CT提示颈部有可疑异常淋巴结；2例（8.70%）术中探查可见包膜侵犯。23例中行患侧甲状腺腺叶切除术1例、患侧甲状腺腺叶切除术+患侧中央区淋巴结清扫术2例、甲状腺全切术3例、甲状腺全切术+患侧中央区淋巴结清扫术1例、甲状腺全切术+双侧中央区淋巴结清扫术13例、甲状腺全切术+双侧中央区淋巴结清扫术+单侧侧颈区淋巴结清扫术3例。8例（34.78%）术后出现复发，其中有7例为第一次手术不规范导致。2例术前Ctn明显升高，仅行甲状腺全切+双侧中央区淋巴结清扫术，术后未见复发。结论规范化的手术治疗是MTC生物治愈的关键，但也不能简单参照如Ctn等单一因素来决定手术方式，MTC现代治疗方案需同时遵循规范化原则及个体化原则来制定。

简介：摘要目的分析甲状腺髓样癌手术切除范围与预后的关系。方法回顾性分析上海市第六人民医院2017年1月至2020年3月期间诊治的39例甲状腺髓样癌患者的临床资料。结果39例患者中男13例，女26例，年龄26～72岁。术前基础降钙素均升高，21.5～20 000 ng/L。肿瘤分期：Ⅰ期35.9%，Ⅱ期23.1%，Ⅲ期25.6%，Ⅳ期15.4%。中央区淋巴结转移比例53.8%(21/39)；侧颈区淋巴结转移比例43.6%(17/39)，与术前降钙素水平是否≥200ng/L相关。中位随访时间10个月，生化治愈率达66.7%，解剖治愈率33.3%；暂时性喉返神经麻痹、暂时性和永久性甲状旁腺功能低下分别为2.6%、23%、2.6%。无术后出血、感染、乳糜漏，无死亡病例。结论甲状腺髓样癌建议采用双侧甲状腺全切除术，至少单侧中央区淋巴结清扫，如术前影像学怀疑或降钙素水平≥200 ng/L，需要进行侧颈淋巴结清扫，可达到较高的完全生化治愈率。

简介：摘要目的分析甲状腺髓样癌高频超声图像特征，并比较最大径＞1.0 cm及≤1.0 cm的超声图像特征的差异。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在解放军总医院第一医学中心接受超声检查及手术切除的36例甲状腺髓样癌患者的临床资料、超声图像及病理结果。总结甲状腺髓样癌病灶的超声特征，并依病灶最大径分为＞1.0 cm及≤1.0 cm两组，比较两组间超声图像表现的差异。结果甲状腺髓样癌病灶共42个，最大径为（2.6±1.5）cm（0.4~5.4 cm）。甲状腺髓样癌主要分布于甲状腺中上极（32个，76.2%），所有病灶均为低回声，以实性为主（39个，92.8%），多数伴有钙化（25个，59.5%）。与≤1.0 cm的病灶相比，＞1.0 cm的甲状腺髓样癌病灶血流信号多丰富（65.5% vs 7.7%，P=0.001），颈部淋巴结转移比例更高（79.3% vs 15.4%，P＜0.001），病灶超声诊断准确性更高（93.1% vs 61.5%，P=0.037）。结论甲状腺髓样癌病灶主要分布于甲状腺中上极，实性低回声为主，多数伴有钙化。不同大小甲状腺髓样癌超声特征不同，准确理解这些特征有助于甲状腺髓样癌的早期诊断和治疗。

简介：摘要目的探讨甲状腺混合性髓样-乳头状癌（MMPTC）与甲状腺髓样癌合并乳头状癌（MTC-PTC）两类肿瘤临床病理特征的差异。方法回顾性分析天津医科大学肿瘤医院10年间收治的3例MMPTC和9例MTC-PTC的临床病理资料，比较两者在临床病理及诊治方面的异同。结果3例MMPTC患者中位发病年龄为59岁，均为髓样癌与微小乳头状癌碰撞发生。髓样癌部分与乳头状癌部分均表达相应的免疫指标，2例有淋巴结转移，随访至今无复发及死亡。9例MTC-PTC患者中位年龄55岁，其中8例患者术前血清降钙素升高。免疫组化检查显示髓样癌部分与乳头状癌部分均表达相应的免疫指标。9例患者中4例伴有淋巴结转移，随访至今无复发及死亡。结论与MTC-PTC相比，MMPTC多见于中老年男性，淋巴结转移偏多，可遵循髓样癌的治疗原则进行治疗；MTC-PTC的发病特征类似于甲状腺乳头状癌，但治疗原则可根据两种肿瘤的权重进行个体化治疗。两类肿瘤的预后均较好。

简介：摘要甲状腺髓样癌(MTC)是由甲状腺滤泡旁细胞恶性增生形成的神经内分泌肿瘤，临床上较为少见，占所有甲状腺癌病理学类型的4%。MTC患者在诊断确立时即可发现肺、骨、肝及颈部淋巴结转移，尤其是肝的转移，晚期化疗效果欠佳。与其他亚型甲状腺癌比较，MTC恶性程度高，预后差，一直是临床关注的重点和难点。而在精准治疗时代基因检测技术的使用，细化了MTC的分类，产生了针对不同靶点的靶向治疗和肽受体放射性核素治疗等多种个体化治疗手段。本文将就精准治疗时代下MTC治疗的研究进展进行讨论。

简介：摘要目的探讨甲状腺髓样癌合并桥本甲状腺炎的临床病理特征及预后。方法回顾性分析2007年1月至2021年5月在福建省肿瘤医院确诊的7例甲状腺髓样癌合并桥本甲状腺炎患者的临床资料，分析其临床特点、病理学及预后。结果本组7例患者均为成年女性，中位年龄49岁，6例为单侧甲状腺髓样癌病变，肿瘤直径0.4~7.0 cm。肿瘤周围甲状腺呈桥本甲状腺炎改变。随访时间16~152个月，中位随访时间61个月，5例（肿瘤直径<1 cm）生化治愈，1例（肿瘤直径>1 cm）解剖治愈。1例患者术后30个月因肿瘤进展而死亡，该病例的肿瘤细胞异型性大、核分裂易见（5~8个/10 HPF），可见坏死及脉管侵犯。结论甲状腺髓样癌合并桥本甲状腺炎多为散发性病例，大多数患者的预后较好。

简介：摘要降钙素和癌胚抗原是甲状腺髓样癌(MTC)最重要的血清学标志物。在甲状腺结节人群筛查中0.3%~5.9%的人降钙素升高；当降钙素>100 pg/mL时基本可以确诊MTC；术前降钙素及癌胚抗原水平可反映肿瘤负荷、辅助疾病的诊治：当降钙素>200 pg/mL、癌胚抗原>30 ng/mL时约1/3以上患者有侧颈淋巴结转移，当降钙素<500 pg/mL时鲜有患者出现远处转移，而当癌胚抗原>100 ng/mL时远处转移比例可达75%；在遗传型MTC中降钙素<30 pg/mL时肿瘤多局限在腺体内、不发生转移。手术后多数患者降钙素和癌胚抗原水平可在1月内降至正常，初始疗效反应评估时，无结构复发患者术后血清降钙素降至不可测、癌胚抗原降至正常者预后好，未来极少会出现死亡且鲜有复发；而随着术后降钙素水平增高，患者局部复发、淋巴结及远处转移的风险也将增加；降钙素、癌胚抗原倍增时间(Ctn-dt、CEA-dt)可反映疾病预后，当其<0.5年时患者多会死亡。

简介：摘要目的研究甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）淋巴结转移（lymph node metastasis，LNM）的相关因素及生存分析。方法回顾性分析2008年9月至2020年8月北京市解放军总医院第一医学中心普通外科及耳鼻咽喉科经治的93例MTC患者，其中男45例，女48例，中位年龄47岁。对初始手术年份及术式、肿瘤病理分期、术前降钙素（calcitonin，Ctn）水平、术前癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）水平、颈部LNM情况、无复发生存期（recurrence free survival，RFS）等运用SPSS 26.0软件行数据统计分析，采用单、多因素COX回归模型研究影响MTC患者LNM与预后的危险因素，对影响预后的独立危险因素的生存率进行分析并绘制Kaplan-Meier生存曲线。结果93例MTC患者中位随访时间53个月，范围为2~192个月，其在第1、3、5及10年生存率分别为97.8%、96.6%、94.6%和88.9%。多因素COX回归分析得出，初始术式（P=0.018）、术前Ctn（P=0.012）为中央区LNM的独立危险因素，术前Ctn水平（P=0.028）及包膜侵犯（P=0.024）则是侧颈区LNM的独立危险因素。MTC患者术前Ctn水平分别≥180.30 pg/ml及≥234.15 pg/ml时提示出现中央区及侧颈区LNM可能（P值均<0.001）。远处转移是影响MTC患者RFS（P=0.037）的独立危险因素。结论建议对MTC初始治疗采用规范化术式，减少隐匿性转移灶残留可能，降低MTC再次手术风险；远处转移影响着MTC的生存预后。

简介：摘要分析1例同侧甲状腺髓样癌合并乳头状癌的病例。观察肿瘤的细胞学形态及术后组织病理形态特点，讨论甲状腺髓样癌合并乳头状癌的细胞学诊断及鉴别诊断要点。

简介：摘要目的探讨术前超声和临床特征对甲状腺微小髓样癌的早期诊断及预测侧颈部淋巴结转移的价值。方法选取2010年1月至2020年1月于天津医科大学肿瘤医院手术的233例甲状腺髓样癌患者，根据是否存在侧颈部淋巴结转移分为两组。结果与甲状腺非微小髓样癌相比，甲状腺微小髓样癌主要首诊方式是超声检查（χ2=32.290，P=0.000），具有更早的TNM分期（χ2=50.300，P=0.000）及更多的超声恶性特征。与细针抽吸活检相比，血清降钙素对甲状腺微小髓样癌（χ2=47.933，P=0.000）有较高的诊断阳性率。多因素回归分析显示：接触被膜长度/周长≥1/4（OR=25.475，95%CI：2.320~279.771）和术前血清降钙素>65 ng/L（OR=32.663，95%CI：2.433~438.409）是发生侧颈部淋巴结转移的独立危险因素。结论超声检查联合血清降钙素检测有利于甲状腺微小髓样癌的早期诊断。当甲状腺微小髓样癌病灶接触被膜长度/周长≥1/4和术前血清降钙素>65 ng/L时，容易发生侧颈部淋巴结转移。

简介：摘要目的探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间，包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原，完善库欣综合征相关定性定位检查，包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学，并取活检标本进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、降钙素等免疫组织化学染色。结果结合临床表现及功能试验证实3例患者为甲状腺髓样癌合并ACTH依赖性库欣综合征。活检标本的免疫组织化学染色显示，1例患者ACTH染色阴性而CRH染色阳性，另外2例患者ACTH和CRH均为阳性。因此甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征诊断明确。结论甲状腺髓样癌是库欣综合征的罕见病因，肿瘤细胞可以分泌ACTH和CRH引起高皮质醇血症。异位CRH综合征非常罕见，可以通过对活检标本的免疫组织化学染色进行早期诊断，以指导早期的针对性治疗从而改善预后。

简介：摘要目的比较不同原发灶手术切除范围治疗单侧散发性甲状腺髓样癌患者的预后，分析影响患者预后的相关危险因素。方法回顾性分析2011年2月至2018年10月期间就诊于天津医科大学肿瘤医院的126例散发性甲状腺髓样癌患者，按照原发灶手术切除范围不同分为甲状腺全切组（A组）和甲状腺腺叶切除组（B组）。结果A组与B组患者在术后复发率（χ2=0.394，P=0.530）、死亡率（χ2=3.175，P=0.146）、生化治愈率（χ2=0.613，P=0.434）、无病进展生存期和总生存期（P=0.278、0.175）的差异均无统计学意义；肿瘤最大直径≥4 cm和侧颈淋巴结转移是影响散发性甲状腺髓样癌患者总生存期的独立危险因素。A组术后暂时性低钙血症（χ2=5.068，P=0.024）和永久性低钙血症（χ2=6.590，P=0.010）的发生率均高于B组。结论对于局限在一侧腺叶的散发性甲状腺髓样癌，行甲状腺腺叶切除患者的预后并不差于行全甲状腺切除术的患者，但是全甲状腺切除术后暂时性和永久性低钙血症发生率更高。

简介：摘要目的探讨血清癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）在预测可手术甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）淋巴结转移中的临床应用价值。方法选取2009年1月至2019年2月在中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）头颈肿瘤外科和杭州市第一人民医院肿瘤外科接受手术的140例MTC，回顾性分析血清CEA和140例可手术MTC淋巴结转移的相关性，计算血清CEA预测可手术MTC总体、中央区、侧颈和上纵隔淋巴结转移的受试者工作特征曲线下面积（area under the curve，AUC）、敏感性、特异性，以评估血清CEA表达水平预测可手术MTC淋巴结转移的临床价值。结果140例可手术MTC中有108例血清CEA呈阳性表达，阳性率77.14%。伴淋巴结转移的MTC患者血清CEA显著高于无淋巴结转移者（P<0.001），且血清CEA与淋巴结转移数目正相关（P<0.001）。血清CEA预测可手术MTC总体、中央区、侧颈和上纵隔淋巴结转移的AUC分别为0.773、0.768、0.827及0.847。以约登指数最大时，分别取界值为6.58、11.43、15.74、30.45 ng/ml，血清CEA预测总体、中央区、侧颈和上纵隔淋巴结转移的敏感性分别为88.46%、81.43%、85.00%、95.00%，特异性分别为56.45%、60.00%、71.25%、69.17%。结论血清CEA在可手术MTC中有较高的阳性率，其表达水平在评估MTC淋巴结转移方面具有重要的临床价值。

简介：无

简介：摘要目的探讨主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC) Ⅱ类分子在甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)中的表达情况及其临床意义。方法收集2010年1月至2018年12月在天津医科大学肿瘤医院甲状腺颈部肿瘤科接受治疗的98例甲状腺髓样癌患者的临床病理资料，所有手术标本均经病理确诊为甲状腺髓样癌。通过免疫组织化学染色检测了MHC Ⅱ类分子在MTC中的表达，并分析其表达水平与临床病理特征及预后相关性。结果MHC Ⅱ类分子高表达与患者年龄(χ2＝0.900, P＝0.410)、多灶性(χ2＝0.295, P＝0.672)、双侧病灶(χ2＝2.957, P＝0.127)、T分期(χ2＝0.554, P＝0.457)无关，而与性别(χ2＝5.227, P＝0.025)、术前降钙素水平(χ2＝6.663, P＝0.019)、淋巴结转移(χ2＝21.651, P<0.001)及AJCC分期(χ2＝19.522, P<0.001)相关。MHC Ⅱ类分子高表达患者总体生存率97.4%，高于低表达患者的66.1%(P＝0.016 3)。COX回归模型进行多因素分析发现，年龄>55岁(HR＝4.129, P＝0.009)、T分期(HR＝3.265, P＝0.024)为MTC患者预后的独立危险因素；MHC Ⅱ类分子高表达(HR＝0.103, P＝0.030)为MTC患者预后的保护性因素。结论MTC患者中存在MHC Ⅱ类分子的表达，表达水平高的患者预后较好。

简介：摘要目的探讨MRI检查诊断乳腺髓样癌及纤维腺瘤的价值。材料与方法回顾性分析病理证实的9例乳腺髓样癌及15例纤维腺瘤术前MRI检查资料，分析比较两组病灶的MRI特征、ADCmean值及一阶统计量差异。结果髓样癌组患者年龄大于纤维腺瘤组(t=2.446，P=0.022)。髓样癌组病灶最大径大于纤维腺瘤组(t=2.254，P=0.033)；两组间病灶形态、病灶强化特征、病灶坏死及囊变表现、T2WI序列病灶信号特点、病灶扩散加权成像序列信号强度及时间-信号强度曲线类型有差异。两组病灶ADCmean值差异有统计学意义(P <0.05 )。经Matlab 2014a平台中提取的病灶一阶统计量中，相关性、能量、均匀性、平均值、标准方差、熵、方差、峰度、IDM 9个定量参数在鉴别诊断中具有统计学意义(P<0.05)。结论病灶MRI特征利于鉴别诊断乳腺髓样癌与纤维腺瘤，病灶的ADCmean值、部分一阶统计量参数在鉴别诊断中具有较高的价值。

简介：无

简介：摘要甲状腺髓样癌（medullary thyroid carcinoma，MTC）是一种罕见的内分泌系统肿瘤，具有高度恶性、早期转移、易复发等特点。散发性甲状腺髓样癌（sporadic medullary thyroid carcinoma，sMTC）是其主要病理类型，约占75%，与遗传性甲状腺髓样癌（hereditary medullary thyroid carcinoma，hMTC）有较为明确的RET基因胚系突变相比，sMTC致病分子机制尚不明确。本文综述了sMTC的基因变异特点及其与肿瘤风险相关性的研究进展，主要包括体细胞RET基因变异、体细胞RAS基因变异、CDKN基因变异及其他类型的分子机制等，旨在从病因学的角度为sMTC患者的诊断、预后和治疗提供新的思路和方向。