简介:摘要妊娠期女性发生库欣综合征时,对母体与胎儿均有严重危害。与非妊娠人群相比,妊娠期女性由于妊娠本身的影响,其库欣综合征的临床特点有明显不同,为正确诊断、治疗带来很大挑战。本文主要探讨妊娠合并库欣综合征患者在诊断和治疗中的相关问题,旨在为妊娠合并库欣综合征患者的临床管理提供参考。女性妊娠期合并库欣综合征在临床中非常少见,但可对母体与胎儿产生严重危害。在诊断方面,妊娠期女性由于妊娠本身可导致的肾上腺皮质醇生理分泌的增加,其库欣综合征的症状可被掩盖,生化诊断也存在困难,需要结合症状及血尿皮质醇等升高的幅度以及影像等进行综合诊断;在治疗方面,需要对不同病因的库欣综合征的处理方式和流程进行优化,或对终止妊娠的时机作出判断,以最大限度减少对母体和胎儿的影响。本文主要综述妊娠合并库欣综合征患者在诊断和治疗中的相关问题,旨在为这类患者的管理提供参考。
简介:摘要周期性库欣综合征(cyclic Cushing syndrome,CCS)是库欣综合征(Cushing syndrome)一种特殊表现形式,皮质醇呈规律周期性或不规律波动性分泌增多,可伴或不伴有临床表现的变化;需注意因皮质醇分泌的周期性特点对各项功能试验的干扰,内分泌检查易出现阴性结果,动态监测十分必要。本文详细分析1例由异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)导致的CCS的诊疗过程,并进行相关文献复习并总结CCS发生率及临床特点、定性诊断、病因分类及鉴别诊断以及EAS的病因及特点,EAS原发病灶的寻找及治疗。
简介:摘要亚临床库欣综合征较库欣综合征更常见,指生化检查皮质醇增多而无特异性的典型库欣综合征临床表现,可以导致多种代谢异常,临床上易忽视而相关研究较少,需要重视和规范诊治。亚临床库欣综合征常见于肾上腺意外瘤患者。对于肾上腺或垂体意外瘤以及与年龄、体重不匹配的骨代谢异常或经规范治疗后糖尿病、高血压和脂代谢控制不佳的患者,应进行亚临床库欣综合征筛查。初筛首选1 mg过夜地塞米松抑制试验,确诊试验为小剂量地塞米松抑制试验。诊断后再根据促肾上腺皮质激素水平,结合影像学和其他功能试验进一步明确病变部位及病因。符合手术指征的肾上腺瘤亚临床库欣综合征患者,手术后获得最佳代谢改善。围手术期需进行糖皮质激素补充,术后糖皮质激素替代应个体化。所有患者均应进行定期随访。
简介:摘要目的观察分析对库欣综合征(Cushingsyndrome,CS)患者实施临床护理的效果。方法选取本院(在2016年12月-2017年12月)搜集的72例CS患者,按照不同护理干预方法分为S组(36例,应用常规护理方法)和Y组(36例,应用临床护理方法)。采用统计学分析两组CS患者的SAS(焦虑自评量表)评分、SDS(抑郁自评量表)评分、生活质量评分(采用SF-36生活质量量表)。结果两组CS患者护理前SAS、SDS、生活质量评分比较无统计学意义(P>0.05),Y组CS患者护理后SAS、SDS、生活质量评分优于S组(P<0.05)。结论对CS患者实施临床护理方法能够积极改善SAS、SDS、生活质量评分。
简介:摘要目的探讨医源性库欣综合征患者感染性创面的特点及综合治疗方法。方法采用回顾性观察性研究方法。2012年5月—2021年12月,收集广西医科大学第一附属医院烧伤整形外科出院的19例医源性库欣综合征患者资料,患者中男8例、女11例,年龄28~71(56±11)岁;其感染性创面中有12例为急性创面,7例为慢性创面,病变位于四肢、肛周及骶尾部,原始感染范围9 cm×5 cm~85 cm×45 cm。入院后行多学科协助诊疗,对创面行清创+负压封闭引流,再根据创面大小、感染严重程度、缝合张力、骨及肌腱等外露情况,选择直接缝合或自体皮和/或人工真皮和/或自体组织瓣移植等不同方法进行创面修复。统计患者入院后24 h内8:00、16:00和24:00的皮质醇及促肾上腺皮质激素(ACTH)水平以及患者入院后的手术次数、创面修复方式、创面愈合情况、供皮/供瓣区愈合情况。随访,观察创面是否复发感染。结果16例患者入院后24 h内8:00、16:00和24:00的皮质醇水平依次为(130±54)、(80±16)、(109±39)nmol/L,ACTH水平依次为(7.2±2.8)、(4.1±1.8)、(6.0±3.0)pg/mL;另外3例患者无此统计结果。入院后,患者手术次数为(3.4±0.9)次。患者创面修复方式:行直接缝合者4例;行自体皮和/或人工真皮移植者9例,其中2例Ⅰ期行人工真皮移植、Ⅱ期行自体皮移植;行带蒂逆行岛状皮瓣+自体皮移植者6例。患者创面愈合情况:行直接缝合的创面均愈合良好;行自体皮和/或人工真皮移植的6例患者创面愈合良好,3例经二次植皮后创面愈合良好;行皮瓣移植的4例患者创面愈合良好,2例患者小腿后侧动脉穿支皮瓣远端回流障碍,经Ⅱ期清创植皮后愈合良好。患者供皮/供瓣区愈合情况:行头部刃厚皮回植的4例患者大腿中厚皮供皮区均愈合良好;3例患者中厚皮供皮区未行刃厚皮回植,其中2例患者供皮区愈合不良,术后2周经二次植皮修复后愈合良好;2例患者头部刃厚皮供区愈合良好;行自体皮移植的供瓣区均愈合良好。随访半年以上,3例痛风患者因痛风石破溃再次住院行手术治疗,4例患者因感染再次住院行手术治疗,其余患者创面未见感染复发。结论医源性库欣综合征患者的感染性创面再生能力差、容易反复感染,宜行创面局部处理+多学科综合治疗,及时控制感染、封闭创面,使患者最大化受益。
简介:摘要目的分析地塞米松抑制试验在亚临床库欣综合征诊断中的价值。方法选取肾上腺意外瘤患者60例,按照小剂量(2mg)和大剂量(8mg)DST分为三组,甲、乙、丙均为20例。甲组2mg和(8mg)DST均不能抑制;乙组(2mg)DST不能抑制,(8mg)DST能抑制;丙组中2mg和(8mg)DST均能抑制。结果本次研究中,其中有16例大小剂量一致,15例大小剂量不一致。讨论小剂量DST对亚临床库欣综合征的诊断价值高。
简介:摘要目的分析总结原发性醛固酮增多症(PA)合并肾上腺性库欣综合征(ACS)患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例(51.7%)、女42例(48.3%),年龄15~70(52.7±10.5)岁。根据是否合并ACS,将患者分为PA合并ACS组(n=11)、单纯PA组(n=55),总结PA合并ACS患者的临床特点。结果11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较,PA合并ACS组患者就诊年龄更大[(55.6±9.1)岁比(48.4±10.2)岁,P=0.033],肾上腺肿瘤最大直径更大[(2.3±1.6)cm比(1.4±0.6)cm,P=0.015],皮质醇/促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇:158(92,217)nmol/L比71(43,128)nmol/L,P=0.004],血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH:0.80(<0.22,1.45)pmol/L比4.40(2.58,5.93)pmol/L,P<0.001;16∶00 ACTH:0.25(<0.22,0.91)pmol/L比2.03(0.74,3.69)pmol/L,P<0.001;0∶00 ACTH:<0.22(<0.22,0.44)pmol/L比1.27(<0.22,2.66)pmol/L,P<0.001],1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95(73,142)nmol/L比30(22,41)nmol/L,P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗,其中PA合并ACS组3例(3/8)及单纯PA组3例(3/23)术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。结论PA合并ACS在PA中并不罕见,以合并亚临床ACS为主,极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者,积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全,建议术后密切随访,及时给予糖皮质激素替代治疗。
简介:摘要目的提高对亚临床库欣综合征(SCS)临床及代谢特征的认识,明确手术或保守治疗的SCS患者激素及代谢合并症变化,为治疗决策提供借鉴。方法纳入2010至2018年在南京大学医学院附属鼓楼医院明确诊断的SCS患者56例(41例接受手术治疗,15例随访观察)。同时选择与SCS性别、年龄匹配的肾上腺无功能瘤(NFA)患者56例,肾上腺腺瘤型临床库欣综合征(CS)患者68例。比较各组临床特征及SCS手术或保守治疗或随访观察的激素水平及代谢异常状态变化。结果纳入SCS患者56例,男15例,女41例,就诊年龄(52.0±12.6)岁。CS和SCS组促肾上腺皮质激素(ACTH)及皮质醇昼夜节律消失。与NFA患者相比,SCS患者血浆ACTH水平较低[8∶00 ACTH:2.40(1.11,4.33)pmol/L比4.23(2.74,6.26)pmol/L],夜间皮质醇水平[(240±121)nmol/L比(59±8)nmol/L]和1 mg地塞米松抑制后皮质醇水平[(241±130)nmol/L比(34±12)nmol/L]更高(均P<0.01)。CS组ACTH及皮质醇轴功能紊乱较SCS组更明显。SCS患者高血压、糖代谢异常、脂代谢异常和骨量减少/骨质疏松症的发生率高于NAF组(75.0%比41.1%,33.9%比12.5%,62.5%比28.6%,35.7%比8.9%,均P<0.05)。SCS患者24 h尿游离皮质醇与收缩压、糖化血红蛋白及空腹血糖呈正相关(r值分别为0.335、0.562、0.463,均P<0.05)。手术治疗后SCS患者体重、体质指数及血压较术前下降(均P<0.05)。其中手术组9例糖代谢异常患者6例缓解,11例超重/肥胖患者4例BMI恢复正常,22例高血压患者12例(54.5%)缓解。未手术组激素水平及代谢异常状态较基线无明显变化。结论SCS患者存在轻度自主性皮质醇分泌,其合并代谢合并症风险增加。相对于保守治疗,手术治疗后SCS患者激素异常纠正且部分患者代谢异常得到改善。
简介:摘要目的总结非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征(CS)合并心功能不全患者的临床特点,为在非ACTH依赖性CS患者中更好地识别出心功能不全的高危人群提供理论依据。方法收集以"非ACTH依赖性CS"为检索词,在北京大学第一医院住院电子病例系统中检索2014年1月至2019年3月出院诊断为非ACTH依赖性CS的病例资料。根据患者心功能情况分为两组:心功能不全组及对照组。比较两组患者的临床特点。结果心功能不全组与对照组相比,左室射血分数显著降低[(61.50±11.07)%比(70.61±5.67)%,P=0.005],室间隔厚度及左室后壁厚度均显著升高,血清皮质醇节律和24 h尿皮质醇均显著升高,服用降压药种类更多,糖化血红蛋白水平更高。室间隔厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.370,P<0.001),左室后壁厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r=0.257,P=0.003)。Logistic回归分析显示,发生心功能不全的独立危险因素包括低钾血症病史、血清皮质醇曲线下面积大于335.36 (μg/dl)·h、左室射血分数小于60%、左室后壁厚度大于1.1 cm (P均<0.05)。结论非ACTH依赖性CS合并心功能不全患者的主要表现为室间隔和左室后壁增厚、左室射血分数轻度下降、更难控制的高血糖和高血压。发生心功能不全的危险因素包括低钾血症病史、严重升高的皮质醇水平、左室射血分数降低及左室后壁增厚。