简介：摘要2例患儿均于1岁左右出现进行性神经发育倒退及共济失调，并于学龄期罹患T淋巴细胞恶性肿瘤，同时经基因检测确诊毛细血管扩张共济失调综合征。本病自婴幼儿期发病，以神经系统症状为主要表现，伴毛细血管扩张及免疫缺陷，极易误诊。合并恶性肿瘤后对常规剂量化疗尤其是甲氨蝶呤及环磷酰胺敏感，极易出现严重化疗相关不良反应，需行个体化治疗。

简介：摘要内耳不仅完成听觉信息的接收与传递，还完成对声音强度、频率等信息的编码。与非哺乳类动物电调谐的方式不同，哺乳类动物耳蜗基底膜精细机械力学特性，为其内耳提供了足够的听觉频率编码能力。近来研究发现，内耳不同频域的内毛细胞在结构、离子通道性质及表达、电生理特性等方面存在明显差异，提示内毛细胞可能也主动参与不同频率声音的编码。

简介：摘要目前对氨基糖苷类抗生素的致聋机制、药物预防及保护作用的探讨是听力研究领域的一个热点问题。汉方己甲素也是目前广泛临床应用及热点研究的药物。本文综述了近年来氨基糖苷类抗生素所致药物性聋的几种常见损伤机制，以及汉方己甲素在临床应用中已知的可能对氨基糖苷类抗生素引发内耳毛细胞损伤有预防和保护作用的对应机制，包括氧化应激、钙超载、FOXO3a和L型钙通道，探讨汉方己甲素对氨基糖苷类抗生素所致药物性聋的预防和保护作用前景。

简介：摘要目的探讨小儿毛细支气管炎血清巨噬细胞炎性蛋白1α（MIP-1α）和单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）水平变化及临床意义。方法选择诸暨市人民医院儿科2016年1月至2017年12月收治的毛细支气管炎患儿90例为毛细支气管炎组，同期90例健康体检儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定血清MIP-1α和MCP-1水平。结果毛细支气管炎组血清MIP-1α［（22.37±2.64）ng/L］和MCP-1［（641.73±112.09）ng/L］水平均高于对照组［（3.46±1.98）ng/L、（534.76±94.16）ng/L］（t=54.362、6.932，均P<0.05）。急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α［（27.86±2.43）ng/L］和MCP-1［（697.16±117.64）ng/L］水平均高于恢复期［（14.26±2.27）ng/L、（548.19±114.06）ng/L］（t=26.200、5.835，均P<0.05）。中重度急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α［（31.06±2.17）ng/L］和MCP-1水平均高于轻度（t=12.924、2.793，均P<0.05）。急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α与MCP-1水平呈正相关（r=0.621，P<0.001）。结论小儿毛细支气管炎血清MIP-1α和MCP-1水平升高，两者共同参与毛细支气管炎的发病过程，与毛细支气管炎的严重程度关系密切。

简介：摘要毛细支气管炎是一种婴幼儿较常见的以毛细支气管为主的下呼吸道急性感染，见于2岁以下的婴幼儿，多数是1-6个月的小婴儿，发病与该年龄支气管的解剖学特点有关。因微小的管腔容易由粘性分泌物、水肿及肌收缩而发生梗阻，并可引起肺气肿或肺不张。毛细支气管炎的病变主要发生在肺部的细小支气管，也就是毛细支气管，所以病名为“毛细支气管炎”，通常是由普通感冒、流行性感冒等病毒性感染引起的并发症，也可能由细菌感染所致。

简介：实验材料的选择要直观,且对比性要强,我选择了如下材料:其一:向水槽中滴加2滴红墨水。其二:左槽:白餐巾纸条,纯棉白线,白橡皮条,白铁皮条。右槽:一长条木炭,一扎吸管(喝太阳神的约12根,喝汽水的约3根)。

简介：本文从高中物理无法解决的有关毛细现象的问题出发,从大学物理的教材中寻找有关的理论,旨在解决该问题,并拓宽相关知识的广度,挖掘相关内容的深度。

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简介：为研究补肾泻肝方药治疗再生障碍性贫血的机理，将25例再障患者（其中肾阴虚14例，肾阳虚11例）的骨髓进行体外培养，观察不同中药复方[滋肾阴（Ⅰ）、泻肝炎（Ⅱ）、温肾阳（Ⅲ）、补肾泻肝（Ⅳ）]和细胞因子（IL-2、IRN-γ）对其红系、粒-巨噬系造血祖细胞（CFU-E、BFE-U、CFU-GM）集落形成的影响。结果：Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ方对CFU-E、BFU-E、CFU-GM均有促进作用，Ⅳ方的作用尤其明显，而Ⅱ方无此作用；IL-2、IFN-γ对上述指标有抑制作用；加入Ⅱ、Ⅳ方后能减除这种抑制，但Ⅰ、Ⅲ方无此作用。提示：补肾泻肝方药是治疗再障的有效处方，减除IL-2、IRN-γ对造血祖细胞的抑制、促进CFU-E、BFU-E、CFU-GM的形成是其治疗再障的重要机理。

简介：摘要肝窦内皮细胞(LSECs)在维系肝窦微循环以维持肝脏稳态中发挥了积极作用，同时在肝损伤修复中又介导了肝再生和纤维化平衡。急性肝损伤后，LSECs是肝脏修复性再生的调控者，而慢性肝损伤时，异常激活的LSECs促进了肝纤维化的发展。本文就近年来LSECs介导肝再生与纤维化平衡的研究进展综述，旨在为LSECs靶向治疗肝纤维化和促进肝再生的研究提供新思路。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：摘要目的评价同基因造血干细胞移植（syn-HSCT）治疗再生障碍性贫血（AA）的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例，女7例，中位年龄为22（7~44）岁。全部11例患者移植后均获得造血重建，中位粒细胞植入时间为10（8~23）d，中位血小板植入时间为11（8~28）d。8例患者获得长期稳定植入，3例患者植入失败，其中2例行二次移植（1例获得到长期稳定植入，另1例造血重建后再次发生植入失败）。中位随访时间为53（5~135）个月，全部11例患者均存活，其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存，植入失败仍是有待解决的主要问题。

简介：以金姜花（Hedychiumgardnerianum）试管苗为外植体,采用薄层细胞培养技术,研究了不同薄层部位和不同6-BA浓度对薄层不定芽诱导的影响;采用流式细胞术和根尖染色体技术两种方法对不同培养代数薄层再生植株的倍性进行了鉴定.结果表明：从试管苗茎基部第1条根附近切取的薄层出芽能力最强;在不定芽诱导培养基MS＋5.0mg/L6-BA＋0.2mg/LNAA中,从1棵试管苗所切薄层最高可获得10.7个不定芽;不定芽在成苗培养基1/2MS＋0.5mg/LIBA＋1g/L活性炭中长成完整植株;再生植株驯化后移栽室外,存活率高达90%以上.再生植株经过多次继代培养后仍能保持二倍体倍性,与亲本植株一致,表现出良好的遗传稳定性.

简介：摘要目的分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，即Diamond-Blackfan贫血(DBA)患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果、疗效及生长发育评估结果，为其诊断与治疗提供更多的临床思路。方法选择2011年4月至2019年2月于郑州大学第一附属医院诊治的25例DBA患儿为研究对象。其中男性患儿为13例，女性为12例，中位发病年龄为3个月。按照治疗方法不同，将其分为激素治疗组(使用泼尼松治疗，n＝18)和非激素治疗组(使用对症支持治疗，n＝7)。采用回顾性研究方法，收集患儿一般临床资料、实验室检查结果、疗效、生长发育评估结果等。2组间缓解率等比较，采用Fisher确切概率法。不同疗程、年龄患儿身高、体重百分位比较，采用Kruskal-Wallis秩和检验。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本研究25例DBA患儿的中位发病年龄为3个月，男、女性别构成比为1.08∶1。伴先天性疾病患儿为5例(20%)，其中4例患儿合并≥2种先天畸形。②血常规结果显示，患儿血红蛋白(Hb)值均降低，64%(16/25)患儿网织红细胞计数减少。骨髓细胞学检查显示，患儿均有核细胞增生活跃，红系增生低下。12例行Hb电泳患儿中，胎儿血红蛋白(HbF)增高患儿为2例。13例行基因检测患儿中，4例患儿DBA相关基因突变，包括RPS19基因突变者3例和RPL5基因突变者1例。③激素治疗组和非激素治疗组患儿缓解率分别为88.9%(16/18)和42.9%(3/7)，2组比较，差异有统计学意义(P＝0.032)。④ 20例DBA患儿生长发育评估结果显示，短疗程激素治疗者(激素治疗时间<6个月，n＝7)、长疗程激素治疗者(激素治疗时间≥6个月，n＝8)与未使用激素治疗者(n＝5)在治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异均无统计学意义(χ2＝2.456，P＝0.293; χ2＝0.460，P＝0.795);小年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄<12个月，n＝8)，大年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄≥12个月，n＝7)与未使用激素治疗者(n＝5)治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异亦无统计学意义(χ2＝1.390，P＝0.499; χ2＝0.624，P＝0.732)。结论DBA通常于出生早期发病，其诊断需依靠血常规及骨髓细胞学检查。DBA患儿中RPS19及RPL5基因突变较常见，相关基因检测有利于该病的早期诊断和激素治疗。DBA患儿身高、体重的生长发育情况与是否使用激素及激素使用疗程，以及接受激素治疗时患儿年龄无显著关系。

简介：摘要本文就白细胞介素-6（IL-6）在周围神经损伤和再生中的作用的研究做一综述。

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简介：本文对16例慢性再生障碍性贫血患者给予大剂量重组人红细胞生成素(rHuEPO)和康力龙,治疗期间观察血象、HCT、骨髓红系百分比、血清铁及血压的变化,设对照组为同期16例慢性再障患者,单用康力龙治疗。结果:rHuEPO组4例缓解,9例明显进步,3例无效,有效率81.25％。对照组2例缓解,5例明显进步,9例无效,有效率43.75％。rHuEPO组优于对照组(P<0.05)。rHuEPO组治疗后3个月平均总输血量为180ml,对照组为650ml,输血量较对照组明显减少;血清铁治疗前30.09±3.18umol/L治疗后22.86±3.54umol/L(P<0.01);血压治疗前15.75±0.89/10.33±1.32kPa,治疗后16.61±1.04/10.95±1.36kPa(P<0.05),未出现缺铁症、高血压、血栓形成及过敏等副作用。

简介：摘要目的针对再生障碍性贫血诊断中骨髓细胞学检查的重要意义进行研究。方法选取我院2013年11月-2015年11月收治的73例再生障碍性贫血患者进行研究，所有的患者均实施骨髓细胞活体检验，针对实施涂片的骨髓进行对比分析后，选取其中薄厚适中的涂片的200个细胞进行瑞氏染色，针对诊断和活检的情况进行系统的观察。结果73例再生障碍性贫血患者中，63例患者的瑞氏染色出现了明显增高的现象，而8例患者表现为正常，其中2例患者的瑞氏染色出现了下降的问题。通过骨髓诊断观察可知，其中62例患者为急性再生障碍性贫血，1例为慢性再生障碍性贫血。而骨髓诊断结合病情诊断可知，50例患者为急性再生障碍性贫血，19例患者为慢性再生性障碍性贫血。在骨髓细胞学检查中，有4例患者的诊断存在差异，而5例患者为并不典型的再生障碍性贫血。结论将骨髓细胞学检查合理的应用到再生障碍性贫血诊断中，可以使得贫血诊断的结果更加的精确，在临床中有着重要的应用意义。

简介：目的：评价T细胞亚群、免疫调节T细胞（CD3^＋、CD4^＋、CD25^＋）、自然杀伤细胞（CD3^-、CD16^＋、CD25^＋）在再生障碍性贫血（AA）患儿细胞免疫功能紊乱中的作用及其与AA发病、免疫抑制治疗之间的关系。方法：临床初诊AA患儿32例，采用流式细胞术检测外周血T淋巴细胞亚群、免疫调节T细胞和自然杀伤细胞水平，并与正常儿童35例对照。病例组分为免疫正常组和免疫异常组，均接受常规和常规联合免疫抑制治疗。结果：与对照组比较，初诊再障患儿外周血CD8^＋、CD25^＋T细胞均显著增高（P〈0．01），CD4^＋T细胞（P〈0．05）、CD3^-、CD16^＋、CD56^＋细胞（P〈0．01）、CD4^＋／CD8^＋比值（P〈0．05）均显著降低；淋巴细胞免疫异常型患儿的免疫治疗组有效率高于常规治疗组（P〈0．05）。结论：大多数AA患儿存在CD4^＋／CD8^＋比值失调，CD25^＋T细胞和自然杀伤细胞参与了发病，淋巴细胞亚群检测对临床了解发病机理、合理选择治疗方案具有重要价值。