简介：摘要遗传性聋的遗传异质性是由几百个蛋白编码基因决定的。无论耳聋程度的轻还是重，不同遗传背景的耳聋患者中均发现相关基因突变。在许多文献报道中，利用细胞培养技术以及小鼠等动物模型可部分解释基因突变致聋的分子机制。这些基因的发现不仅为一些可能伴有临床症状的耳聋病例提供诊断依据，也为耳聋家庭提供生育指导。其中，与毛细胞的退化（尤其是外毛细胞）相关的基因突变可直接导致耳聋的发生。本文选取DFNB28、DFNA51、DFNA50等与毛细胞退化相关的耳聋基因来阐述其病理机制及研究进展。

简介：目的观察新生大鼠（P1、P7、P14、P21）耳蜗Corti器的形态结构及排列方式，以便了解听毛细胞纤毛发育的过程。方法取新乍SD大鼠四个阶段的耳蜗，采刖扫描电镜对出生后大鼠耳蜗Corti器形态结构进行系统观察。结果发现这四个阶段在体犬鼠耳蜗毛细胞从出生至毛细胞完全发育成熟，绝大部分都是以一排内毛细胞和三排外毛细胞的方式排列的，只有少部分在局部发现多出几个外毛细胞形成第四排。毛细胞的形态结构及排列方式随着时间的改变逐渐发育成熟。P14这个阶段是个重要的时期，Corti器表面柱细胞头板增宽，表面的微绒毛减少，Deiter细胞表面微绒毛也减少，动纤毛从底圄至顶圈逐渐退化已经基本结束，P14这个阶段Corti器各个部分发育已经完全成熟：结论出生后14天之内。大鼠听毛细胞静纤毛和动纤毛与听器其他细胞形态结构仍不同程度地处于由不成熟到成熟的逐渐发育过程，为研究大鼠出生后Corti器的发育、听觉功能的建立和完善提供了比较可靠的形态学证据。

简介：目的：探讨显微外科手术治疗后颅窝毛细胞星形细胞瘤的效果。方法2011年1月～2013年12月，对14例后颅窝毛细胞星形细胞瘤行显微外科手术治疗。病变位于小脑半球11例（左侧7例，右侧4例），小脑蚓部3例。肿瘤直径3～4．5cm，平均3．65cm。结果肿瘤全切13例，大部切除1例。术后腰椎穿刺测定脑脊液压力均＜180mmH2O。术后14例临床症状均减轻，其中11例（11／14）颅内压增高症状消失，4例（4／5）共济失调、和平衡障碍症状消失，2例水平眼震均减轻，3例颈部抵抗均消失，1例视物模糊症状减轻。12例术后随访4～33个月，平均19个月，头颅MRI未见肿瘤复发。结论显微外科手术治疗毛细胞星形细胞瘤效果良好。

简介：摘要目的探讨低场MRI机中毛细胞型星形细胞瘤的影像表现。材料和方法回顾性分析我院低场核磁发现的6例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像资料。结果6例毛细胞星形细胞瘤中，起源于幕下者4例，鞍内及鞍上者2例，所有病例5例为囊实性，1例为实性，T1WI上囊性部分呈低信号，实性部分呈等稍低信号，T2WI上囊性部分呈高信号，实性部分呈不均高信号，病灶境界清晰，瘤周少有水肿带，增强后实性部分强化较明显，囊壁强化或不强化。结论毛细胞型星形细胞瘤MR表现具有一定特征性，MRI对毛细胞型星形细胞瘤的诊断具有较高的价值。

简介：摘要干细胞来源的外泌体及微囊泡等纳米级细胞外囊泡，通过携带生物活性物质在细胞间进行信息传递，发挥促进组织再生等作用，在再生治疗中有良好的前景。大量研究显示，干细胞细胞外囊泡能促进骨再生，其机制包括抑制缺血缺氧引起的骨细胞坏死，促进干细胞增殖、迁移和成骨分化，促进血管生成等；进一步研究证实，微RNA等成分可能在其中发挥调节作用。本文就干细胞外泌体及微囊泡等细胞外囊泡的分泌、组成、功能及其在骨再生治疗中的机制及应用研究进展进行综述。

简介：目的探讨豚鼠耳蜗外毛细胞（OuterHairCells,OHCs）的快速分离方法及其活力观察。方法采用机械与胰蛋白酶消化相结合的方法快速分离耳蜗OHCs,并在倒置显微镜下观察其活力。结果可快速分离出一定数量活性良好的耳蜗OHCs,其贴壁所需的时间较短,分离后静置7分钟即观察到贴壁。不同形态的OHCs在正常细胞外液中的存活时间不同,胞体较短的能存活3小时左右,胞体较长的能存活6～7小时。同时可观察到基底膜上其它几种细胞的形态。结论使用此方法可快速分离出单离的活性良好的耳蜗OHCs,这有助于我们深入研究其正常生理功能及某些病理状态下的功能及形态变化。

简介：报告1例4个月龄幼儿面部毛细血管母细胞瘤病例,并复习相关文献.毛细血管母细胞瘤是组织起源未定的Ⅰ级肿瘤(WHO分类),多见于小脑,发生于颌面部者鲜有报道.该病术前诊断率低,缺乏特征性临床表现及免疫标识.病理学检查可见基质细胞和丰富的毛细血管.广泛切除为其有效的治疗方法,但存在一定的复发率.肿瘤的良恶性尚存在争议.

简介：目的观察强噪声暴露后，耳蜗毛细胞的纤毛、胞体、及胞核的损伤情况。方法听力正常豚鼠，体重在250～300g之间，经强度为170dBSPL的脉冲噪声暴震200次后，取材作全耳蜗铺片行免疫组化检测（prestin和phalloidin）；扫描电镜及透射电镜，观察受损毛细胞的病理变化。同时做毛细胞的纤毛、胞体及胞核的标记染色。荧光显傲镜和电镜下观测结果：结果强噪声暴露后，毛细胞纤毛大部分消失，只有小部分表皮板存在，同时细胞核蹿裂消失，而此时胞体大部分存在，但有肿胀及变形等变化。结论噪声损伤后，毛细胞的纤毛及胞核首先发生变化，随后胞体肿胀溶解，因此毛细胞的胞核及纤毛变化最先反映毛细胞受损情况，但纤毛的缺失并不代表毛细胞的缺失和死亡。如果单从一种形态观测指标评估毛细胞的损伤病理状况是不全面的。

简介：摘要毛细胞白血病（HCL）是一种罕见的、具有独特的形态学和免疫表型的成熟小B细胞淋巴组织增殖性疾病，肿瘤细胞侵犯骨髓和脾脏，骨髓活检是最可靠有效的诊断方法，但常因骨髓纤维化、干抽而不能获得满意的标本。HCL为惰性淋巴瘤，临床进展缓慢，在极短时间内伴发噬血细胞综合征则更是罕见，有待对更多病例进行观察，总结经验，提早预防严重并发症的发生。

简介：目的进一步探讨bFGF-Math1基因在前庭上皮细胞系(UEC-4)细胞中的表达及生物学作用.方法利用阳离子脂质体LipofectamineTM2000介导bFGF-Math1基因真核表达质粒(pCI-bFGF-Math1)转染UEC-4细胞,利用RT-PCR技术检测基因在细胞中的表达,并利用免疫组织化学方法观察细胞的分化及特异性抗体的表达.结果脂质体介导的基因可在细胞内获得良好的表达,转染后24h,相差显微镜下观察细胞形态发生变化,免疫组织化学显示转染后细胞可以表达毛细胞特异性蛋白Myosin7a.结论bFGF-Math1基因有良好的生物学特性,可以有效地诱导支持细胞向毛细胞样细胞转变.

简介：摘要近年来，免疫系统在组织再生过程中的调节作用愈发受到重视，但其具体机制仍未完全阐明。组织再生需要平衡的免疫反应，尤其是巨噬细胞(MΦ)的极化平衡，以构建有利于组织再生的局部微环境。该综述总结了MΦ在组织再生性修复中的关键作用，包括清除细胞碎片、调控干细胞或前体细胞的增殖分化，促进血管生成等，并介绍MΦ在干细胞疗法及组织工程技术中的实际应用，以期为深入探寻免疫细胞对干细胞微环境的影响及基于干细胞的组织工程与再生医学进一步的临床转换提供参考。

简介：【摘要】再生医学是指利用生物学 和 工程学的理论 、 方法 生成 功能损害或丢失的组织 、 器官，使具备正常 的结构 和功能的一门新兴学科。干细胞具有再生性质，与再生医学 联系 紧密。牙髓干细胞来源于神经嵴的间充质干细胞，具有自我更新和多向分化能力，许多研究证实其在再生医学应用方面有巨大潜力，本文就牙髓干细胞特性、损伤修复方面的应用研究、 研究方向和 前景进行综述。

简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析2020年1月湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的临床资料，观察其临床表现、诊断及治疗经过，并进行文献复习。结果患者为69岁男性，入院时贫血和脾重度增大，血常规示白细胞计数和淋巴细胞计数明显增高、贫血、血小板减低，结合患者外周血细胞形态、外周血流式细胞术免疫分型和BRAF V600E基因突变等结果，诊断为HCL-V。接受白细胞单采术去除过高白细胞、利妥昔单抗联合氟达拉滨化疗后，贫血症状较前明显好转，脾脏较前缩小。结论HCL-V是一种罕见的B细胞增殖性疾病，常伴巨脾和高白细胞血症，临床上要和经典型毛细胞白血病和脾边缘区淋巴瘤等疾病进行鉴别。该病诊断除了观察外周血和骨髓细胞的形态学特点之外，流式细胞学免疫分型、BRAF V600E和MAP2K1等基因突变检测可以协助诊断。联合利妥昔单抗的化疗方案有望改善HCL-V的预后。

简介：摘要目的探讨变异型毛细胞白血病的临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析江苏省人民医院浦口分院收治的1例变异型毛细胞白血病患者的临床资料及诊治过程，并复习相关文献。结果患者为54岁男性，确诊变异型毛细胞白血病后行CCR（利妥昔单抗+环磷酰胺+克拉屈滨）方案诱导化疗，复查外周血及骨髓微小残留病（MRD）均阴性，考虑完全缓解。结论变异型毛细胞白血病起病隐匿，诊断需结合形态学、免疫分型、免疫组织化学及分子生物学、遗传学检查结果。一线治疗首选克拉屈滨，可达到长期完全缓解；早期应用利妥昔单抗能够达到长期MRD阴性。临床上应注意结合各种检查以鉴别诊断。

简介：摘要毛细胞白血病(HCL)是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病，临床患者多表现为全血细胞减少和脾大，病程进展缓慢。HCL的诊断主要依据典型骨髓细胞形态学、免疫表型和特定的分子生物学异常。HCL的经典一线治疗方案以嘌呤类似物(PNA)克拉屈滨和喷司他汀±利妥昔单抗为主，但约50%患者接受一线治疗后，仍发生难治或疾病复发。随着近年对HCL发病机制认识的加深，以BRAF抑制剂、抗CD22重组免疫毒素，以及Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂为代表的新型药物，在复发/难治性HCL患者治疗中发挥重要作用。笔者拟就HCL的疾病特点和诊疗研究进展进行综述，旨在为现有HCL治疗程序的更新提供参考。

简介：无

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简介：本文对一系列生后不同年龄小白鼠耳蜗毛细胞静纤毛束发育进行形态学观察、发现其发育过程基本呈现4个阶段、各阶段都伴数量、长度及交联结构等方面的变化,本结果有助于对哺乳动物毛细胞静纤毛形态发育及此过程中结构-功能关系的进一步理解。

简介：豚鼠耳蜗毛细胞损伤定量分析的初步探讨孙建和李兴启姜泗长于黎明王沛英（解放军总医院耳鼻咽喉科解放军耳鼻咽喉科研究所，北京１００８５３）选用耳廓反射灵敏健康杂色豚鼠６只，体重２５０～３００ｇ，月龄３个月，随机分为每天每公斤体重庆大霉素（ＧＭ）、２５、５０...

简介：摘要人角膜内皮细胞（HCEC）对于维持角膜透明性极为重要，但在胚胎发育后便不能增殖和再生，其密度随年龄增长而自发减少。全身性因素和眼部疾病均可引起HCEC大量缺失，造成角膜水肿和混浊，最终导致失明。目前角膜移植手术是角膜内皮功能失代偿患眼唯一有效的复明方法，但供体角膜极度匮乏且其保存技术有限，这使HCEC再生成为研究热点。本文汇总国内外相关研究成果，针对HCEC再生的策略、临床应用现状及其相关技术以及存在的问题和瓶颈进行综合分析，以期为开展相关基础和临床研究提供参考。