简介：摘要目的研究婴儿肝内胆汁淤积症患儿的维生素D水平，为维生素D的补充提供参考依据。方法选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的婴儿肝内胆汁淤积症患儿126例为研究对象，按病因分为Alagille综合征组、Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症组、进行性家族性肝内胆汁淤积症组、先天性胆汁酸合成缺陷组、胃肠外营养相关性胆汁淤积症组、不明病因组。收集所有研究对象的血清25羟维生素D值。根据25羟维生素D水平分为维生素D缺乏(<20 ng/mL)、不足(21~29 ng/mL)、充足(≥30 ng/mL)。结果126例患儿中111例(88.1%)存在维生素D缺乏或不足，维生素D缺乏或不足者在性别上无差异(χ2＝0.002，P＝0.963)；不同病因组患儿维生素D缺乏或不足所占百分比差异无统计学意义(χ2＝0.767，P＝0.994)，不同病因组间维生素D缺乏或不足两两比较差异均无统计学意义(P均>0.05)；各病因组间每日补充维生素D3的剂量及时间差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论维生素D缺乏或不足在婴儿肝内胆汁淤积症患儿中普遍存在，与性别和病因无关。

简介：摘要目的研究婴儿肝内胆汁淤积症患儿的维生素D水平，为维生素D的补充提供参考依据。方法选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的婴儿肝内胆汁淤积症患儿126例为研究对象，按病因分为Alagille综合征组、Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症组、进行性家族性肝内胆汁淤积症组、先天性胆汁酸合成缺陷组、胃肠外营养相关性胆汁淤积症组、不明病因组。收集所有研究对象的血清25羟维生素D值。根据25羟维生素D水平分为维生素D缺乏(<20 ng/mL)、不足(21~29 ng/mL)、充足(≥30 ng/mL)。结果126例患儿中111例(88.1%)存在维生素D缺乏或不足，维生素D缺乏或不足者在性别上无差异(χ2＝0.002，P＝0.963)；不同病因组患儿维生素D缺乏或不足所占百分比差异无统计学意义(χ2＝0.767，P＝0.994)，不同病因组间维生素D缺乏或不足两两比较差异均无统计学意义(P均>0.05)；各病因组间每日补充维生素D3的剂量及时间差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论维生素D缺乏或不足在婴儿肝内胆汁淤积症患儿中普遍存在，与性别和病因无关。

简介：【摘要】目的：探讨在妊娠期孕妇中辅以健康宣教对提高其疾病认知与预防的价值。方法：病例选择在2020.01-2021.01时间内，在本院接受产前检查的100例孕妇，根据随机数字表法分作2组。在常规组中50例孕妇提供常规护理，在实验组中50例孕妇提供常规护理与健康宣教，统计并比较2组干预价值。结果：实验组孕妇及孕妇家属疾病知识掌握评分均高于常规组，t=6.617、5.359（P＜0.05）；实验组孕妇疾病预防率高于常规组，x2=5.316（P＜0.05）。结论：通过以常规护理与健康宣教展开护理干预，可有效增加孕妇及其家属对于肝内胆汁淤积症病症知识认知的同时，还能让孕妇积极进行预防，进而减少其患病率，值得推广。

简介：摘要目的探讨妊娠胆汁淤积症的临床护理方法及效果。方法2017年5月～2018年8月，本院共收治妊娠胆汁淤积症患者106例，分组时，观察组与对照组各随机纳入53例，观察组给予护理干预，对照组给予常规护理，观察护理效果。结果经护理后，观察组剖宫产率、产后出血率、早产率、羊水污染率、新生儿窒息率均显著低于对照组（P＜0.05），但两组围产儿死亡率无明显差异（P＞0.05）。结论临床给予妊娠胆汁淤积症患者护理干预后，可显著改善其妊娠结局，降低不良妊娠结局发生率。

简介：【摘要】  目的  探究孕期维生素A.E水平与妊娠期胆汁淤积症相关性。方法  共计抽取48例妊娠期胆汁淤积症患者作为研究组，选取时间为2018年10月-2019年9月。选取同期行常规产前检查的50名健康孕妇作为对比组。对两组患者血清中的维生素A和维生素E水平进行检测，观察孕期维生素A、E水平与妊娠期胆汁淤积症相关性。结果  两组患者血清中的维生素A和维生素E含量比较，研究组维生素A含量低于对比组（P

简介：摘要：目的：评价分析多维度系统化护理对妊娠期肝内胆汁瘀积症(ICP)患者妊娠结局和认知度的影响。方法：本次研究对象从2019年10月到2022年2月于我院就诊的妊娠期肝内胆汁瘀积症(ICP)患者中选取100例，采取随机数字表法将所有研究对象分为2组，对照组50例患者采用常规护理，观察组50例患者进行多维度系统化护理，探究两组妊娠期肝内胆汁瘀积症(ICP)患者的效果。结果:观察组患者护理后的妊娠结局：产后出血：4.00%（2/50）；羊水污染：2.00%（1/50）；胎儿宫内窘迫：2.00%（1/50）；新生儿窒息：2.00%（1/50）；认知水平：9.30±0.01分，和对照组相比较，P

简介：摘要本文阐述了Citrin蛋白缺陷所致新生儿肝内胆汁淤积症的概念及临床表现，加强病情观察及饮食指导，做好家长心理护理，预防患儿低血糖、感染及出血发生，出院后认真做好随访工作，对本病的良好转归具有重要意义，为今后临床实践提供了基础。

简介：【摘要】目的：分析妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局的影响。方法：回顾性分析2017年1月至2018年10月在本院接受诊治的41例妊娠合并胆汁淤积症患者资料，将其纳入观察组。将同期在本院实施分娩的41例健康产妇纳入参照组，比较两组产妇的剖宫产率，妊娠结局及胎儿并发症发生率。结果：参照组产妇剖宫产2例，观察组产妇剖宫产14例，数据比较具备统计学意义（P＜0.05）。参照组胎儿不良问题发生率为4.88%，观察组胎儿不良问题发生率为21.95%，组间数据对比具备统计学意义（P＜0.05）。观察组产妇产后出血、胎膜早破及羊水污染发生率较高，与参照组产妇数值比较具备统计学意义（P＜0.05）。结论：妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局能够产生重要影响，直接关系到产妇及胎儿的并发症发生率，需要提升产前检查的重视程度，保证母婴健康。

简介：

简介：摘要目的应用丁二磺酸腺苷蛋氨酸注射液联合山莨菪碱注射液治疗肝内胆汁淤积症，以评价其疗效。方法将83例各型肝炎患者氛围治疗组42例，对照组41例。对照组单用丁二磺酸腺苷蛋氨酸注射液治疗，治疗组在对照组治疗的基础上联合应用山莨菪碱注射液，疗程均为4周。结果两组对各型肝内胆汁淤积均有一定的治疗效果，治疗组的总有效率和肝功能改善程度显著高于对照组。结论丁二磺酸腺苷蛋氨酸注射液联合山莨菪碱注射液治疗各型肝内胆汁淤积症效果显著。

简介：摘要胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。引起胆汁淤积的疾病很多，它涉及参与胆汁排泄的微器到小胆管一胆管胆汁的分泌，以及流人十二指肠有障碍的疾病与功能障碍。临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等，实验室检查可有血清胆红素、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和γ谷氨酰转移酶升高，血清ALT和AST升高提示有肝细胞损伤，慢性胆汁淤积常有总胆固醇水平升高。胆汁淤积严重而持续，则最终将发展为胆汁性肝硬化；慢性胆汁淤积可发生脂肪泻和脂溶性维生素、钙吸收障碍而引起相应的临床症状。原发疾病的治疗是治疗胆汁淤积的根本，改善胆汁淤积患者营养不良状态，对缓解临床症状及改善预后具有重要意义。

简介：摘要目的研究妊娠期胆汁淤积症患者采取腺苷蛋氨酸（思美泰）与多烯磷脂酰胆碱（易善复）治疗的应用价值。方法将我院2015年5月—2017年5月纳入的302例妊娠期胆汁淤积症患者，按照随机数字法分为两组各151例，研究组采取思美泰结合易善复，对照组采取易善复，比较两组治疗效果。结果治疗前两组相关症状、指标水平无明显差别（P>0.05），治疗后发现研究组瘙痒评分、相关症状消失时间、门冬氨酸转氨酶（ALT）、血清总胆汁酸（TBA）以及丙氨酸转氨酶（AST）水平较对照组改善，有统计学意义（P＜0.05）。结论妊娠期胆汁淤积症患者采取思美泰结合易善复治疗可有效缓解临床症状，改善患者肝功能。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见，合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛，曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊，发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症，经多学科协作会诊，复诊股骨组织病理，最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大，易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过，为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。

简介：摘要目的探讨家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC2)先证者的临床特征及相应ABCBll基因突变。方法对2017年1月至2018年12月河北医科大学第二医院儿科消化肝病门诊就诊的2例PFIC2先证者的临床表现、辅助检查结果进行回顾性分析，并对先证者及其父母DNA进行目标捕获高通量测序，全基因组基因拷贝数变异(CNV)扫描检测及验证。结果先证者起病年龄2～5个月，均有肝脾大，严重淤胆，皮肤瘙痒，结合胆红素/总胆红素(先证者1：51.8%～77.5%，先证者2：47.1%～66.5%)。有胆汁酸升高，转氨酶升高，以天冬氨酸转氨酶(AST)升高为主，但γ-谷氨酰转肽酶(GGT)持续正常。先证者1存在ABCBll基因复合杂合突变：单链整体缺失/c.3213＋5G>A剪接突变，缺失突变为自发突变，共2.256 Mb缺失(chr2 2q24.3q31.1)。而剪接突变来自于父亲。先证者1同时存在Val444Ala(T1331C)及Ala1028Ala(A3084G)基因多态位点。先证者2存在ABCB11基因复合杂合突变c.1483A>G(p.R495G)/c.2594C>T(p.A865V)，先证者的2父母均为杂合携带者。先证者1的单链杂合缺失及先证者2的2种突变均为未见报道的新突变。结论临床工作中遇到胆汁淤积，胆汁酸升高，转氨酶升高，以AST升高为主，但GGT正常的患儿，应及早进行PFIC基因检测。

简介：摘要目的探讨地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）对妊娠结局及血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、白细胞介素12（IL-12）表达的影响。方法选取2017年4月至2020年4月温州医科大学附属平阳医院诊治的ICP患者80例，按随机数字表法将患者分为观察组和对照组，每组40例。对照组在常规治疗基础上给予腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗，观察组在常规治疗的基础上给予地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗，两组均治疗1周。比较两组总有效率、症状消失时间、妊娠结局及治疗前后肝功能指标[天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、总胆汁酸（TBA）]、免疫功能指标[免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）]和血清TPOAb、IL-12水平。结果观察组治疗后总有效率高于对照组[95.0%（38/40）比80.0%（32/40）]，差异有统计学意义（χ2 = 4.114，P<0.05）。观察组治疗后黄疸、瘙痒消失时间均短于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。两组治疗后血清AST、ALT、TBA与TPOAb、IL-12水平均较治疗前降低，且观察组上述指标低于对照组[（57.49 ± 11.45）U/L比（83.70 ± 13.57）U/L、（87.61 ± 29.03）U/L比（126.24 ± 33.28）U/L、（13.24 ± 5.48）μmol/L比（21.39 ± 7.20）μmol/L、（9.18 ± 2.41）kU/L比（12.97 ± 2.73）kU/L、（11.37 ± 2.05）ng/L比（18.26 ± 2.54）ng/L]；两组治疗后血清IgM、IgA、IgG水平均较治疗前提高，且观察组上述指标高于对照组[（1.40 ± 0.09）g/L比（1.28 ± 0.11）g/L、（1.96 ± 0.14）g/L比（1.82 ± 0.12）g/L、（11.53 ± 2.80）g/L比（9.37 ± 2.59）g/L]，差异均有统计学意义（P<0.05）。观察组剖宫产、早产、产后出血、新生儿窒息、胎儿宫内窘迫发生情况均低于对照组。结论应用地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗ICP患者可提高肝功能与免疫功能，降低血清TPOAb、IL-12水平，减轻临床症状，改善妊娠结局。

简介：摘要目的探讨地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）对妊娠结局及血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、白细胞介素12（IL-12）表达的影响。方法选取2017年4月至2020年4月温州医科大学附属平阳医院诊治的ICP患者80例，按随机数字表法将患者分为观察组和对照组，每组40例。对照组在常规治疗基础上给予腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗，观察组在常规治疗的基础上给予地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗，两组均治疗1周。比较两组总有效率、症状消失时间、妊娠结局及治疗前后肝功能指标[天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、总胆汁酸（TBA）]、免疫功能指标[免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）]和血清TPOAb、IL-12水平。结果观察组治疗后总有效率高于对照组[95.0%（38/40）比80.0%（32/40）]，差异有统计学意义（χ2 = 4.114，P<0.05）。观察组治疗后黄疸、瘙痒消失时间均短于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。两组治疗后血清AST、ALT、TBA与TPOAb、IL-12水平均较治疗前降低，且观察组上述指标低于对照组[（57.49 ± 11.45）U/L比（83.70 ± 13.57）U/L、（87.61 ± 29.03）U/L比（126.24 ± 33.28）U/L、（13.24 ± 5.48）μmol/L比（21.39 ± 7.20）μmol/L、（9.18 ± 2.41）kU/L比（12.97 ± 2.73）kU/L、（11.37 ± 2.05）ng/L比（18.26 ± 2.54）ng/L]；两组治疗后血清IgM、IgA、IgG水平均较治疗前提高，且观察组上述指标高于对照组[（1.40 ± 0.09）g/L比（1.28 ± 0.11）g/L、（1.96 ± 0.14）g/L比（1.82 ± 0.12）g/L、（11.53 ± 2.80）g/L比（9.37 ± 2.59）g/L]，差异均有统计学意义（P<0.05）。观察组剖宫产、早产、产后出血、新生儿窒息、胎儿宫内窘迫发生情况均低于对照组。结论应用地塞米松辅助腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸治疗ICP患者可提高肝功能与免疫功能，降低血清TPOAb、IL-12水平，减轻临床症状，改善妊娠结局。

简介：摘要目的探讨腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸用于重度ICP疗效。方法选择ICP患者100例，50例予以熊去氧胆酸治疗（对照组）；50例在对照组基础上联合腺苷蛋氨酸（观察组），观察外周血VEGF水平及、羊水L/S值。结果治疗后观察组VEGF水平、羊水L/S值较对照组高，组间差异显著（P＜0.01）；观察组RDS发生率低于对照组，组间差异显著（P＜0.05）。经Pearson分析，ICP患者外周血VEGF水平与羊水中L/S值相关性系数为0.649。结论腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸可提高重度ICP患者外周血VEGF水平及羊水L/S值，临床可通过监测ICP患者外周血VEGF水平间接预测胎肺成熟情况，以预防RDS。

简介：摘要目的分析3例婴儿citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症的肝功和代谢指标。方法对我院收治的citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症的3例患儿进行实验室检查，根据检查结果分析肝功和代谢指标。结果3例患儿肝功指标出现胆汁淤积、甲胎蛋白异常升高、凝血酶原时间延长，低蛋白血症；血串联质谱分析甲硫氨酸、瓜氨酸、酪氨酸，以及C14、C16、C181、C182肉碱等升高；尿气相色谱显示4-羟基苯丙酮酸、苯乳酸-2升高，肝纤四项轻度升高。结论citrin缺陷导致新生儿肝内胆汁淤积症的肝功异常、代谢功能失常有其特征性，可作为早期诊断的线索。

简介：目的探讨雌激素受体α（estrogenreceptorα,ERα）对参与调节胆汁酸转运相关的基因,如法尼醇X受体（farnesoidXreceptor,FXR）、钠离子-牛磺胆酸共转运蛋白（sodiumtaurocholateco-transprortingpolypeptide,NTCP）、胆盐输出泵（bilesaltexportpump,BSEP）的调控作用及其对孕鼠肝内胆汁淤积发生的影响。方法将40只SPF级SD孕鼠随机均分为4组。自孕第15d起,对照组颈部皮下注射精制植物油2.0mL/kg·d;低、中、高剂量组分别皮下注射17α-乙炔雌二醇1.0mg/kg·d、1.25mg/kg·d、1.5mg/kg·d。于妊娠第21d采血2mL,后采用颈部脱臼法处死,提取母鼠肝脏行活体组织学检查。检测各组孕鼠血清中的生化指标及肝脏组织中各目的蛋白和mRNA表达量。结果生化指标：低、中、高剂量组孕鼠各蛋白表达水平明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,低、中、高剂量组组间比较,差异有统计学意义（P〈0.05）;蛋白表达及mRNA的表达水平：ER在对照组、低剂量组、中剂量组、高剂量组的表达量依次升高,而FXR、NTCP、BSEP在对照组、低剂量组、中剂量组、高剂量组的表达量依次降低,各组目的基因表达量与对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论随着雌激素剂量的增加,ERα表达水平升高,而FXR、NTCP、BSEP表达水平均降低,提示胆汁酸代谢转运功能降低,可能为雌激素诱导孕鼠肝内胆汁淤积的发生机制之一。

简介：摘要目的观察熊去氧胆酸治疗慢性乙型肝炎肝内淤积的疗效。方法64例慢性乙型肝炎胆汁淤积患者随机分为治疗组和对照组，2组给于综合保肝和抗病毒治疗基础上，分别给于熊去氧胆酸联合还原型谷胱甘肽和茵栀黄联合还原型谷胱甘肽治疗，比较治疗4周后的临床疗效。结果连续治疗4周时，熊去氧胆酸组血清总胆红素，直接胆红素碱性磷酸酶下降降幅较茵栀黄组高，差异有统计学意义（P﹤0.05）。结论熊去氧胆酸组治疗乙型肝炎肝内胆汁淤积疗效优于茵栀黄组，可能与其改善胆道损伤、解除於胆、保护肝细胞功能有关。