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简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：1临床资料患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.

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简介：1临床资料患者,女性,67岁,因右足跟色素性斑块数月入院.患者数月前无明显诱因于右足跟出现点状"瘀斑",形状不规则,如绿豆大小,无自觉症状.局部色素区渐渐扩大,周围散发小片相同皮损,并且表面出现粗糙,上覆少许鳞屑.患者发病以来无明显体重减轻.自诉其家族中无相似病例者.

简介：尽管与疱疹样皮炎（DH）发生有关的特异性IgA自身抗体还未知，但其存在被认为是DH发生必需的。截至目前，DH患者中尚无IgA缺陷病例报道。相反，2％～3％的乳糜泻患者被发现有IgA缺陷，这个比值是正常人群的10～15倍。作者报道在2例DH患者中发现有IgA部分缺陷。作者评估了血清中是否存在抗肌内膜、抗组织谷氨酰胺转移酶、抗表皮谷氨酰胺转移酶和抗麦胶蛋白IgA自身抗体。2例患者均出现抗肌内膜和抗组织谷氨酰胺转移酶IgA自身抗体及DH血清标志物。在IgA缺陷时，与之相应的IgG自身抗体是无意义的DH血清学标记。上述情况常见于乳糜泻患者。作者检测了98例DH患者的血清总IgA水平，

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简介：一96岁男性出现息肉样黑色素瘤，肿瘤有明显的透明基质，与黏液样黑色素瘤相似，但阿辛兰染色（pH2．5）和胶样铁染色均为阴性。不清楚具有假黏液样特征的黑色素瘤（假黏液样黑色素瘤）是否为黑色素瘤的一种特殊的组织学变异。但是，其必须与真正的黏液样黑色素瘤相鉴别，后者有阿辛兰染色阳性的酸性黏多糖。

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简介：作者报道1例I期色素减少性蕈样肉芽肿，患者为一13岁男孩，尽管临床上病情得到完全缓解，但T细胞受体γ多聚酶联反应发现仍有微小残留病变。通过对缓解后皮损的T细胞受体γ多聚酶联反应产物的进一步克隆和测序，发现原发性T细胞克隆仍存在，但数量有所下降。随访3年半，无任何新出皮损。蕈样肉芽肿残留的恶性T细胞克隆的临床意义还有待阐明。

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