简介：

简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：1临床资料患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.

简介：目的：研究色素异常性皮肤淀粉样变（Amyloidosiscutisdyschromica,ACD）的OSMR基因、IL31RA基因的突变情况。方法：用PCR扩增色素异常性皮肤淀粉样变的两姐妹患者及其家系成员的OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子并进行测序,以30个正常人的样本作对照。结果：患者及其家系成员OSMR基因第14、15外显子和IL31RA基因第12外显子均未发现明显突变。结论：色素异常性皮肤淀粉样变的发生可能存在遗传学上的多变性。

简介：目的观察中药体膜疗法对原发性皮肤淀粉样变的治疗作用。方法原发性皮肤淀粉样变患者79例.随机分成2组。其中治疗组42例,采用中药体膜疗法合并10%水杨酸软膏外擦;对照组37例,单独采用10%水杨酸软膏外擦。两组治疗均连用6周。结果治疗组总有效率为78.6%,对照组总有效率为48.6%,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中药体膜疗法治疗原发性皮肤淀粉样变具有较好疗效。

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简介：报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示：淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色：毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体（TCR）重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。

简介：临床资料患儿,男,3岁。主因全身出现红斑、丘疹伴瘙痒1月余,于2009年6月11日来我院就诊。1个月前患儿无明显诱因背部出现红斑、丘疹,渐累及全身,且出现水疱、脓疱、结痂,自觉瘙痒,外涂"糠酸莫米松乳膏"后症状稍缓减,但停药后加重。既往健康,否认家族成员有类似病史。体格检查:一

简介：1临床资料患者男,32岁,躯干、四肢皮疹半年来诊。患者半年前无明显诱因躯干、四肢起红斑、小丘疹,上覆细薄鳞屑,部分丘疹顶端水疱、破溃,形成溃疡、结痂,痂皮脱落后遗留瘢痕,皮疹成批发生。曾在外院诊断为湿疹,用中药治疗（具体不详）效果不佳。家族中无类似病史。体格检查：体温36.4℃,脉搏73次/min,呼吸20次/min,血压15.6/10kPa。

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简介：临床资料患者，女，74岁。主因左侧大腿内侧近腹股沟处皮肤肿物30年，于2014年4月1日就诊。30年前患者发现左侧大腿内侧近腹股沟处一蚕豆大小皮肤肿物，无自觉症状，肿物逐渐增大至鸡蛋大小，未诊治。既往体健，否认家族成员有类似疾病史。体格检查：患者一般情况良好，心、肺、腹检查未见异常，全身浅表淋巴结无增大，其他系统检查无异常。皮肤科检查：左侧大腿近腹股沟处可见一个鸡蛋大小的皮赘样肿物，肤色，表面光滑，呈脑回状，质地柔软，无压痛，基底部有蒂（图1）。采用高能量超脉冲CO2激光沿肿物蒂部近基底处切除并行组织病理检查。组织病理示：真皮中上层胶原束间可见大量的成熟脂肪细胞（图2）。诊断：浅表脂肪瘤样痣。患者术后创面愈合良好。

简介：患者,男,61岁。前胸部皮肤慢性、进行性暗褐色色素沉着,伴皮肤毛细血管扩张和纤维样变6个月。之前患者已确诊为肺癌(腺癌)脑转移(图1),分型及分期为cT2aN3M1,stageIV。皮损主要局限在颈前及前胸部,形状不规则,质略硬,皮温不高,无结节、渗出等(图2)。皮损组织活检显示:真皮弥

简介：患者,男,68岁。双侧肘膝关节伸侧红斑、水疱伴痒2月余。组织病理学示角化过度,表皮增生,棘细胞间轻度水肿,局部可见表皮内疱,疱内中性粒细胞及渗液,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主炎细胞浸润,可见少量核尘。直接免疫荧光示IgA真皮乳头内点状阳性,IgG、IgM、C3均为阴性。诊断：疱疹样皮炎。

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简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

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简介：1临床资料患者男，75岁。因双腋窝、双腹股沟红斑、脓疱和糜烂1年，加重20d住院。患者于人院前1年双腋窝、双腹股沟处出现红斑，红斑上很快出现粟粒大小的脓疱，脓疱排列呈环形，并且向周围发展。数日后脓疱干燥形成黄色结痂，周围又有新脓疱发生；体温在37-38℃之间。曾服用雷公藤多苷40mg／d一年之久。

简介：患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.

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