简介:摘要目的分析总结原发性醛固酮增多症(PA)合并肾上腺性库欣综合征(ACS)患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例(51.7%)、女42例(48.3%),年龄15~70(52.7±10.5)岁。根据是否合并ACS,将患者分为PA合并ACS组(n=11)、单纯PA组(n=55),总结PA合并ACS患者的临床特点。结果11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较,PA合并ACS组患者就诊年龄更大[(55.6±9.1)岁比(48.4±10.2)岁,P=0.033],肾上腺肿瘤最大直径更大[(2.3±1.6)cm比(1.4±0.6)cm,P=0.015],皮质醇/促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇:158(92,217)nmol/L比71(43,128)nmol/L,P=0.004],血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH:0.80(<0.22,1.45)pmol/L比4.40(2.58,5.93)pmol/L,P<0.001;16∶00 ACTH:0.25(<0.22,0.91)pmol/L比2.03(0.74,3.69)pmol/L,P<0.001;0∶00 ACTH:<0.22(<0.22,0.44)pmol/L比1.27(<0.22,2.66)pmol/L,P<0.001],1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95(73,142)nmol/L比30(22,41)nmol/L,P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗,其中PA合并ACS组3例(3/8)及单纯PA组3例(3/23)术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。结论PA合并ACS在PA中并不罕见,以合并亚临床ACS为主,极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者,积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全,建议术后密切随访,及时给予糖皮质激素替代治疗。
简介:摘要目的分析原发性肾上腺皮质功能减退症(PAI)的病因构成及不同类型的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院内分泌科1981年10月至2019年6月以PAI为首发症状的病例资料,对病因进行分析并总结临床特点。结果共纳入PAI患者131例,年龄0~73岁,其中男87例,女44例;青少年起病57例,成年起病74例。青少年PAI的首要病因为基因缺陷,占52.6%(30/57),其中DAX1基因缺陷占50.0%(15/30);其次为自身免疫,占比为22.8%(13/57)。成年PAI的首要病因为感染,占58.1%(43/74),其中以肾上腺结核为主(93.0%,40/43);自身免疫占19.0%(14/74)。和结核组相比,自身免疫组患者女性更多见,起病年龄更小,血皮质醇、血钠、血糖、血肌酐和醛固酮的水平更低(均P<0.05),血钾、肾素水平更高(均P<0.05)。结论本组PAI病例成年组感染比例高于青少年组,成年PAI的最常见病因是肾上腺结核;基因缺陷是青少年PAI的最常见病因,DAX1基因缺陷占比最多。自身免疫性肾上腺炎较肾上腺结核对肾上腺皮质的功能影响更严重。
简介:摘要目的探讨肾功能对老年男性慢性肾脏病(CKD)患者发生肌少症的影响。方法纳入105例于2018年10月1日至2019年1月30日在解放军总医院就诊的年龄≥65岁的男性CKD患者。根据肌少症诊断标准分为肌少症组33例,非肌少症组72例。使用两种公式估算肾小球滤过率。通过多因素logistic回归分析估算的肾小球滤过率(eGFR)与老年CKD患者发生肌少症的相关性。结果共纳入105例老年男性CKD患者,年龄74(68,77)岁,肌少症发生率为31.4%(33/105)。多因素logistic回归分析结果显示,基于血肌酐和胱抑素C的eGFR(eGFRscr-cys)<45 ml·min-1·(1.73 m2)-1(OR=4.17,95%CI:1.08~16.02,P=0.038)和基于胱抑素C的eGFR(eGFRcys)<45 ml·min-1·(1.73 m2)-1(OR=3.99,95%CI:1.08~14.75,P=0.038)均与肌少症的发生呈正相关。根据受试者工作特征曲线下面积(AUC),eGFRscr-cys(AUC=0.67)比eGFRcys(AUC=0.64)更适合预测老年CKD患者肌少症的发生。结论老年男性CKD患者肌少症的发生与肾功能减退有关,CKD进展至3b期时,肌少症的发生率随着肾功能的下降而增加。
简介:摘要目的探讨医院相关性静脉血栓栓塞症(VTE)的临床特征及相关危险因素。方法入选2017年1月1日至12月31日在中日友好医院住院确诊为急性VTE的患者。根据患者VTE事件是否发生在住院期间或发生VTE前90 d内是否有住院经历(内科患者住院超过2 d或外科患者在麻醉下进行手术)分为医院相关性VTE组(HA-VTE组)和社区相关性VTE组(CA-VTE组)。比较两组之间基线资料、临床表现、危险因素、结局事件之间的差异。结果本研究共纳入437例急性VTE患者,HA-VTE组266例,CA-VTE组171例。在危险因素方面,CA-VTE组更多合并静脉曲张、久坐、长途旅行,HA-VTE组更多合并近期手术(<1个月)、卧床、活动性恶性肿瘤、肺部感染、急性脑梗死、骨折、中心静脉置管等危险因素(均P<0.05)。CA-VTE组患者下肢疼痛、呼吸困难、胸痛、胸闷等临床症状均显著高于HA-VTE组(均P<0.05),HA-VTE组患者合并较少临床症状但猝死比例更高(0比3.4%,P=0.035)。在HA-VTE患者中,有92.8%的患者VTE发生在住院期间及出院后1个月内,中位时间为13 d。在全因死亡率方面,HA-VTE组高于CA-VTE组(8.3%比1.2%,P<0.001),其中住院期间发生VTE的患者高于出院后90 d内发生VTE的患者(12.2%比3.4%,P<0.001)。结论超过半数VTE事件的发生与近期住院经历相关。与CA-VTE相比,HA-VTE的常见危险因素不同、合并较少临床症状但全因死亡率更高。应增加对于住院患者VTE的关注,减少HA-VTE事件的发生。
简介:摘要目的分析21羟化酶缺陷症(21-OHD)患者睾丸肾上腺残余瘤(TART)的发生情况及临床特点,探讨可能与TART发生相关的因素。方法纳入2018年1至12月于北京协和医院内分泌科就诊的27例男性21-OHD患者,并收集其临床和血生化资料。利用Sanger测序方法和多重连接探针扩增技术(MLPA)明确CYP21A2基因突变,并根据21羟化酶残余活性将患者分为Null组(酶活性完全丧失,3例)、A组(酶活性存留0~<1%,9例)、B组(酶活性存留1%~5%,7例)、C组(酶活性存留20%~50%,2例)和D组(携带尚未报道对应酶活性的罕见突变,6例)。双侧阴囊超声检查患者是否出现TART及其形态特征。结果21-OHD男性患者27例,年龄(17.4±9.3)岁。其中15例(15/27,55.6%)出现TART病变,以青少年患者最为多见,最小的仅4岁。超声下多为双侧低回声病变。合并TART的患者17α-羟孕酮(17-OHP)及孕酮水平均高于未合并TART的患者[17-OHP:199.6(62.1,232.7)nmol/L比7.4(3.2,105.0)nmol/L,P=0.003;孕酮:97.1(42.0,126.8)nmol/L比5.4(0.7,20.0)nmol/L,P=0.004]。TART的发生与基因型分组存在相关性,严重影响酶活性的Null组和A组患者,其出现TART的可能性高于轻微影响酶活性的B和C组(8/12比4/9,P=0.021)。结论TART在21-OHD患者中较为常见,其与17-OHP等激素水平及CYP21A2基因型存在一定相关性,多发生于病情控制不佳的21-OHD患者。21-OHD患者TART病变的早期筛查可能对预后有重要意义。
简介:内容摘要:在班级管理中,拖延症学生的转化是一个非常头疼的问题。
简介:摘要:目的:对孤独症患儿给予结构化教育以及家庭康复训练的效果。方法:于我院患儿中随机抽取50例,分为2组,对照组给予结构化教育,观察组增加家庭康复训练,对比两组治疗效果。结果:对照组治疗后ABC评分(68.41±3.36)分。观察组治疗后ABC评分(54.78±4.19)分。对照组ATEC评分行为(14.29±2.15)分,语言(13.94±2.13)分,感知觉(17.52±2.39)分,社交(13.10±2.08)分。观察组ATEC评分行为(10.12±1.05)分,语言(10.56±1.43)分,感知觉(11.83±1.62)分,社交(9.97±1.16)分。2组对比,差异显著(P<0.05)。结论:对孤独症患儿给予家庭康复训练以及结构化教育,可有效改善患儿症状,改善康复效果,减轻患儿家庭的压力,具有更高推广价值。
简介:摘要目的探讨洗脱前醛固酮/肾素浓度比值(ADRR)筛查中国人群原发性醛固酮增多症(PA)的切点值,降低PA筛查中洗脱药物带来的风险。方法入选2017年1月到2019年10月在中国医学科学院阜外医院高血压病房住院的高血压患者。参照美国2016年PA诊断指南及我国2016年PA诊断共识进行PA诊断。测定药物洗脱前后的血醛固酮浓度(PAC)、肾素浓度(DRC)及ADRR。绘制ADRR的受试者工作特征(ROC)曲线并以Youden指数最大时,确定最佳切点值。结果入选高血压患者542例,其中确诊为原发性高血压(EHT)患者467例(男297例,女170例),确诊为PA患者75例(男51例,女24例)。PA患者洗脱前后的PAC、ADRR均高于EHT患者[150.0(130.0,210.0)比120.0(80.0,170.0)ng/L,170.0(120.0,260.0)比130.0(90.0,180.0)ng/L;28.9(15.9,63.5)比4.3(1.9,11.8)(ng/L)/(mU/L), 55.6(39.0,109.0)比9.8(4.5,21.3)(ng/L)/(mU/L),P ≤0.001],而洗脱前后的DRC均低于EHT[4.0(2.0,10.0)比27.0(10.0,64.0)mU/L, 3.0(2.0,4.0)比12.2(5.0,27.0)mU/L,P<0.001]。EHT及PA组洗脱后均为PAC升高(P=0.001,P<0.001),DRC降低(均P<0.001),ADRR升高(均P<0.001),差异有统计学意义。洗脱前ADRR的ROC曲线下面积为0.868(95%CI:0.836~0.895)。洗脱前ADRR以7.8 (ng/L)/(mU/L)为切点值筛查PA的灵敏度、特异度分别为94.7%、66.8%,此时Youden指数最大(0.615)。结论洗脱前ADRR>7.8 (ng/L)/(mU/L)可作为切点,在不能进行药物洗脱条件下作为筛查PA的替代指标。