简介:摘要目的观察矫形头盔对斜头畸形婴儿头颅重塑的影响。方法采用回顾性研究方法,选取114例4~12月龄的斜头畸形婴儿进行临床疗效分析。入选婴儿均给予矫形头盔治疗,头盔佩戴时间从每日1 h逐渐增加至每日23 h,治疗总时长(100±5)d。治疗前、治疗约(100±5) d后应用Spectra scanner 2.0激光扫描数据采集系统对不同月龄(4~6、7~9、10~12月龄)、性别、畸形程度(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级)的斜头畸形婴儿进行头颅扫描和数据采集。采用径向对称指标(RSI)、颅骨不对称性(CVA)、颅顶不对称性指数(CVAI)分析治疗前后颅形的变化情况。结果不同月龄、性别及畸形程度的斜头畸形婴儿经矫形头盔治疗后,RSI、CVA、CVAI值均较治疗前改善,差异均有统计学意义(P<0.05)。4~6月龄婴儿改善程度最明显,RSI、CVA、CVAI分别较治疗前改善39.11%、44.64%、45.49%。不同月龄、性别间的RSI、CVA、CVAI差值对比均无统计学意义(P>0.05)。斜头畸形Ⅳ级的婴儿改善程度最明显,RSI、CVA、CVAI分别较治疗前改善44.14%、47.01%、48.75%。斜头畸形III级婴儿与Ⅳ级、Ⅴ级婴儿间的RSI、CVA、CVAI差值比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论矫形头盔能有效对斜头畸形婴儿进行头颅重塑,改善头颅不对称性。4~6月龄开始进行矫形头盔治疗的疗效较明显,且畸形程度越轻,头颅形态越容易得到矫正。
简介:摘要本文报道了1例临床上较为罕见的婴儿膀胱上皮样平滑肌肉瘤(BLMS)。患儿临床表现为肉眼血尿,查体未见明显异常,影像学检查提示膀胱实性占位,对症支持治疗后行膀胱占位切除术及膀胱造瘘术,病理诊断为BLMS。
简介:摘要目的探讨胃肠道先天性纤维肉瘤的临床表现、治疗方法和预后。方法回顾济宁市第一人民医院收治的1例新生儿回肠纤维肉瘤患儿的诊治经过,同时结合检索国内外文献报道的14例胃肠道先天性纤维肉瘤患儿的临床资料,分析其临床特点、治疗方法和随访结果。结果15例患儿中,男性9例,女性6例,中位年龄2 d(1~150 d);消化道梗阻7例,消化道穿孔6例,消化道出血1例,无症状1例;病变部位分别位于十二指肠、回肠、空肠和结肠。所有患儿均行肿瘤所在肠管切除肠端端吻合术,术后1例行化疗,14例未行化疗,随访3~60个月不等,平均随访21.4个月,随访期内未见肿瘤复发及转移等异常表现。结论胃肠道先天性纤维肉瘤是一种低度恶性软组织肿瘤,以消化道梗阻和穿孔为常见症状,行肿瘤的扩大切除肠端端吻合术是安全有效的,术后可以不进行化疗,预后良好。
简介:摘要目的探讨婴儿期起病的肾脏肿瘤的临床特征、治疗效果和不良预后的高危因素。方法回顾性分析2011年6月至2019年11月北京大学第一医院、北京儿童医院、北京同仁医院、北京世纪坛医院收治的婴儿期起病的45例肾脏肿瘤患儿的临床资料,总结临床特征并评估预后。治疗方法采用手术联合放化疗等多学科诊疗模式。预后分析采用Kaplan-Meier分析法计算总体生存率和无事件生存率,不良预后高危因素分析采用χ2检验。结果45例患儿中男24例、女21例,起病年龄7(3~11)月龄,初诊时肿瘤长径9.7(4.9~25.0)cm。国际儿童肿瘤协会(SIOP)分期为Ⅰ期5例(11%),Ⅱ期22例(49%),Ⅲ期8例(18%),Ⅳ期6例(13%),Ⅴ期4例(9%)。危险度分组为低危组5例(11%),中危组22例(49%),高危组18例(40%)。44例(98%)未行术前穿刺活检,26例(58%)接受术前化疗,39例(87%)接受术后化疗,2例(4%)联合三维适型放疗。预计5年总体生存率(83±7)%,预计5年无事件生存率(76±8)%。以血尿为首发症状起病[3/8比83%(30/36),χ2=7.005,P=0.024]、肿瘤长径≤8 cm[5/11比 85%(28/33),χ2=5.606,P=0.027]以及病理类型划分为高危组[7/18比100%(26/26),χ2=21.928,P<0.01]是本组肾脏肿瘤患儿预后不良的高危因素。结论婴儿期起病的肾脏肿瘤患儿预后良好,以血尿起病、高危组病理类型病例预后差。
简介:摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)是一种罕见的神经系统肿瘤,属于WHOⅠ级,好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例,影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位;镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成,纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析,总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断,以提高对本病的认识。
简介:摘要本文报道1例多发型婴儿肌纤维瘤病的临床及影像资料。患儿男性3个月,出生后发现右前胸壁肿物并逐渐增大。超声、CT、MRI提示右前胸壁软组织肿物与邻近肋骨关系密切,同时全身皮下、肌肉、骨骼多发病变。18F-FDG PET/CT示右前胸壁皮下高代谢肿块影,左第9后肋局部骨质破坏伴周围高代谢软组织影,胸腹部及四肢皮下及肌肉内多发高代谢结节,脊柱多个椎体及附件骨质破坏伴高代谢。右前胸壁肿物活检病理诊断为肌纤维瘤。
简介:摘要全身麻醉与中枢神经系统的异常发育明确相关,在实验模型中可导致神经认知功能损害。体外和体内研究都一致地显示GABA激动剂(如挥发性吸入麻醉剂、咪达唑仑和丙泊酚)或NMDA拮抗剂(如氯胺酮、异氟烷和一氧化二氮)的暴露能对多种神经传递系统产生剂量依赖和发育年龄依赖的作用。使用这些药物能增加幼龄动物包括大鼠、小鼠和非人灵长类神经元的死亡。麻醉剂诱导的神经毒性有可能发生在儿童身上,这引起了人们对小儿麻醉安全性的关注。据文献报道,儿童全身麻醉后可出现一系列行为改变,包括苏醒期谵妄,这可能是药物毒性的证据。不过,大部分是回顾性的临床研究,缺乏专门针对药物或监测的结果,而且很多结果指标不够敏感,难以发现微小的神经认知功能损害。这些回顾性研究中,有些显示了幼年时麻醉剂的暴露与神经认知功能损害相关,但其他研究则没有。因此,医生和家属应该放心,虽然全身麻醉药有可能诱发神经毒性,但几乎没有临床证据支持这种说法。
简介:摘要目的总结婴儿及儿童原发性心脏肿瘤的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析2010年5月至2018年8月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断为原发性心脏肿瘤的21例患儿的临床资料,其中男10例,女11例;中位年龄7个月(胎龄26周~15岁,其中6例胎儿期发现),总结21例患儿的临床特点、治疗方法及预后。结果21例患儿中,有心脏杂音者8例,活动后胸闷、胸痛2例,充血性心力衰竭2例,头晕、黑朦1例,脑动脉栓塞1例,炎性指标增高1例,无任何症状者9例。本组病例中,13例行外科手术切除,病理检查确诊均为良性肿瘤(横纹肌瘤4例、黏液瘤3例、纤维瘤3例、炎性肌纤维母细胞瘤2例、畸胎瘤1例),围术期无死亡,术后随访3个月~7年,3例复发(2例黏液瘤,1例炎性肌纤维母细胞瘤)。8例未处理,其中7例临床诊断横纹肌瘤,随访过程中3例肿瘤消失、1例瘤体变小、2例无明显变化、1例失访;1例临床诊断恶性肿瘤可能性大,随访0.5年后死亡。结论儿童原发性心脏肿瘤多为良性,以横纹肌瘤多见,临床表现多样;病理检查是诊断的金标准;手术治疗是大多数心脏肿瘤根治的手段,部分良性肿瘤可采用药物辅助治疗;恶性肿瘤预后差。
简介:摘要遗传学病因在婴儿猝死综合征(SIDS)的发生中起重要的作用,通过分子尸检可协助明确SIDS的遗传学病因。分子尸检的检测方法有多种,二代测序是目前最具前景的检测方法。既往通过分子尸检明确的SIDS遗传学病因主要分布于心脏离子通道病、心肌病、代谢性疾病、线粒体疾病等。同时分子尸检也仍存在一系列问题亟待解决。
简介:摘要目的总结单中心低龄婴儿双供肾移植给成人的临床效果。方法回顾性纳入2013年7月至2017年10月华中科技大学同济医学院附属同济医院实施的所有儿童双供肾移植给成人受者共22例临床资料和随访数据。22例供者年龄(2.9 ±1.7)个月,体重(4.9±1.4)kg,其中15例小于3月龄。受者多为低体重女性成人,体重(46.3±5.6)kg。总结早期移植失败及随访期间移植肾失功或受者死亡原因。根据是否发生单侧移植肾血栓,移植肾功能恢复者又进一步分为双肾存活组和单肾存活组,比较移植肾中-长期功能。结果4例受者在术后早期出现移植失败,包括双肾血栓2例、移植肾破裂切除1例和受者多器官功能衰竭死亡1例。18例受者移植肾功能恢复出院,随访期间因移植肾新生肿瘤切除双肾1例、因复杂全身原因死亡1例、因间质性肺炎死亡1例,余15例受者双肾均存活者10例(中位随访59个月),单肾存活者5例(中位随访48个月)。移植1年时双肾存活组估算肾小球滤过率为(95±27)ml/(min·1.73 m2),显著高于单肾存活组(61±24)ml/(min·1.73 m2)(P<0.05),但3年时分别为(95±21)ml/(min·1.73 m2)和(69±31)ml/(min·1.73 m2),差异缩小,差异无显著统计学意义(P=0.12)。结论低龄婴儿双供肾移植虽然可以扩大供肾来源,但发生早期移植失败和单肾栓塞的风险较高。在单肾存活的情况下,受者仍具有相对满意的中-长期移植效果。