简介：摘要婴儿痉挛症是婴儿期最常见的癫痫性脑病，如不能及时确诊和有效治疗，会造成严重后果和经济负担。脑电图出现高度节律紊乱是婴儿痉挛症的主要特点之一。如何准确可靠地应用脑电图评分方法分析婴儿痉挛症脑电图是重要的临床问题。现总结目前临床常用的脑电图评分系统及其应用，分析各种评分系统的优势和缺陷，为进一步改良脑电图评分系统，更好地发挥脑电图评分在婴儿痉挛症诊断、治疗及预后判断中的作用提供依据。

简介：摘要婴儿痉挛症(ISs)是一种年龄相关的癫痫性脑病，与认知障碍、孤独症谱系障碍及精神运动发育迟缓高度相关。目前已发现多种遗传方式，如染色体异常、拷贝数变异(CNVs)、单基因病等均可导致ISs，其中CNVs或结构性染色体重排在ISs的发病机制中起重要作用。现就CNVs与ISs的研究进展进行综述，以期为深入研究ISs发病的分子机制和遗传基础提供参考。

简介：摘要为探讨SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的临床特点与诊治，选择四川大学华西第二医院2019年9月收治的1例1岁9个月的SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症患儿，采用回顾性分析方法对其临床表现和诊治过程进行分析。同时复习相关文献，总结SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的临床特点与诊治要点。本研究系国内首次关于SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症的报道，且该患儿合并食管裂孔疝，目前在SCN8A基因突变患儿中尚未报道过。该例患儿在8月龄抽搐发作后出现了明显的发育倒退，联合应用多种抗癫痫药物效果欠佳，此次发作类型转变为婴儿痉挛症，入院后减停左乙拉西坦，应用促皮质素(ACTH)治疗，痉挛发作逐渐缓解。食管裂孔疝可能是SCN8A基因突变的一个表型，该例患儿扩展了SCN8A基因表型谱。SCN8A基因突变相关癫痫的抗癫痫药物选用钠离子通道阻滞剂治疗有效。SCN8A基因突变相关婴儿痉挛症应用ACTH治疗有一定效果。

简介：无

简介：摘要目的探讨基于时机理论的动机性访谈对婴儿痉挛症患儿父母自我效能、负性情绪及应对方式的干预效果。方法采用整群抽样法选取2019年1—10月在湖南省儿童医院神经内科住院的82例婴儿痉挛症患儿父母为研究对象，按随机数字表法分为对照组和观察组各41例。对照组实施以家庭为中心的护理及健康教育，观察组在对照组基础上实施5次基于时机理论的动机性访谈干预。于干预前、出院当天、出院后3个月采用一般自我效能感量表（GSES）、医院焦虑抑郁量表（HADS）、中文版父母用应对方式量表（CHIP）评价干预效果。结果干预前，2组患儿父母GSES、HADS-A、HADS-D及CHIP各分量表得分比较差异无统计学意义（P>0.05）。干预后观察组在出院当天、出院后3个月的GSES得分分别为（19.63 ± 0.87）、（22.58 ± 1.28）分，明显高于对照组的（18.92 ± 0.74）、（19.46 ± 1.25）分，差异有统计学意义（t值为-3.865、-10.926，P<0.01）；干预后观察组在出院当天、出院后3个月的HADS-A/HADS-D得分分别为（12.50 ± 0.82）、（10.50 ± 0.87）分和（9.78 ± 0.80）、（8.63 ± 0.87）分，低于对照组的（12.92 ± 0.74）、（11.72 ± 0.99）分和（10.23 ± 0.78）、（9.38 ± 1.04）分，差异有统计学意义（t值为2.412~5.764，P<0.05或0.01）；干预后观察组在出院当天、出院后3个月的CHIP各分量表得分均高于对照组，差异有统计学意义（t值为-7.934~-2.490，P<0.05或0.01）。结论基于时机理论的动机性访谈能增强父母的自我效能水平，改善其负性情绪及应对方式，促进患儿康复。

简介：摘要目的探讨全程护理在婴儿痉挛症患儿正电子发射断层/磁共振（PET/MR）显像中的应用效果。方法纳入2018年7月至2019年10月在解放军总医院第一医学中心核医学科行PET/MR显像的婴儿痉挛症48例患儿作为研究对象。按照随机数字表法将患儿分为试验组和对照组各24例，对照组采取常规护理干预，试验组在常规护理基础上采取全程护理措施。比较2组患儿的检查时间、焦虑自评量表（SAS）评分及患儿满意度评分（由患儿监护人填写）。结果试验组检查过程所用时间、SAS评分、满意度评分分别为（15.1±0.5）min、（35.7±4.2）分、（92.8±5.5）分，对照组分别为（24.8±1.3）min、（43.8±3.3）分、（69.8±11.1）分，2组比较差异有统计学意义（t值为32.940、7.357、9.088，P<0.01或0.05）。结论全程护理在婴儿痉挛症患儿PET/MR显像中可显著减少检查过程时间，降低患儿家属的焦虑度，提高护理的满意度，从而有利于临床医生进一步精准诊断癫痫灶，具有重要的临床应用价值。

简介：摘要目的探讨基于时机理论的动机性访谈对婴儿痉挛症患儿父母自我效能、负性情绪及应对方式的干预效果。方法采用整群抽样法选取2019年1—10月在湖南省儿童医院神经内科住院的82例婴儿痉挛症患儿父母为研究对象，按随机数字表法分为对照组和观察组各41例。对照组实施以家庭为中心的护理及健康教育，观察组在对照组基础上实施5次基于时机理论的动机性访谈干预。于干预前、出院当天、出院后3个月采用一般自我效能感量表（GSES）、医院焦虑抑郁量表（HADS）、中文版父母用应对方式量表（CHIP）评价干预效果。结果干预前，2组患儿父母GSES、HADS-A、HADS-D及CHIP各分量表得分比较差异无统计学意义（P>0.05）。干预后观察组在出院当天、出院后3个月的GSES得分分别为（19.63 ± 0.87）、（22.58 ± 1.28）分，明显高于对照组的（18.92 ± 0.74）、（19.46 ± 1.25）分，差异有统计学意义（t值为-3.865、-10.926，P<0.01）；干预后观察组在出院当天、出院后3个月的HADS-A/HADS-D得分分别为（12.50 ± 0.82）、（10.50 ± 0.87）分和（9.78 ± 0.80）、（8.63 ± 0.87）分，低于对照组的（12.92 ± 0.74）、（11.72 ± 0.99）分和（10.23 ± 0.78）、（9.38 ± 1.04）分，差异有统计学意义（t值为2.412~5.764，P<0.05或0.01）；干预后观察组在出院当天、出院后3个月的CHIP各分量表得分均高于对照组，差异有统计学意义（t值为-7.934~-2.490，P<0.05或0.01）。结论基于时机理论的动机性访谈能增强父母的自我效能水平，改善其负性情绪及应对方式，促进患儿康复。

简介：摘要目的探讨全程护理在婴儿痉挛症患儿正电子发射断层/磁共振（PET/MR）显像中的应用效果。方法纳入2018年7月至2019年10月在解放军总医院第一医学中心核医学科行PET/MR显像的婴儿痉挛症48例患儿作为研究对象。按照随机数字表法将患儿分为试验组和对照组各24例，对照组采取常规护理干预，试验组在常规护理基础上采取全程护理措施。比较2组患儿的检查时间、焦虑自评量表（SAS）评分及患儿满意度评分（由患儿监护人填写）。结果试验组检查过程所用时间、SAS评分、满意度评分分别为（15.1±0.5）min、（35.7±4.2）分、（92.8±5.5）分，对照组分别为（24.8±1.3）min、（43.8±3.3）分、（69.8±11.1）分，2组比较差异有统计学意义（t值为32.940、7.357、9.088，P<0.01或0.05）。结论全程护理在婴儿痉挛症患儿PET/MR显像中可显著减少检查过程时间，降低患儿家属的焦虑度，提高护理的满意度，从而有利于临床医生进一步精准诊断癫痫灶，具有重要的临床应用价值。

简介：摘要目的探讨基于时机理论的关怀护理实践方案在婴儿痉挛症患儿主要照顾者中的应用效果。方法选取2019年7月—2020年6月在湖南省儿童医院神经内科住院的80例婴儿痉挛症患儿及其主要照顾者80名为研究对象，所有婴儿痉挛症患儿按入院时间编号，将编号为奇数的患儿分入神经内科一区，设为观察组；将编号为偶数的患儿分入神经内科二区，设为对照组，两组各40例患儿及其40名主要照顾者。对照组接受常规治疗与护理，观察组在对照组基础上实施基于时机理论的关怀护理实践方案。分别于干预前后采用关怀能力量表（CAI）、家属照顾者照顾能力测量表（FCTI）、照顾者负担问卷（CBI）、Gesell发育诊断量表（GDS）评价两组患儿主要照顾者的关怀能力、照顾能力、照顾负荷以及两组患儿的认知功能。结果干预后观察组主要照顾者CAI总分高于干预前及对照组干预后，FCTI总分、CBI总分均低于干预前及对照组干预后，差异均有统计学意义（P<0.05）；干预后观察组患儿GDS 5个能区DQ值均高于干预前，大运动、精细动作、语言3个能区DQ值高于对照组干预后，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论基于时机理论的关怀护理实践方案能提高婴儿痉挛症患儿主要照顾者的关怀能力及照顾能力，减轻照顾负荷，提高患儿的认知功能。

简介：摘要目的探讨婴儿痉挛症患儿免疫功能变化及促肾上腺皮质激素（ACTH）对淋巴细胞亚群和免疫球蛋白的影响。方法选取2014年10月至2019年10月本院儿科住院治疗的40例婴儿痉挛症患儿作为病例组，40例健康儿童为对照组。病例组给予ACTH治疗4周，治疗前及治疗4周后分别静脉抽血。流式细胞术检测CD3+ T淋巴细胞、CD4+ T淋巴细胞、CD8+ T淋巴细胞、CD19+ B淋巴细胞、CD20+ B淋巴细胞和CD4+/CD8+。免疫比浊法检测血清免疫球蛋白IgA、IgM、IgG水平，并与对照组进行比较。结果婴儿痉挛症患儿治疗前CD8+ T淋巴细胞为（34.36±3.48）%，低于对照组的（32.33±3.08）%，差异有统计学意义（P＜0.01）；CD4+/CD8+值较对照组增高（P＜0.05）。婴儿痉挛症患儿治疗前CD3+ T淋巴细胞水平、CD4+ T淋巴细胞水平、CD19+ B淋巴细胞水平及CD20+ B淋巴细胞水平与对照组比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）。婴儿痉挛症患儿治疗前免疫球蛋白水平与对照组比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。婴儿痉挛症患儿治疗后CD8+ T淋巴细胞为（36.34±4.18）%，较治疗前明显升高（P＜0.01）。CD4+ T淋巴细胞治疗后为（41.08±4.66）%，治疗前为（45.54±5.04）%，明显降低（P＜0.01）。CD4+/CD8+值治疗后为（1.11±0.27），治疗前为（1.45±0.37），明显降低（P＜0.01）。婴儿痉挛症患儿治疗前后CD3+ T淋巴细胞水平、CD19+ B淋巴细胞水平及CD20+ B淋巴细胞水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。婴儿痉挛症患儿治疗前后免疫球蛋白水平比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论婴儿痉挛症患儿存在免疫功能紊乱，ACTH可调节婴儿痉挛症患儿免疫功能，为婴儿痉挛的免疫治疗提供了理论依据。

简介：

简介：摘要：婴儿从一岁到三岁期间，是语言发展迅速的阶段，语言的开发对孩子非常重要。根据婴儿的特点进行有针对性和目的性的语言开发教育，对婴儿的语言和智力发展都至关重要。而科学合理的教育方式，成为婴儿语言开发的金钥匙。

简介：【摘要】目的探讨康复肢体训练与痉挛仪共同治疗痉挛型脑瘫儿童的临床疗效。方法采用随机对照分样法将11例痉挛型脑瘫患儿分为常规康复训练结合痉挛仪A组（6例）治疗组和常规康复训练B组（5例）对照组。在治疗前后分别采用改良Ashworth对腓肠肌肌张力的评级进行比较。结果与治疗前相比，治疗后两组患儿的肌张力均有所改善，同时A组明显优于B组，差异均有统计学意义（P

简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

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简介：摘要：肠痉挛是新疆马匹在养殖过程中非常常见的一种疾病，主要是肠滑肌受到异常刺激时发生收缩，导致马匹间歇性腹痛的一种疾病。通常情况下，由于气候变化的影响居多，在春秋季节多发，是一种马匹临床治疗中非常常见的一种疾病。据此，本文就如何治疗马肠痉挛病作简要探讨。

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简介：无

简介：无