简介：婴儿痉挛又称为West综合症,是一种特发于婴儿时期的年龄依赖性癫癎性脑病。该病具有独特的发病时间窗,高度特异的高峰失律EEG改变,对传统抗癫癎药物疗效差和具有明确的病因异质性的特征[1]。研究发现有200种病因参与了本病的发生,并且多数脑损伤因素(如脑缺氧/缺血、结节性硬化等)增加了婴儿痉挛的发病率。无脑回畸形、脑裂畸形等脑结构发育异常亦是婴儿痉挛的常见病因,参与神经元发育过程的调控基因突变可能参与了本病的发生和发展[2]。此外,染色体畸形和离子通道病等在婴儿痉挛的发病中也发挥一定的作用。尽管婴儿痉挛与上述诸多病因之间确切遗传学改变的关系有待于进一步证实,但深入研究本病遗传学改变的分子机制,将

简介：摘要婴儿痉挛症(infantile spasms)是婴儿期发病率最高的癫痫综合征，发病率为0.16/1 000～0.42/1 000，男女患儿比例6∶4。婴儿痉挛症幼儿期起病，起病隐匿、症状不明显，需与多种疾病相鉴别。存在孤立或成串异常动作伴或不伴发育迟滞及发育倒退时，应尽快完善脑电图及长程脑电图，并依据其脑电图尽快予患儿相应药物，改善预后。本文查阅近10年国内外相关文献，对婴儿痉挛症的病因、临床特点及影像学表现进行综述。

简介：目的：探讨耍儿痉挛脑电图的临床意义及变异类型。方法：结合临床分析80例婴儿痉挛患者的脑电图。结果：80例患儿的脑电图72例异常，其中典型高度节律紊乱39例（39／80），变异型高度节律紊乱32例（32／80），局限性异常5例（5／80），异常率占90％（72／80）。结论：脑电图对耍儿痉挛的诊断具有重要意义。

简介：

简介：肠痉挛是由于肠壁平滑肌强烈收缩而引起临床症状，表现为阵发性腹痛，系小儿急性功能性腹痛中最常见的情况。其特点是发作突然，发作间隙缺乏异常体征。本病是婴儿哭闹的最常见原因之一，多发于3～4个月以下的婴儿。

简介：【摘要】 目的：旨在进一步了解婴儿痉挛症的脑电图表现，并与临床疗效，智能发育状态进行比较，通过随访了解其转归。方法：记录 66例痉挛症婴儿的脑电图的特点并收集其临床特征进行分析总结。结果： 60例脑电图异常为 90.9％。其中，典型高峰节律紊乱波型 52例（ 86.7％）变异型 8例（ 13.3％）。观察表明，典型波形患儿临床疗效稍好，智能迟缓程度相对较轻。结论 ：脑电图随访发现，恢复正常者疗效及智能发育较好，反之较差。文中讨论了同步性增强型及不对称变异型出现的可能原因。

简介：目的：探讨脑电图在婴儿痉挛症的诊断和判断病情中的应用价值。方法：对26例确诊为婴儿痉挛症的临床资料和脑电图，头颅CT、MRI进行回顾性分析。结果：脑电图异常26例（100％），16例符合典型高峰失律，3例符合变异型高峰失律，7例为异常脑电图表现。16例脑CT异常，4例头颅MRI异常，6例隐源性IS脑CT和MRI检查均正常。结论：脑电图可作为婴儿痉挛症的早期诊断和判断病情、预后的重要依据。

简介：

简介：目的:探讨婴儿痉挛症脑电图(EEG)及临床发作特点,以及对临床诊断的指导价值。方法:对53例婴儿痉挛症患者进行脑电图检测观察。结果:EEG典型高度失律77％,不典型高度失律23％,主要表现为弥漫性高波幅、不同步棘波、多棘尖—慢综合波群不规则混合间断或持续爆发—抑制反复出现,3～6周/秒无规律发放。结论:临床以短暂急剧强烈的多发性肌强直性收缩为其主要临床表现,智能缺损和脑电图高度失律为特征,可以肯定脑电图是诊断婴儿痉挛症唯一可靠的检测依据。

简介：孪生姐妹同时患婴儿痉挛症临床罕见，现将我院近2年收治的2例报道如下。

简介：摘要婴儿痉挛症是婴儿期最常见的癫痫性脑病，如不能及时确诊和有效治疗，会造成严重后果和经济负担。脑电图出现高度节律紊乱是婴儿痉挛症的主要特点之一。如何准确可靠地应用脑电图评分方法分析婴儿痉挛症脑电图是重要的临床问题。现总结目前临床常用的脑电图评分系统及其应用，分析各种评分系统的优势和缺陷，为进一步改良脑电图评分系统，更好地发挥脑电图评分在婴儿痉挛症诊断、治疗及预后判断中的作用提供依据。

简介：一、资料及方法(一)资料本组28例中,男16例,女12例,发病年龄为1个月～45岁.病程为1个月～5年半;28例中,6例有难产窒息.缺氧史,2例有中枢神经系统感染史,1例有癫痫家族史,2例有新生儿溶血史,10例原因不明,此外,28例中,16例有不同程度的智能障

简介：摘要目的通过对101例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。方法回顾性分析我收治和接触整理的101例婴儿痉挛患儿的临床资料，分析其影响预后的相关因素。结果101例中，女35例，男66例，发病年龄2～12个月，平均5.7个月，患儿随访30个月，症状性婴儿痉挛66例（65.3%），主要病因为先天性脑发育不良或畸形、早产或低出生体重儿、缺氧缺血性脑病等；隐源性婴儿痉挛35例（34.7%）。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。经过2年以上的治疗与随访，发作完全缓解29例（28.7%），其余72例（71.3％)转变为其他类型发作。症状性婴儿痉挛预后不良占75.8%，隐原性婴儿痉挛中60%病例发作得到控制。有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。结论婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄＜3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放与婴儿痉挛预后不良有关。

简介：摘要婴儿痉挛症(ISs)是一种年龄相关的癫痫性脑病，与认知障碍、孤独症谱系障碍及精神运动发育迟缓高度相关。目前已发现多种遗传方式，如染色体异常、拷贝数变异(CNVs)、单基因病等均可导致ISs，其中CNVs或结构性染色体重排在ISs的发病机制中起重要作用。现就CNVs与ISs的研究进展进行综述，以期为深入研究ISs发病的分子机制和遗传基础提供参考。

简介：摘要目的对应用ACTH治疗婴儿痉挛的护理进行探讨。方法对48例婴儿痉挛儿童应用ACTH治疗的效果、脑电图变化及不良反应进行分析。结果应用ACTH治疗婴儿痉挛有效率达到81.25%。结论应用ACTH治疗婴儿痉挛可以取得满意疗效，应注意不良反应的发生。

简介：摘要目的探讨婴儿痉挛症患儿母亲的照顾经验.方法采用半结构式访谈,访谈患儿母亲１０名,采用Colaizzi现象学研究法分析资料.结果婴儿痉挛症患儿母亲的照顾感受可归纳为４个主题心理体验复杂,就医治疗身心俱疲,应对困难态度各异,社会支持及服务需求迫切.结论了解母亲照顾婴儿痉挛症患儿的真实经验及内心感受可协助护理人员提供个性化护理,提高母亲的生活质量,促进患儿恢复.关键词婴儿痉挛症;ACTH;母亲行为;质性研究QualitiveResearchOnTruePsychologicalExperienceofMothersOfChildrenWithInfantileSpasmsAbstractObjectiveTounderstandthefeelingsofmothersofchildrenwithinfantilespasms(IS)??MethodsAsemi—structuredinterviewwasconductedwith１０mothersofchildrenwithinfantilespasms??DatawereanalyzedbasedonColaizziphenomenotogicalresearchmethod??Results４themesweresummarizedasfolＧlowscomplexpsychologicalexperiences,continuousmentalandphysicalexhaustion;distinctionincopingstyles,urgentdemandsforsocialsupport??ConclusionUnＧderstandingthefeelingsofmotherscaringforchildrenwithinfantilespasmscanhelpnursesprovideindividualizednursing,improvemothers’qualityoflifeandpromoKteeythweocrhdisldrenwithinfantilespasmsrecovered??infantilespasms;ACTH;MaternalBehavior;QualitativeResearch中图分类号R７４２．１文献标识码A文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１０７０－０１

简介：

简介：摘要目的应用iTRAQ技术筛选婴儿痉挛症患儿的血清生物标志物。方法选择临床明确诊断的婴儿痉挛症患儿(试验组)及健康婴儿(对照组)各15例，应用绝对定量技术(isobaric tag for relative and absolute quantitation，iTRAQ)检测其血浆差异蛋白，并进行功能注释及生物信息分析，筛选出差异明显的候选蛋白。结果与对照组相比，试验组获得59种表达倍数1.2倍以上的差异蛋白(P<0.05)，这些差异蛋白参与细胞骨架组织、整合素激活和细胞中蛋白质位置维持等重要生物学过程。从中选取5个疾病相关蛋白标志物，对其进行论述。结论婴儿痉挛症患儿和健康婴儿血清存在蛋白质表达差异，这些结果可能为婴儿痉挛症的研究提供新的方向或目标。对细胞骨架蛋白的研究可能成为探究婴儿痉挛症发病机制的突破口，新的潜在的生物标志物如丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶和多巴胺β-羟化酶可能为婴儿痉挛症的诊治提供新的方向。

简介：摘要目的探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。方法回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。结果通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。结论针对婴儿痉挛症，在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应用。

简介：摘要目的探讨共情护理在婴儿痉挛症激素治疗中的应用价值。方法选取2014年1月至2016年6月收治的婴儿痉挛症激素治疗患儿家长20对、40名，对其进行常规护理和共情护理，利用SAS/SDS等量表对患儿治疗前后家长的心理状态进行比较。结果采取共情护理后患儿家长的焦虑抑郁状态明显较治疗前下降（P﹤0.05），患儿均接受激素治疗。结论共情护理能够很好地改善婴儿痉挛症激素治疗中患儿家长的焦虑、抑郁症状，值得临床推广。