简介:摘要:在新课程背景下,高中乡土地理教学中,教师要结合学生实际学习情况,科学创设多元化学习环境,让学生根据地理学科知识点开展实践学习活动,从而增强学生对地理知识的理解与应用,保证学生在实际学习过程中,感知地理学科内涵、培养地理认知视野,促使学生明确地理学科的本质特点。乡土地理作为地理教学的新趋势,要得到高中教师与学生的重视。乡土地理为传统地理教学增添一抹亮色,对于培养学生学科核心竞争力,增强学生学科核心素养具有积极的应用作用。教师要根据乡土地理的教学优势,逐步拓展学生地理学科思维意识,增强学生学习认知能力,从而建立高水平、高质量的地理教学课堂,让高中乡土地理教学引领课程发展,增强学生地理学科核心竞争力。
简介:摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况,并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗,且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料,分析患儿手术相关并发症的发生情况,总结其处理措施和效果。结果294例患儿中,术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症,其中咽喉部并发症最常见,占4.4%(13/294),其他依次为切口浅表感染(2.0%,6/294)、切口深部感染(1.4%,4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%,2/294)以及免疫排斥反应(0.3%,1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失;4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后,感染被有效控制;2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退;1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失;13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低,其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联,规范化操作是预防并发症的关键因素。
简介:摘要目的探讨0~6月龄婴儿期早发癫痫的病因,提高临床认识。方法收集2017年1月至2018年12月于首都医科大学附属北京儿童医院神经科病房住院的6月龄以内发病的340例癫痫患儿,回顾性分析病史、脑电图、头颅影像、遗传学检查等资料,应用秩和检验比较不同病因的发病年龄。结果340例患儿中男196例、女144例,发病年龄为90.5(48.0,135.5)日龄。250例(73.5%)患儿进行了基因检测,其中103例(41.2%)发现致病性或可疑致病性变异,涉及43个单基因变异及2例染色体异常。340例患儿的癫痫病因中,遗传性因素79例(23.2%),结构性因素66例(19.4%),代谢性因素19例(5.6%),多重因素13例(3.8%),病因未明163例(47.9%)。79例遗传性病因涉及30个单基因变异,包括PRRT2 19例、KCNQ2 10例、SCN1A 7例、SCN2A 6例、STXBP1 6例、CDKL5 5例、ARX 2例,另23个基因变异各1例;2例染色体异常分别为21-三体及16p11.2微缺失综合征。66例结构性病因中围生期脑损伤等后天因素37例,皮质发育畸形等先天因素28例,围生期脑损伤合并巨脑畸形1例。遗传性病因患儿发病年龄为95(26,128)日龄,结构性病因发病年龄为90(58,130)日龄,代谢性病因发病年龄为57(30,90)日龄。代谢性病因患儿发病年龄早于结构性病因(U=436.500,P=0.044)。结论0~6月龄婴儿期早发癫痫的明确病因中以遗传性因素最常见,不同病因发病年龄存在一定差异。合理地开展基因检测有助于及时明确病因、指导治疗。
简介:摘要患儿女,1岁3月龄,2月龄出现睡眠障碍,随后发现对疼痛不敏感、多汗、瘙痒、运动过多、自残、语言和运动发育迟缓等。体格检查营养不良体貌,可见多发软组织损伤。基因分析发现患儿SCN11A基因存在自发性杂合子变异(c.2432T>C, p.Leu811Pro),确诊为遗传性感觉和自主神经病Ⅶ型(HSAN Ⅶ),本病非常罕见。本例提示在婴儿早期出现睡眠障碍的时候,应注意HSAN Ⅶ可能,早期进行基因检测有助于诊断。
简介:摘要目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词,对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2020年1月的文献进行检索,选取临床资料完整的儿童病例,总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性,例1于4岁9月龄起病,以发热伴意识障碍为主要临床表现,头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列(T2WI)稍高信号,脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病,以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现,头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号,脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗,短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年,例1完全恢复,例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献,报道了6例患儿,结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例,记忆力下降4例,意识障碍、行为异常各3例,认知障碍、头痛各2例,自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常,其中3例累及边缘系统,2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗,免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年,3例边缘叶外脑炎预后良好,5例边缘叶脑炎预后欠佳,其中死亡1例,4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病,包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎,以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫,长期预后不佳。
简介:摘要目的分析早发性癫痫脑病伴暴发-抑制(EOEE-BS)脑电图患儿的病因,总结临床特点,为治疗选择及预后评估提供线索。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院神经科2016年9月至2019年4月收治的EOEE-BS患儿,回顾性分析其临床资料。结果入组30例,男11例、女19例。24例(80%)检测到致病性/可能致病性基因变异,分别为KCNQ2 8例、SCN2A 5例、STXBP1 5例,CDKL5、KCNT1、KCNQ3、HUWE1、MTHFR、NOTCH3各1例,新生变异18例、遗传性变异6例;9例存在脑发育畸形,为多微小脑回伴或不伴巨脑,其中4例合并上述钾或钠离子通道基因变异;病因不明2例。起病年龄2.5 h~4个月,中位年龄4 d。以局灶性起源的强直/强直-阵挛发作起病25例,其中14例合并或转型为痉挛发作;以痉挛发作起病5例。脑电图监测到暴发-抑制的年龄为3 d~9月余,于1~10月龄转变为高度失律或多灶性痫样放电。应用1~6种抗癫痫药物,13例应用钠离子通道阻滞剂患儿中11例有效,7例联合生酮饮食均有效。25例随访6个月~3年,13例于1月余~1.5岁抽搐缓解,但均有不同程度发育落后。结论EOEE-BS中超过半数患儿由单基因变异致病,起病早,发作类型及脑电图可随年龄增长而转变。预后与病因有关,离子通道基因变异者应用离子通道阻滞剂抗癫痫疗效较好。
简介:【摘要】目的:分析研究卡培他滨结合奥沙利铂术前新辅助化疗治疗中晚期胃癌的疗效及安全性。方法:2018年7月至2019年7月在我院选取60例中晚期胃癌患者,随机分组,研究组32例,采用卡培他滨结合奥沙利铂治疗,对照组28例,采用替吉奥联合奥沙利铂治疗,观察对比两组患者的治疗效果以及不良反应发生率。结果:针对两组患者不同的辅助化疗方法,从患者的治疗效果来说,研究组远远大于对照组(P<0.05);从治疗的不良反应发生率来看,研究组与对照组无明显差异(P>0.05)。结论:针对患者不同的治疗方法,从患者的治疗效果以及患者的治疗不良反应发生率来说,卡培他滨结合奥沙利铂更适合治疗中晚期胃癌患者。
简介:摘要目的探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例,女性4例,发病年龄为2岁7个月至13岁5个月,平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病,分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作;8例患儿均行视频脑电图检查,结果提示8例患儿均持续存在长间隔(3~20 s)的广泛性周期性复合波;全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常。8例患儿血尿筛查结果大致正常。8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常,5例患儿复查头颅核磁,其中有2例大脑半球脑沟增深,2例脑白质有异常信号。积极予抗癫痫药物及对症治疗,以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗,所有患儿病情均进行性恶化。随访3个月至2年7个月,4例患儿死亡,其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月,另1例死亡时间不详。结论SSPE以进行性智体力倒退起病,病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索。确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体。该病尚无特效治疗,预后极差。
简介:摘要: 糖尿病足 (Diabetic Foot,DF) 是指糖尿病患者由于合并神经病变及不同程度的血管病变而导致的足部感染、溃疡形成的组织损伤。创面得不到有效的控制,严重的将面临截肢等风险。创面的修复技术对于治疗糖尿病足起到了关键性作用。
简介:【摘要】 目的 观察膝关节置换术后常规护理基础上采用肌内效贴干预对下肢肿胀疼痛的效果。方法 选取 2017年 11月 -2019年 11月 188例膝关节置换患者,随机分为研究组( n=94)和常规组( n=94),常规组采用一般护理,治疗组在常规组基础上加用肌内效贴分析护理效果。结果 治疗前,两组 HSS评分以及 VAS评分比较无差异, P>0.05;治疗后,研究组 HSS评分以及 VAS评分积极改善,优于常规组, P< 0.05。结论 对膝关节置换术后常规护理基础上运用肌内效贴,能够有效地消除肿胀、缓解疼痛,改善患者膝关节功能。
简介:摘要:阅读可以使小学生学到更多的知识,并见识更多的事物,可以促进学生思想的丰富以及素养的发展。因此,在小学阶段的语文教学中,教师应当注重对学生阅读力的培养,让学生能够进行高效的阅读,领略阅读中的广阔天地。为此,教师应当活用多种阅读教学方式,让学生获得不同层次的提升。
简介:摘要目的探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例,局灶性发作合并癫痫性痉挛6例,局灶性发作合并肌阵挛发作2例,单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例,海马硬化9例,发育性或低级别肿瘤8例,脑软化灶5例,合并2种类型病变5例,头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况,并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果71例患儿植入颅内电极5~14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5~2.5年),2例失随访。末次随访时,45例(65.2%)无发作,24例仍有癫痫发作,其中18例(26.1%)发作减少>50%;术后随访时间>1年的42例患儿中,25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上,局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示,手术疗效与电极植入目的(方案)有关(P=0.007),而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均P>0.05)。结论对于儿童药物难治性癫痫,SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段,其适用于体积小或深在的病灶,亦可探索MRI阴性的癫痫网络,为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会,并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。
简介:摘要目的探讨SGCE基因变异导致儿童期起病的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床特点及基因分型。方法收集2018年5月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和北京大学第一医院儿科共同收集的9例经全外显子组测序方法以及多重链接依赖的探针扩增技术确诊的SGCE基因变异导致的肌阵挛肌张力障碍综合征患儿的临床资料,并对患儿进行随访,对临床特点及基因变异结果进行回顾性总结分析。结果9例患儿中男4例、女5例,起病年龄1岁~3岁2月龄。首发症状为肌阵挛者4例,肌张力障碍者5例。病程中,9例均有肌阵挛症状,8例有肌张力障碍症状。8例肌阵挛表现为双上肢不自主抖动。6例病程中曾有下肢突然抖动一下,导致步态不稳甚至跌倒。肌张力障碍症状表现为行走姿势异常,其中5例右下肢受累,3例左下肢受累。3例有阳性家族史。9例患儿智力发育均正常。发作期及发作间期视频脑电图未见明显异常,肌电图及头颅磁共振成像正常。基因结果示9例携带SGCE基因变异,其中3例为移码变异,2例为无义变异,2例为错义变异,1例为大片段缺失变异,1例为剪切位点变异;7例为遗传性变异,均为父源,2例为新生变异。治疗上,8例加用美多芭口服,6例肌阵挛较前有所减少,走路姿势不同程度改善。4例加用硝西泮,2例有效。结论SGCE基因变异可导致肌阵挛肌张力障碍综合征,多在幼儿期或学龄前期起病,肌阵挛和肌张力障碍均可为首发症状。非癫痫性肌阵挛是其突出症状,且有上肢优势特点。绝大多数病程中伴肌张力障碍,部分肌张力障碍可自行缓解。SGCE基因为母源印记基因,遗传性变异多为父源。