简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：

简介：摘要1岁14日龄女性患儿，生后反复抽搐，发作频繁，为药物难治性癫痫，伴有广泛性发育落后，患儿全外显子基因组检测提示GABRB2基因c.734T>C（p.F245S）杂合、错义、新发变异，诊断为发育性癫痫性脑病92型。患儿既往肠道生酮饮食不耐受，因频繁呕吐及抽搐接受了短期静脉生酮治疗，抽搐发作在一定时间内得到控制，期间未出现严重不良反应，成功过渡至肠内生酮饮食。

简介：摘要：在新课程背景下，高中乡土地理教学中，教师要结合学生实际学习情况，科学创设多元化学习环境，让学生根据地理学科知识点开展实践学习活动，从而增强学生对地理知识的理解与应用，保证学生在实际学习过程中，感知地理学科内涵、培养地理认知视野，促使学生明确地理学科的本质特点。乡土地理作为地理教学的新趋势，要得到高中教师与学生的重视。乡土地理为传统地理教学增添一抹亮色，对于培养学生学科核心竞争力，增强学生学科核心素养具有积极的应用作用。教师要根据乡土地理的教学优势，逐步拓展学生地理学科思维意识，增强学生学习认知能力，从而建立高水平、高质量的地理教学课堂，让高中乡土地理教学引领课程发展，增强学生地理学科核心竞争力。

简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：摘要目的探讨0~6月龄婴儿期早发癫痫的病因，提高临床认识。方法收集2017年1月至2018年12月于首都医科大学附属北京儿童医院神经科病房住院的6月龄以内发病的340例癫痫患儿，回顾性分析病史、脑电图、头颅影像、遗传学检查等资料，应用秩和检验比较不同病因的发病年龄。结果340例患儿中男196例、女144例，发病年龄为90.5（48.0，135.5）日龄。250例（73.5%）患儿进行了基因检测，其中103例（41.2%）发现致病性或可疑致病性变异，涉及43个单基因变异及2例染色体异常。340例患儿的癫痫病因中，遗传性因素79例（23.2%），结构性因素66例（19.4%），代谢性因素19例（5.6%），多重因素13例（3.8%），病因未明163例（47.9%）。79例遗传性病因涉及30个单基因变异，包括PRRT2 19例、KCNQ2 10例、SCN1A 7例、SCN2A 6例、STXBP1 6例、CDKL5 5例、ARX 2例，另23个基因变异各1例；2例染色体异常分别为21-三体及16p11.2微缺失综合征。66例结构性病因中围生期脑损伤等后天因素37例，皮质发育畸形等先天因素28例，围生期脑损伤合并巨脑畸形1例。遗传性病因患儿发病年龄为95（26，128）日龄，结构性病因发病年龄为90（58，130）日龄，代谢性病因发病年龄为57（30，90）日龄。代谢性病因患儿发病年龄早于结构性病因（U=436.500，P=0.044）。结论0~6月龄婴儿期早发癫痫的明确病因中以遗传性因素最常见，不同病因发病年龄存在一定差异。合理地开展基因检测有助于及时明确病因、指导治疗。

简介：摘要患儿女，1岁3月龄，2月龄出现睡眠障碍，随后发现对疼痛不敏感、多汗、瘙痒、运动过多、自残、语言和运动发育迟缓等。体格检查营养不良体貌，可见多发软组织损伤。基因分析发现患儿SCN11A基因存在自发性杂合子变异（c.2432T>C, p.Leu811Pro)，确诊为遗传性感觉和自主神经病Ⅶ型（HSAN Ⅶ），本病非常罕见。本例提示在婴儿早期出现睡眠障碍的时候，应注意HSAN Ⅶ可能，早期进行基因检测有助于诊断。

简介：摘要目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词，对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库（Pubmed）建库至2020年1月的文献进行检索，选取临床资料完整的儿童病例，总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性，例1于4岁9月龄起病，以发热伴意识障碍为主要临床表现，头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列（T2WI）稍高信号，脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病，以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现，头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号，脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗，短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年，例1完全恢复，例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献，报道了6例患儿，结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例，记忆力下降4例，意识障碍、行为异常各3例，认知障碍、头痛各2例，自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常，其中3例累及边缘系统，2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗，免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年，3例边缘叶外脑炎预后良好，5例边缘叶脑炎预后欠佳，其中死亡1例，4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病，包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎，以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫，长期预后不佳。