简介：摘要随着麻疹疫苗的诞生，麻疹在全球范围内的发病率逐年下降，但除了疫苗预防，麻疹目前仍无特效药，重症患者还会出现亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)等并发症，因此针对病毒本身的抗病毒药物是本病主要的治疗方法。本研究介绍了麻疹的流行病学和分子特征、SSPE的诊断进展，以及麻疹的治疗方法，包括一般治疗、维生素A治疗、融合抑制剂治疗等的进展。

简介：摘要目的探讨亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床和实验室特点。方法对2014年5月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的8例SSPE患儿的临床资料、实验室检查、脑电图资料进行回顾性分析及随访。结果8例患儿中男性4例，女性4例，发病年龄为2岁7个月至13岁5个月，平均发病年龄5岁6个月。8例患儿均以进行性智力、运动倒退起病，分别在病程11 d至11个月时出现周期性肌阵挛样发作；8例患儿均行视频脑电图检查，结果提示8例患儿均持续存在长间隔（3~20 s）的广泛性周期性复合波；全部患儿血及脑脊液麻疹病毒IgG滴度测定明显高于正常。8例患儿血尿筛查结果大致正常。8例患儿初次头颅核磁检查均未见明显异常，5例患儿复查头颅核磁，其中有2例大脑半球脑沟增深，2例脑白质有异常信号。积极予抗癫痫药物及对症治疗，以及丙种球蛋白、激素、抗病毒药物等治疗，所有患儿病情均进行性恶化。随访3个月至2年7个月，4例患儿死亡，其中3例患儿死亡时病程分别为5个月、1年2个月、2年6个月，另1例死亡时间不详。结论SSPE以进行性智体力倒退起病，病程Ⅱ期出现周期性肌阵挛样抽搐发作以及脑电图的广泛性周期性复合波为诊断线索。确诊需要血及脑脊液发现麻疹病毒IgG抗体。该病尚无特效治疗，预后极差。

简介：摘要原发性硬化性胆管炎(primaryscle-rosingcholangitis，PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维变性损害，通常罹及肝内和(或)肝外胆管，致胆管节段性或弥漫性狭窄，伴胆管周围纤维化。临床主要表现为慢性胆汁淤积，并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生。近年估计，西方国家人群中PSC发病率2～7/10万。约70%患者合并炎症性肠病(IBD)，主要是溃疡性结肠炎(UC)，仅7%为克罗恩病。1867年德国学者Hoffman首先描述本病。1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道。直至1958年，才由Schwartz和Dale将之命名为PSC。PSC发病率呈增长趋势，随生化、影像学技术进展，近年络绎不绝地报道大系列PSC病例。但迄今本病仍无有效的治疗药物。目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法。

简介：

简介：患者女,74岁,左小腿反复水肿性红斑伴疼痛10个月,边界清,伴色素沉着,有触痛,皮温稍高。组织病理检查示：真皮毛细血管增生,含铁血黄素沉积,皮下脂肪小叶内可见淋巴细胞、组织细胞及泡沫细胞等混合性炎症浸润,局部可见膜性脂肪坏死,胶原纤维增生。诊断为硬化性脂膜炎。

简介：摘要：硬斑病（Morphea）又称为局限性硬皮病，本病病因未明，是一种少见的炎症性皮肤病。儿童致残性全硬化性硬斑病（Disabling Pansclerotic Morphea of Childhood）是硬斑病中最严重的类型，可以导致皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉甚至骨骼的纤维化，从而致残，该疾病女性更常见。大多数患者的死亡是由于该病的并发症，如脓毒症、坏疽等。该疾病预后差，部分病例通过联合治疗及PVUA光疗等可好转，但该病的治疗方案仍需进一步研究。

简介：摘要硬化性骨髓炎又名Garre's骨髓炎，临床较少见。病因尚未完全确定，不易找到致病菌，一般认为是骨组织低毒性感染，有强烈的成骨反应，亦有认为系骨组织内有多个小脓肿，张力很高，本病多发生在长管状骨骨干，以胫骨为好发部位。近年来有关硬化性骨髓炎医学杂志及文献报道较少，作者认为此病例具有一定特点，硬化性骨髓炎发病于扁平骨双足拇趾趾骨，病史12年，伤口长期不愈，双足拇趾趾骨骨质疏松严重，呈海绵状，略有弹性，挤压有淡黄色液体溢出。术后切除大体病理标本检查光镜所见新生骨质不规则，缺乏排列层次，可见坏死样骨片及慢性炎细胞小灶。双足趾脓性分泌物培养检出霉菌。

简介：原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。

简介：报告老年龟头部硬化性苔藓1例。患者男,60岁,因龟头干燥性红斑、脱屑2年就诊。皮肤专科检查:龟头干燥性红斑,伴有少许脱屑;部分皮损变白、萎缩,呈“象牙白”及“卷烟纸”样。皮损组织病理检查:表皮角化过度,表皮突消失,基底细胞液化变性。真皮浅、中层见带状分布的炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。真皮乳头层增厚,胶原纤维轻度均质化。根据临床表现和病理学检查,诊断:龟头硬化性苔藓。

简介：

简介：摘要致残性全硬化性硬斑病（DPM）是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病，常累及四肢关节，造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症，导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc，但两者治疗策略和预后完全不同，在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过，以期提高临床对该病的认识。

简介：摘要目的探讨下肢动脉硬化闭塞症合并急性血栓形成(arteriosclerosis obliterans complicated with acute thrombosis, ASOCAT)的治疗策略。方法回顾性分析自2009年1月至2019年5月我中心收治的30例ASOCAT患者的临床资料。结果30例患者出现急性血栓形成的病程为(9.5±5.2)d，平均ASO病程为(2.1±1.4)年。13例为主髂段病变(Ⅰ型)，17例为股腘段病变(Ⅱ型)。28例患者行单纯腔内治疗，1例行切开取栓＋溶栓＋支架复合手术，1例行主-双侧股动脉人工血管旁路手术。围手术期死亡1例。24例患者获随访(16.3±16.1)个月。1例死亡，6个月内膝上截肢2例。1年内远端股浅动脉再闭塞2例。Ⅰ型和Ⅱ型患者的1年内再狭窄/闭塞率分别为12.5%和21.4%。Ⅰ型患者6个月和1年无截肢生存率均为87.5%；Ⅱ型患者分别为92.8%和85.7%。结论对ASOCAT患者合理选择开放、腔内或者复合手术，去除急性血栓、暴露和纠正慢性病变，可以获得满意疗效。

简介：摘要：目的：分析硬化性细胞瘤的临床病理特征。方法：回顾性分析我院收治的硬化性细胞瘤病历资料9例，对症状、发病部位、单发/多发情况进行观察。结果：相关病人中共有咳嗽、背部疼痛、盗汗等主要症状，发病部位主要为右上叶，表现为单发，直径通常≤2.5cm。肿瘤细胞病理特征主要为圆形间质细胞、立方样细胞。结论：硬化性细胞瘤的临床和病理特征较为典型。

简介：目的：针对乳腺硬化性腺病中超声的诊断价值进行分析研究。方法：采取回顾性分析方法，收集2017年8月—2018年7月期间的在治疗中将疑似乳腺硬化性腺病患者列入研究对象，术后经病理确诊为乳腺硬化性腺癌的50例患者有关资料，对超声及X线检查方法的准确率、特异度及灵敏度进行分析，并采用超声复合成像技术对患者进行BI-RADS分类。结果：在准确率、特异度及灵敏度等方面，超声检查比X线检查高一些，存在的差异具有统计意义（P<0.05）。19例患者为1—3类良性病变，15例患者为4a类良性病变，7例患者为4b-5类良性病变，9例患者为恶性病变。结论：乳腺硬化性腺病采用超声诊断比X线诊断的准确率高一些，不存在典型超声图像，应深入开展相关研究工作。

简介：无

简介：1.病历摘要

简介：摘要目的观察与分析探讨卵巢硬化性间质瘤病理特点。方法通过选取年龄在20～38岁的年轻女性为例，通过光镜和电镜之间的质瘤的组织形态以及其大小进行观察与分析来探讨卵巢硬化性间质瘤病理特点。结果通过光镜和电镜的观察显示，肿瘤有着性激素活性，而且其包含的结构形态呈现多样化和多房性，我们还可以看到有着大片状的未成熟的纤维细胞、纤维母细胞样细胞、平滑肌细胞等等，其组织结构相当复杂。结论卵巢硬化性间质瘤是一种少见的卵巢性索间质肿瘤，是一种主要发生在年轻妇女的良性肿瘤。

简介：摘要目的探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的X线、CT影像表现特点，以提高对该病的认识，提升诊断水平。方法回顾性分析11例经病理证实的肺硬化性血管瘤患者的X线、CT影像表现，观察病灶大小、形态、边界、密度及强化效应。结果男性3例，女性8例，6例X线检查，均为孤立结节，边界清，5例边缘规整，1例边缘欠规整。11例均行CT检查，病灶为孤立单发结节或肿块，边界清晰9例，边界不清2例，病灶呈圆形、类圆形有9例，病灶边缘光滑锐利7例，边缘不光滑4例，有浅分叶4例，密度均匀8例，密度不均匀3例，内见囊性变2例，点状钙化1例，2例病灶边缘可见贴边血管影，1例瘤周磨玻璃影，1例纵隔淋巴结增大，2例动脉期病灶内可见纤细血管影。CT增强扫描，动脉期明显均匀强化5例子，中度强化3例，3例轻度不均强化，静脉期9例渐进性强化，2例轻度不均匀强化。结论肺硬化性血管瘤边界清楚光滑，密度均匀，呈渐进性明显强化特点，对诊断有一定帮助

简介：动脉硬化是动脉血管的一种非炎症性病变，它可导致动脉血管的管壁增厚、变硬、失去弹性、管腔狭小。动脉硬化性疾病是随着人们年龄增长而逐渐出现的一种血管疾病，通常是在青少年阶段开始发生，至中老年时期加重，成为导致老年人死亡的主要原因之一。

简介：摘要女阴硬化性苔藓是一种反复发作的慢性炎症性疾病，几乎各年龄阶段均可发生，绝经期、围绝经期和青春期前女性更常见。典型损害为象牙白/瓷白色硬化萎缩斑，晚期可发生外阴、尿道、肛门结构畸变，造成性生活、排尿及排便困难。中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会组织多位专家在借鉴国内外临床研究和诊疗指南的基础上，补充了中国专家的经验和观点，制定女阴硬化性苔藓中国专家共识。