简介：摘要：在智能制造背景下，消防设备智能化成为众多企业关注的新领域。尤其是在直属库建设和发展的过程中，消防问题会影响粮食建设活动，危害公共安全，对于直属库发展存在阻碍。通过智能化消防设备的制造和应用，能够有效解决直属库消防问题，升级消防管理模式，对于粮食安全的保障有积极作用。因此，应当了解智能制造背景下消防设备智能化发展趋势，在明确智能消防设备安全价值的基础市场价值的基础上，逐步完成直属库智能化消防设备的优化，为直属库安全以及智能消防设备的发展打好基础。

简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：摘要目的总结KMT2B基因变异致肌张力障碍28型(DYT28)患儿的临床资料，以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性总结分析2018年3月至2021年1月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊的11例KMT2B基因变异致DYT28患儿的临床表现、治疗及基因变异谱，并随访。结果11例患儿中，男8例，女3例；起病年龄1个月~6岁。11例患儿均隐匿起病，表现为肌张力障碍症状，8例为全身型，3例为多灶型；7例以单/双侧下肢足尖行走起病，4例以构音障碍、饮水呛咳或干呕起病。随病情进展，11例均有咽喉肌受累，10例双下肢受累，8例双上肢受累。6例合并其他运动障碍症状。10例伴不同程度身材矮小、小头畸形、小下颌、骨骼畸形、智力障碍、内分泌异常和睡眠障碍。仅1例头颅磁共振成像异常。共发现KMT2B基因变异11个(移码变异8个、整码变异1个、错义变异2个)，其中4个为未见报道的新变异。对全部患儿进行随访，随访年龄1岁7个月~17岁9个月，1例未治疗，3例药物治疗运动症状轻度改善，1例药物治疗尿便障碍症状消失，6例药物治疗无效，其中5例行脑深部电刺激术治疗，肌张力障碍症状均有明显改善，2例尿便障碍患儿术后尿便控制良好。患儿Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表运动评分改善率为55.8%~90.7%，功能评分改善率为14.8%~69.6%。结论KMT2B基因变异致DYT28是儿童早发遗传性肌张力障碍的常见类型，肌张力障碍症状由局灶型逐渐进展至全身型，以下肢和咽喉肌受累为著，需关注尿、便障碍症状。肌张力障碍症状轻微患儿药物治疗有效，症状严重者药物治疗疗效不佳，需予脑深部电刺激术治疗，可显著改善肌张力障碍症状。

简介：摘要目的了解儿童裂隙脑室综合征(SVS)的临床特点，提高儿科医师对SVS的认识。方法回顾性收集2015年6月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院急诊科确诊的SVS患儿病历资料，分析其临床特点。结果共纳入10例患儿，原发病分别为蛛网膜囊肿3例、先天性脑积水3例、Dandy-Walker综合征2例、特发性颅内压增高综合征1例、颅内出血后继发脑积水1例。首次分流手术年龄为1.3(0.3~12.8)岁，确诊SVS时的年龄为9.9(3.8~13.3)岁，分流术后4.4(0.5~12.0)年出现SVS相关症状：不同程度的间断头痛(10/10例)、呕吐(10/10例)、精神烦躁(4/10例)、抽搐发作(5/10例)、视力下降(2/10例)、颅内压增高(10/10例)等。SVS发生时，患儿脑室形态均呈裂隙样。3例经甘露醇治疗症状缓解后未行手术，7例内科治疗无效后急诊行腰大池-腹腔分流术。随访1~5年，9例未再出现SVS相关症状，1例内科治疗患儿的病情多次反复。结论SVS系分流术后的罕见并发症，主要临床特点为间断头痛、分流管泵充盈迟缓；影像学示脑室呈裂隙样改变。分流术后出现颅高压征象，且影像学未见脑室扩张时，需高度警惕SVS。SVS患儿如药物治疗无效，应尽早手术，以改善预后。

简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：摘要目的探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例，局灶性发作合并癫痫性痉挛6例，局灶性发作合并肌阵挛发作2例，单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例，海马硬化9例，发育性或低级别肿瘤8例，脑软化灶5例，合并2种类型病变5例，头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况，并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果71例患儿植入颅内电极5～14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5～2.5年)，2例失随访。末次随访时，45例(65.2%)无发作，24例仍有癫痫发作，其中18例(26.1%)发作减少>50%；术后随访时间>1年的42例患儿中，25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上，局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示，手术疗效与电极植入目的(方案)有关(P＝0.007)，而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均P>0.05)。结论对于儿童药物难治性癫痫，SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段，其适用于体积小或深在的病灶，亦可探索MRI阴性的癫痫网络，为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会，并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。

简介：中国的传统治边方略,是历代王朝在治边方面,经过长期的总结、实践而形成的基本的谋略与传统,包括中原王朝的治边方略、边疆王朝与边疆政权的治边方略两个部分.中原王朝的治边方略内容丰富完善,影响十分深远.中原王朝治边方略的内容,大致包括经营边疆与应对外邦的方略、文化软实力方略、地缘政治方略、博弈谋胜方略.边疆王朝的治边方略,与中原王朝的治边方略有明显差异.

简介：普洱茶在清代获得很大发展,成为云南地区的＂大钱粮＂,进贡朝廷及远销各省,享誉省内外。普洱茶很快兴起趋于繁荣,与藏区茶叶消费市场的开拓、普洱茶主要产地社会环境的优化,以及清廷的积极支持和有效管理有关。普洱茶的崛起和兴盛与滇东南多民族社会的发展,两者有如影随形的密切关系。

简介：中原王朝有经过长期的实践与积累形成的地缘政治观.其地缘政治观在用语与内容方面,不同于西方近代以来形成的地缘政治理论.中原王朝的地缘政治观内容丰富,应用广泛,是历代王朝治边的重要思想基础.在历代王朝治边的实践过程中,地缘政治观不断得到充实和完善,成为中华文明宝库的重要部分,并对中原王朝治边产生重要的影响.

简介：所谓地缘政治，指与地理因素紧密相关的政治问题。中原王朝有经过长期实践与积累形成的地缘政治观，其表述话语及内容构架，与近代西方的地缘政治理论迥异。其内容之丰富，较之近代西方的地缘政治理论毫不逊色，而应用广泛的程度则超过后者。

简介：历代王朝对云南地区的开发，经历了两千余年的过程。研究这一问题，应注意历代王朝治理云南的思想与治策，云南自然生态环境的特点和影响，各族人民在边疆开发中的贡献，交通业在经济开发中的特殊地位和作用，以及云南各经济部门的地位和排序变化等问题。云南的开发历史曲折复杂，堪称是中国统一多民族国家形成发展的缩影。

简介：关于海疆与陆疆界定的问题。首先，应看到中国的海疆与陆疆的形成，均位于治边传统的主体框架内，脱离对中原王朝治边传统（包括治边的理论与实践）的探讨，对历史上海疆与陆疆的形成和界定不可能有正确的认识。我们研究海疆与陆疆的界定问题，不能离开大的时代背景和治边方面的基本理论，如果没有搞清楚中原王朝在治边方面的边疆观、治边观、治边思想和政策.

简介：江泽民主席在最近召开的亚太经合组织人力资源能力建设高峰会上所作的重要讲话，特别是他所提出的五点主张，对于我国人事工作者进一步解放思想、转变观念，继续推进人事工作的“两个调整”，实施好人才战略，将产生积极而深远的推动作用。

简介：两宋是明以前广西发展最快的一个时期.由于宋朝的积极经营,广西地区的农业、畜牧业和手工业有很大进步,尤以稻米种植、牲畜饲养、矿藏开采、海盐制取、布匹织造和陶瓷业的发展最为突出.交通业和商业也颇为兴盛,主要表现在交通网络的形成,一批商品重要聚散地的出现和商品经济的活跃.内地封建影响也明显扩大,其中以教育事业的发展、社会风气的改变和医药的推广使用较为重要.但广西经济基础太差,起点太低,发展速度虽快仍赶不上其他地区.宋朝对广西的税收榨取过重,也加剧了当地的阶级矛盾与社会矛盾.两宋积极经营广西,是为了争取较多的税收以裨国用并满足向辽、金纳银的需要.