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  • 简介:摘要1例8岁女性患儿,因阵发性呼吸困难,于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院,完善检查后考虑为肺淋巴管瘤,行开胸探查术,术中见瘤体弥漫分布,切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理,患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗,起始剂量为每12 h 0.9 mg,定期监测血药浓度,并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善,但出现顽固性乳糜胸,考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管,予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中,注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出,注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复,尽管进行了积极的治疗,但患儿最终死于呼吸衰竭,病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小,预后越差,手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶,且有造成顽固性乳糜胸的风险,进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

  • 标签: 淋巴管瘤病 手术 西罗莫司 乳糜胸
  • 简介:摘要原发性纤毛运动障碍(PCD)是一种罕见的常染色体隐性或X连锁相关的双等位基因变异遗传病,以纤毛运动障碍为特征。典型表现包括支气管扩张、分泌性中耳炎、鼻窦炎、内脏反位和不孕不育等,常因临床表现相似需与囊性纤维化(CF)鉴别。本文介绍1例幼年起反复咳嗽、咳痰伴发热的青少年女性,有分泌性中耳炎、鼻窦炎病史,曾考虑诊断CF。后经基因测序发现PCD相关致病基因复合杂合变异,结合临床表现、影像学特点,最终诊断为PCD。

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  • 简介:摘要肠道弥漫性节细胞神经瘤病(diffuse ganglioneuromatosis,DG)是肠道节细胞神经瘤的罕见亚型。本文报道2例非遗传性综合征相关的散发性肠道DG,1例术前被误诊为克罗恩病,另1例则与肠道其他软组织肿瘤鉴别困难,分析其临床、影像和病理学特征,对其中1例行遗传性神经内分泌疾病二代测序检测,并复习文献,以期望提高临床诊疗过程中对该病的认识。

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  • 简介:摘要弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现,具有病情凶险、进展迅速的特点,国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者,既往有视神经脊髓炎病史,表现为反复咯血、气促、晕厥,予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳,后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解,随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。

  • 标签: 干燥综合征 环磷酰胺 肺泡出血 激素冲击
  • 简介:摘要目的研究分析颈部弥漫性脂肪瘤患者手术的观察及护理。方法此次研究的对象是选择2013年2月~2014年8月收治的12例颈部弥漫性脂肪瘤患者。结果12例患者均顺利切除肿瘤并康复出院。结论做好颈部弥漫性脂肪瘤围手术期的护理,重点包括术前做好充足的准备,术后严密观察患者呼吸变化,做好负压引流的护理,促进患者伤口愈合。

  • 标签: 颈部弥漫性脂肪瘤 手术 护理
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  • 简介:摘要目的讨论急性继发性弥漫性腹膜炎的治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断与治疗。结论对急性继发性弥漫性腹膜炎的治疗可分为非手术和手术两种方法,而大多数病例需采用以手术为主的综合治疗。

  • 标签: 急性继发性弥漫性腹膜炎 诊断 治疗
  • 简介:摘要老年(>60岁)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的预后明显差于年轻患者,目前尚无标准治疗方案。老年DLBCL患者异质性较大,在治疗前对老年DLBCL患者进行分层,有助于实现精准化治疗,从而改善预后。R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松)仍是一般状况较好的老年DLBCL患者的推荐治疗方案,一般状况较差或超高龄的患者则应考虑低剂量的化疗或其他姑息性治疗方案。复发/难治的老年DLBCL患者可选择的治疗方案有限,耐受性好的新药或新的治疗方案具有良好的应用前景。

  • 标签: 弥漫大B细胞淋巴瘤 老年患者 治疗
  • 简介:1临床资料女,30岁,一胎孕38N,产检臀位入院。平素体健,孕期规律产检,无异常。入院体温36.8℃,脉搏76次/min、血压120/80mmHg,因初产臀位不规律腹痛,急诊在联合麻醉下经腹子宫下段剖宫产术,胎儿娩出顺利,胎盘胎膜完整,术中出血约200ml。术后心电监护,血压116/70mmHg、心率90次/min、呼吸18次/min、血氧饱和度98%,

  • 标签: 剖宫产术 弥漫性血管内凝血 急救
  • 简介:英国维多利亚时代诗人勃朗宁以文字为生,却将音乐放在高于文字等表意手段的位置。本文从今人的角度回视他的这个偏向,勾勒其中的哲思成分,以期对学界现有的论述做一点补充。

  • 标签: 勃朗宁 音乐 意义
  • 简介:弥漫性轴索损伤(diffuseaxonalinjury,DAI)是指头部钝性暴力损伤所引起的弥散性脑白质损伤。DAI的发生率较高,但其发生机制却一直是法医病理学研究的难点,本文从法医学鉴定的实际需要出发,总结国内外的一些理论与实践,以期对研究DAI的病理机制方面的工作提供一定的参考。

  • 标签: 弥漫性轴索损伤 法医病理学
  • 简介:摘要目的探讨分析弥漫性甲状腺癌的超声诊断特点。方法回顾性分析我院2010年1月至2015年1月收治的超声表现为甲状腺弥漫回声,且病理证实为甲状腺癌的患者15例,观察甲状腺的形态、回声、频谱等超声表现特点。结果15例弥漫性甲状腺癌患者均表现为甲状腺不对称弥漫性肿大,13例呈甲状腺弥漫性肿大,团块样弥漫回声,团块边界模糊不清,采用超声诊断仪无法清晰看到正常的甲状腺组织,且15例均有甲状腺血流信号增强的现象,并伴有双侧淋巴结肿大。结论弥漫性甲状腺癌的超声诊断特点为甲状腺体回声增高、不均匀,无法看到正常的甲状腺组织回声,甲状腺血流信号增强,伴有甲状腺肿大。

  • 标签: 弥漫性 甲状腺癌 超声诊断
  • 简介:摘要为探讨弥漫性轴突损伤高压氧治疗作用,本文收集了我院自2002年10月至2012年10月收治的弥漫性轴突损伤患者,随机选择48例,其中A组为26例,仅以常规治疗,B组为22例,在常规治疗同时加以高压氧治疗。结果显示高压氧治疗对弥漫性轴突损伤患者有明显的治疗作用,可提高治疗率,降低死亡率。

  • 标签: 弥漫性轴突损伤 高压氧
  • 简介:总结我院近1年来救治弥漫性轴索损伤(DAI)38例病人体会,现报告如下.1对象与方法1.1对象男28例、女10例;年龄10~70岁,平均34.2~65岁.受伤方式:车祸32例,坠落5例,跌伤1例.

  • 标签: 重型脑弥漫性轴索损伤 救治 CT MRI 临床表现 治疗
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  • 简介:摘要目的探讨对脑弥漫性轴索损伤患者使用亚低温治疗与其预后的关系,提高对治疗弥漫性轴索损伤的认识。方法60例弥漫性轴索损伤患者分为亚低温组与对照组,连续监测颅内压,并在伤后6个月依据GOS评定法判定治疗效果。结果亚低温治疗组颅内压测定结果明显低于常温治疗组。伤后6个月,亚低温治疗组的GOS预后判定结果显示,亚低温治疗组的生存质量及预后明显高于对照组,两组比较差异有显著性(P<0.05)。结论亚低温治疗脑弥漫性轴索损伤可降低病死率,提高恢复良好率。

  • 标签: 亚低温 弥漫性轴索损伤