简介:摘要目的探讨颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特点。方法收集2016年12月至2019年2月在广东三九脑科医院癫痫中心就诊的5例颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特征、影像学表现及脑电图改变,并进行分析。结果5例患者均出现眼部、皮肤及中枢神经系统改变。5例均有角膜异常,3例有眼睑缺损,2例有眼球钙化,1例有眼部迷芽瘤。5例患者均出现特征性头皮光滑无毛发的脂肪痣,3例患者眼睑有小结节皮赘,3例患者躯干有咖啡斑。5例患者均出现右侧大脑半球发育不良,4例伴有右侧脑室扩大,3例伴有蛛网膜囊肿,1例有胼胝体发育不良。5例患者的癫痫发作均在1岁以内起病,均出现过痉挛发作,3例有部分性发作,1例有强直发作。5例患者均对抗癫痫药物效果不佳,1例行促肾上腺皮质激素治疗后发作明显减少,1例经手术发作得到控制,1例胼胝体切开后仅无发作4个月,之后再发,3例患者行生酮饮食治疗,1例癫痫发作减少,1例生酮饮食后发育进步。5例患者均存在发育落后。4例患者血液全外显子基因测序未见异常。1例患者脑组织基因检测发现KRAS基因突变。结论颅脑皮肤脂肪增多症为临床罕见疾病,常累及神经系统、皮肤及眼部,患者的癫痫发作常常难以控制,存在发育落后,可能需要手术控制癫痫发作。该病被认为是体细胞突变,血液中难以检测到基因突变,脑组织可发现基因突变。
简介:摘要目的探讨盆腔脂肪增多症(pelvic lipomatosis,PL)的超声诊断价值,并分析漏误诊原因。方法回顾性分析2000年1月至2018年12月在北京协和医院经手术或影像学确诊为PL的68例患者,总结其超声图像特征。结果68例PL患者的声像图表现如下:盆腔内脂肪样强回声增多6例(8.8%),膀胱异常60例(88.2%),肾盂扩张42例(61.7%),合并输尿管扩张24例(35.3%)。其中超声正确诊断6例(8.8%);漏诊54例(79.4%);误诊为其他疾病8例(11.8%),包括膀胱肿瘤性占位7例(10.3%),腹膜后巨大占位1例(1.5%)。结论PL具有特征性的声像图表现,当发现泌尿系统梗阻及膀胱壁增厚等超声表现时,需考虑PL存在的可能,并进一步观察膀胱形态及盆腔内有无脂肪样强回声增多等表现,这有助于降低PL超声诊断的漏误诊率。
简介:摘要目的探讨过高的内脏脂肪面积(VFA)对腹腔镜辅助远端胃癌根治术(LADG)术中风险及术后结局的影响。方法回顾性选取2017年6月—2018年3月于首都医科大学附属北京友谊医院普通外科行LADG的患者82例,根据术前CT计算所得VFA值将患者分为两组:高VFA组(n=31)和低VFA组(n=51),其中高VFA组患者的VFA≥100 cm2,低VFA组患者的VFA<100 cm2。统计对比两组患者在手术时间、出血量、淋巴结清扫数目以及术后并发症(包括肠梗阻、吻合口瘘、胰瘘以及腹腔感染等)方面的差异。计量资料以均数±标准差(Mean±SD)表示,组间比较采用t检验;计数资料组间比较采用χ2检验。胰瘘相关因素采用单因素方差分析,并将存在差异的因素以自变量纳入多因素Logistic回归分析。结果在手术出血量(P=0.061)、淋巴结清扫(P=0.089)、术后吻合口漏(P=0.210)、肠梗阻(P=0.275)及腹腔感染(P=0.130)方面,两组患者比较差异均无统计学意义(P>0.05),但与低VFA组相比,高VFA组患者的手术时间延长[(258±91)min vs (230±82) min,P=0.018],胰瘘发病率显著增高(11/31 vs 3/51,P=0.001),两组间差异均具有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示,性别及VFA是胰瘘发生的危险因素;多因素分析结果显示,VFA是胰瘘发生的预测因子。结论过高的VFA能够延长LADG手术时间,在预测术后胰瘘的发生方面更有价值。
简介:<正>在美国,被控犯有严重罪行的、有长期犯罪历史的以及那些不愿接受少年司法制度处遇的少年有时被移送到刑事法院.近年来,许多州修改了它们的法律,把更多的少年罪犯移送到刑事法院.在1989年和1993年间少年法庭移送的少年案件数增长41%.长期以来,少年财产案件的移送多于人身侵犯案件.例如1982年,全国少年法庭移送的案件中,暴力犯罪占32%,财产或公共秩序犯罪占62%;但以后,越来越多的州开始调整他们的移送标准,并把移送的主要目标放在暴力犯罪少年上,移送的少年人身侵犯案件在1993年第一次在数量上超过财产犯罪,占整个移送案件的40%.
简介:1993年外商来华投资增多。1993年1—9月份批准项目62789个,协议金额830亿美元,外商实际投入150亿美元。分别比去年同期多25%、71%、58%。今年以来,外商投资有以下几个特点:1、欧美发达国家跨国公司投资增加、规模大,水平高、项目增加。美国摩托罗拉公司、通用公司、福特公司、荷兰菲利浦公司、法国雪铁龙公司、德国大众公司、奔驰公司、汉莎公司、比利时贝尔公司均在中国制定了中长期计划。2、外商投资基础设施项目增加。3、在中国中西部投资增加。4、投资领域扩大,金融、保险、百货零售、建开发区等。5、投资方式有新发展,中外合资股份制企业已有20多家