简介：摘要对于卵子质量差的患者治疗是当今辅助生殖领域面临的巨大挑战之一。卵胞质移植（ooplasmic transfer， OT）的应用旨在为卵子质量差导致反复移植失败的患者提高胚胎发育潜能。该技术通过移植少量的有益供体卵胞质，纠正受体卵母细胞的缺陷，帮助其恢复正常的发育能力。本文对OT过程中，重构胚的线粒体功能、线粒体DNA异质性、细胞凋亡的调节、细胞分裂、表观遗传修饰、卵胞质内容物、mRNA等因素产生变化的机制进行综述，并对OT技术在辅助生育应用中的优势及弊端进行总结。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

简介：摘要目的比较精子DNA碎片指数(DFI)对因男方因素行卵胞质内单精子显微注射(ICSI)周期临床和实验室指标的影响，探讨DFI与临床助孕结局的关系。方法回顾性队列研究分析2016年1月至2017年12月期间于南京医科大学第一附属医院生殖医学科因男方因素进行ICSI助孕的387个周期的临床资料。所有周期均为首次进行ICSI助孕，选用拮抗剂灵活方案促排卵。根据精子DFI的检测结果将所有周期分成3组，A组：精子核DNA完整性良好(DFI≤15%，167个周期)，B组：精子核DNA完整性中等(15%<DFI<30%，145个周期)，C组：精子核DNA完整性差(DFI≥30%，75个周期)。分别比较3组的基线资料和正常受精率、卵裂率、可移植胚胎率、优质胚胎率和单次取卵周期的累积活产率。结果3组间女方的年龄、体质量指数(BMI)、抗苗勒管激素(AMH)、卵泡刺激素(FSH)及基础窦卵泡数(AFC)差异均无统计学意义(P>0.05)，C组的男方年龄[(32.56±5.70)岁]高于A组[(30.27±4.04)岁，P=0.002]和B组[(30.22±4.81)岁，P=0.003]。A组ICSI的正常受精率(86.7%)和可移植胚胎率(88.3%)均显著高于B组(83.8%，P=0.024 5；84.9%，P=0.012 1)和C组(82.1%，P=0.005 6；84.4%，P=0.022 7)，但优质胚胎率和流产率组间差异均无统计学意义(P>0.05)。C组的累积活产率(74.7%)较A组和B组下降(82.0%、78.6%)，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论精子DFI是评估男性生育力的一个重要指标，男方年龄增高可能会导致DFI升高。精子DNA损伤可能会影响胚胎发育及辅助生殖的结局，DFI≥30%可能降低ICSI周期的累积活产率，但还需更大样本的研究。

简介：摘要本研究纳入UC患者113例，健康对照者50名，检测其血清抗中性粒细胞胞质抗体-免疫球蛋白G(ANCA-IgG)和炎症、凝血、营养指标，分析各指标与UC的相关性。研究显示活动期UC组ANCA-IgG、CRP、ESR、D-二聚体水平高于健康对照组和缓解期UC组，且上述指标随UC严重程度和病变范围增加而升高；ANCA-IgG、CRP与改良Mayo评分、UC内镜严重程度指数相关；ROC曲线显示ANCA-IgG联合CRP对活动期和重度UC的评估效能高于各指标单独检测。研究提示血清ANCA-IgG水平与UC的活动性、严重程度、病变范围相关，对UC疾病监测有临床指导价值。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在心脑血管疾病患者中的分布特点及临床特征。方法收集并分析2015年1月—2019年7月期间就诊于保定市第一中心医院的6 759例心脑血管患者的临床资料。ANCA检测采用间接免疫荧光法(IIF)，抗髓过氧化物酶(MPO)和抗蛋白酶3(PR3)抗体检测采用酶联免疫吸附法(ELISA)。结果6 759例患者中558例ANCA阳性，阳性率为8.26%(558/6 759)，其中382例为核周型(p-ANCA)，占68.46%(382/558)，176例为细胞质型(c-ANCA)，占31.54%(176/558)。ANCA阳性患者中抗MPO及抗PR3抗体阳性者共69例，明显低于抗其他靶抗原抗体阳性患者(489例)，二者之比为1∶7.09。ANCA阳性患者中，反复呼吸道感染发生率为69.35%(387/558)，肺间质病变发生率为64.52%(360/558)，明显高于阴性患者组[40.51%(2 512/6 201)和33.17%(2 057/6 201)]。结论针对靶抗原MPO及PR3抗体的检测法不能代替IIF法检测总ANCA，否则会造成严重漏诊，及早检测ANCA对慢性心脑血管疾病患者意义重大。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)联合相关炎症因子定量检测在诊断糖尿病肾病(DN)过程中的意义。方法选取2016年5月至2018年5月在本院收治的单纯2型糖尿病80例患者作为观察Ⅰ组，同期的2型DN患者80例作为观察Ⅱ组，同期健康患者作为对照组。对相关炎症因子进行测定，同时对ANCA进行测定，对比各组炎症因子水平和ANCA的阳性表达率。结果观察Ⅱ组的病程、收缩压和舒张压均高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组和观察Ⅰ组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅰ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组ANCA的阳性表达率高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(χ2＝22.312，P＝0.000)；IL-6、TNF-α和CRP与DN的发生均存在相关性，IL-6、TNF-α、CRP和ANCA的联合诊断效能更高，相比于各单项指标预测价值更大。结论对糖尿病患者进行炎症因子联合ANCA检测可以增加对DN的检出率，在DN诊断上更具有重要的诊断价值。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎，可累及全身系统，主要累及肾脏和肺脏，可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病，主要表现为进行性呼吸困难，也可出现咯血。本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例，结合现有国内外文献，讨论LAM与AAV特点及两者的相关性，并提醒临床医生，LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能，尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测，尽早诊断。

简介：摘要目的分析Ca2+载体A23187对卵胞质内单精子注射(ICSI)受精失败或受精低下患者受精及胚胎发育的影响。方法回顾性自身对照研究分析2010年1月至2018年1月期间在中山大学附属第六医院生殖医学研究中心，因前次ICSI受精失败或低下[双原核(2PN)受精率≤30%]，再次行ICSI助孕时采用Ca2+载体A23187激活的43名患者资料。根据前次受精情况将患者分为受精失败和受精低下组、射出精子组和睾丸精子组，激活周期与既往ICSI周期自身对照。结果受精失败、受精低下、睾丸精子和射出精子各组激活周期的2PN受精率显著高于既往ICSI周期(分别为41.9%比0，P<0.001;44.3%比16.5%，P<0.001;36.5%比13.5%，P=0.004;43.1%比11.1%，P<0.001)；受精低下组和射出精子组激活周期每周期可移植胚胎数和优质胚胎数较既往周期提高(P均<0.05)；激活周期最终获得9例健康活产婴儿。结论Ca2+载体A23187辅助激活能够提高既往ICSI受精失败或低下患者的受精率，并能改善使用射出精子ICSI患者的胚胎情况及临床结局。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

简介：摘要目的建立一个能够对卵胞质内单精子显微注射（ICSI）卵子受精失败进行早期判断进而实施早期补救性人工激活的技术体系，并探讨其激活效率及应用价值。方法首先回顾性分析2017年1月至2018年3月期间广西壮族自治区人民医院生殖医学与遗传中心150个采用时差胚胎动态监测系统（Time-lapse）系统培养的ICSI周期第二极体（Pb2）释放时间分布及其与受精及胚胎发育结局的关系，探讨Pb2释放作为ICSI受精失败早期判断指标的可行性。其次采用随机对照试验，收集2018年3月至2019年6月期间93个ICSI助孕周期的225个受精失败卵子，根据人工激活方式不同分为未激活组（NAOA组）、早期激活组（RAOA组）、晚期激活组（LAOA组），同时将其余ICSI注射卵子作为对照组，比较4组受精及胚胎发育参数，探讨ICSI受精失败早期补救性人工激活的效率和应用价值。结果Time-lapse监测ICSI注射后卵子有Pb2释放组的受精率（99.91%）、双原核（2PN）受精率（97.76%）显著高于无Pb2释放组（0.03%、0.00%）且差异均具有统计学意义（P均<0.001）；ICSI注射后卵子Pb2释放时间为（3.04±1.45） h，Pb2释放时间分布及占比分别为0~3 h（58.58%）、3~5 h（36.29%）、5~8 h（3.92%）、>8 h（1.21%）；NAOA组Pb2释放率、受精率、2PN受精率均为0%，LAOA组2PN受精率（36.00%）、第3日（D3）优质胚胎率（8.00%）、第5日（D5）囊胚转化率（0%）、D5优质囊胚转化率（0%）均显著低于RAOA组（60.00%、44.19%、51.16%、25.58%）且差异均有统计学意义（P=0.005，P=0.002，P<0.001，P=0.005），同时均显著低于对照组（97.63%、48.62%、63.23%、37.94%）且差异均有统计学意义（P均<0.001）；RAOA组Pb2释放率（84.00%）、受精率（81.33%）、2PN受精率（60.00%）、2PN卵裂率（95.56%）均显著低于对照组（100.00%、99.68%、97.63%、99.51%）且差异均具有统计学意义（P<0.001，P<0.001，P<0.001，P=0.04），但D3优质胚胎率、D5囊胚转化率、D5优质囊胚转化率2组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论Time-lapse监测Pb2释放可以作为早期判断ICSI卵子受精失败的指标，在ICSI注射后5 h对受精失败卵子进行早期补救性人工激活可以获得正常受精和理想的胚胎发育结局。

简介：摘要目的观察使用钙离子载体A23187行人工辅助激活技术对受精低下或受精失败的患者再次行单精子卵细胞质内注射(ICSI)助孕时，患者成熟卵母细胞的受精率、卵裂率及胚胎结局。方法选择2015年1月至2015年12月在郑州大学第三附属医院生殖医学中心行助孕治疗的患者11例，均因上1个周期行ICSI受精失败或者受精低下(受精率<30%)而再次行ICSI助孕治疗，对其临床资料进行回顾性分析。将使用钙离子载体A23187进行激活处理的11例患者的122枚成熟卵母细胞作为激活组，将11例入选患者于上1个周期按照常规ICSI操作处理的108枚卵母细胞作为对照组，观察使用钙离子载体对卵母细胞激活后的受精率、卵裂率及出生子代的一般情况。结果激活组受精率及卵裂率分别为36.9%(45/122)、88.9%(40/45)，对照组受精率和卵裂率分别为12.5%(21/108)、61.9%(13/21)，差异有统计学意义(P<0.05)；激活组中可利用胚胎数[(3.42±2.69)枚]及优质胚胎数量[(1.67±1.24)个]较对照组[(1.51±0.53)枚、(0.76±0.54)个]均显著提高(P<0.05)。11例患者中，卵母细胞激活处理后5例患者获得临床妊娠。结论使用钙离子载体A23187对成熟卵母细胞进行人工辅助激活，可以改善ICSI受精失败或受精低下患者的受精率、卵裂率及妊娠率。

简介：摘要探索核内胞质性自噬体的结构和性能，从肝组织内选择17例肝细胞癌和患有其他疾病的肝细胞。核内胞质会被核膜隔离和降解，被破坏的胞质会损伤自身胞膜和除核膜以外的周围核组织，导致特殊性核溶解和细胞死亡。

简介：摘要目的评估精子鞭毛多发形态异常(multiple morphological abnormalities of the sperm flagella，MMAF)患者的精子非整倍体率与卵胞质内单精子注射(intracytoplasmic sperm injection，ICSI)的临床结局关系。方法本研究在2017年1月至2018年6月期间共收集到来自郑州大学第二附属医院生殖中心的5例MMAF患者及10例精液参数正常的可育对照，通过巴氏染色和电子显微镜观察患者精子的形态及超微结构特征，采用荧光原位杂交技术(FISH)检测患者精子非整倍体率，最后对患者行ICSI助孕并观察其临床结局。结果患者精液中存在大量缺失的、短的、弯的、卷曲的和不规则的精子鞭毛，且鞭毛轴丝中央微管缺失；患者精子非整倍体率与正常相比差异无统计学意义(P>0.05)；5对MMAF患者夫妇经过7个ICSI周期，均实现临床妊娠，其中活产3例，自然流产2例。结论MMAF患者精子鞭毛存在严重形态和超微结构异常，但患者较低的精子非整倍体率提示MMAF患者进行ICSI治疗具有较好的临床结局。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。