简介：摘要目的探讨VPS13B基因突变所致Cohen综合征患儿的临床特征及诊断特点，并进行相关文献复习，为Cohen综合征遗传咨询和诊断提供参考。方法选择2019年1月，于中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊为Cohen综合征的2例患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法，收集2例患儿的临床病例资料，并对其病史采集、相关检查结果进行分析。以"Cohen综合征""Cohen syndrome"为关键词，检索在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、PubMed数据库、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库中Cohen综合征相关文献，检索时间设定为1973年1月1日至2019年1月1日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试儿家属(父亲、母亲及表叔)知情同意。结果①患儿1病史采集：男性，4岁3个月，主要临床表现为精神运动发育落后、小头畸形和身材矮小。相关检查结果：血常规检查结果提示中性粒细胞计数减少；听性脑干反应(ABR)检查提示左侧听觉传导通路损伤，双侧听觉反应阈值可疑范围；双眼视觉诱发电位(VEP)检查未见异常；脑电图正常；头颅MRI平扫提示双侧额部脑外间隙稍增宽；全脊柱正侧位X射线摄片提示右侧轻度髋发育不良伴右髋关节半脱位可能；腰椎轻度左侧弯，疑为双髋关节不对称所致；心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。②患儿2病史采集结果：患儿1胞弟，男性，1岁4个月，亦表现为精神运动发育落后，小头畸形和身材矮小。相关检查结果：双耳ABR正常；VEP检查提示右眼F-VEP P2波潜伏期稍延迟，振幅正常；脑电图正常；头颅MRI平扫未见异常；全脊柱正侧位X射线摄片、心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。③患儿1、2遗传性疾病大家系全外显子组检测提示，2例患儿均携带VPS13B基因2个杂合病理性突变，即VPS13B[8q22 NM_017890.4 Intron50 c．9259-1G>C][8q22 NM_017890.4 Exon57 c．11104_11105de1]基因突变，这2个基因突变位点目前均尚未见文献报道。结论Cohen综合征为一种罕见常染色体隐性遗传性疾病。临床上对于特殊面容、生长发育落后、高度近视、弱视和色素性视网膜病变伴中性粒细胞减少症的患儿，应考虑到Cohen综合征的可能性，并进行基因检测，以及时确诊Cohen综合征。

简介：摘要目的探讨改良气膀胱腹腔镜行Cohen输尿管再植术治疗输尿管末端狭窄的临床效果。方法回顾分析2018年1月至2019年5月我院应用改良气膀胱腹腔镜Cohen输尿管再植术治疗输尿管末端狭窄患儿12例，年龄(3.0±2.2)岁，年龄范围1.2～9.5岁。其中，男8例，女4例，病变位于左侧9例，右侧3例。术中建立气膀胱后，经尿道于患侧输尿管开口内置入输尿管支架管，通过支架管指引输尿管末端的游离；切除狭窄段输尿管并取出；再次经尿道置入支架管及硅胶化疗管，化疗管继续置入患侧输尿管内，支架管末端与输尿管末端缝合并牵引，助手于体外牵引支架管，对输尿管末段进行精准裁剪及成形，经化疗管管腔置入双J管管芯，引导双J管置入，完成Cohen输尿管再植术。术后定期复查尿常规、泌尿系彩超及排泄性膀胱尿道造影(VCUG)、磁共振泌尿系统造影(MRU)、利尿肾图及肾静态显像，评估肾积水、输尿管扩张或狭窄、是否输尿管反流及肾脏功能参数等指标。结果12例手术均获得成功，无中转开放手术。手术时间(99.0±16.1)min ，时间范围75～125 min。留置导尿管(7.0±1.5)d ，时间范围5～10d。留置膀胱造瘘管(12.3±1.3)d ，时间范围10～14d。术后住院天数(9.5±2.8)d，时间范围6～15d。术后随访(10.4±2.8)个月，时间范围6～16个月。术后6个月患侧肾盂前后径[(0.49±0.21)cm比(1.35±0.32)cm]、输尿管最大径[(0.66±0.21)cm比(1.77±0.33)cm]较术前均明显减小，差异具有统计学意义(P<0.05)，肾静态显像提示患侧肾功能较术前上升或无明显变化，利尿肾图未发现机械性梗阻曲线，无腰痛及尿路感染发生，1例出现Ⅰ度反流，经过保守治疗后反流消失，无再次手术病例。结论改良气膀胱腹腔镜Cohen输尿管再植术治疗输尿管末端狭窄是一种安全、有效的手术方式，手术操作简单，手术时间短，术后康复快。

简介：摘要目的探讨切口引流预防肥胖患者腹壁切口脂肪液化的作用。方法2002年1月至2011年12月施行肥胖患者腹部手术107例，按手术顺序奇数为对照组，偶数为治疗组（切口引流），其中对照组54例、治疗组53例。对照组按传统方法，切口内不置引流；治疗组于前鞘和皮下脂肪间置引流管，术后持续负压吸引。结果对照组发生切口脂肪液化19例，平均住院时间17.5天；治疗组发生切口脂肪液化6例，平均住院时间11.5天。两组差异显著（P＜0.01）。结论切口内置引流对肥胖患者腹壁切口脂肪液化有较好的治疗和预防作用。

简介：目的：探讨婴幼儿腹腔镜气膀胱Cohen输尿管再植术的手术配合及护理方法。方法：对14例输尿管末端畸形疾病行腹腔镜气膀胱Cohen输尿管移植术患儿给予精心围术期护理。结果：14例患儿手术均成功,手术时间89~110min,平均92min,术中出血均少于10ml,术后恢复良好,未出现皮下气肿、尿路感染和膀胱痉挛等并发症。结论：精心手术配合和围术期护理大大提高了手术成功率,缩短了手术时间,减少了出血量,降低了并发症发生率。

简介：摘要目的探讨剖宫产术后腹部切口愈合不良的相关因素及处理方法。方法回顾性分析我院2011年1月～2012年1月的992例剖宫产术病例，其中13例发生切口愈合不良，发生比例1.3%。结果孕妇体型肥胖、妊娠合并贫血、术后进食不佳、产程延长、阴道检查及肛门检查次数多、破膜时间长、手术时间长、手术人员缝合技术等多种因素影响了剖宫产术后腹部切口的愈合，造成切口脂肪液化、切口裂开及感染。结论剖宫产术后腹部切口愈合不良的原因是多方面的，应在孕期注意预防肥胖，术前积极纠正贫血，产程观察过程中阴检查及肛查不要过于频繁，胎膜早破要及时处理，手术操作轻巧、准确，尽量减少组织挫伤，尽量缩短手术时间，围术期静滴抗生素，术后加强营养，加强剖宫产术后腹部切口护理。

简介：摘要目的探讨腹壁皮下脂肪缝合与否对切口愈合的影响，分析腹部切口两种缝合方式的优缺点。方法对照组采用传统的分层间断缝合法缝合皮肤和皮下脂肪层。观察组采用不予缝合脂肪层直接给予皮内缝合皮肤。结果观察组患者切口甲级愈合率明显高于对照组。结论不予缝合脂肪层直接给予皮内缝合皮肤的方法优点显著，值得推广。

简介：摘要目的评价气膀胱Cohen术与腹腔镜膀胱外输尿管再植术治疗小儿膀胱输尿管连接部梗阻的临床效果。方法收集2014年2月至2019年8月本院收治的31例单侧先天性膀胱输尿管连接部梗阻患儿资料，按手术方式分为腹腔镜气膀胱Cohen再植组(17例)和腹腔镜膀胱外输尿管再植组(14例)。比较两组手术时间、术后静脉使用抗生素时间、术后血尿时间、留置尿管时间、术后住院时间及住院费用。结果气膀胱Cohen再植组与腹腔镜下膀胱外再植组手术时间分别为(194±46)min、(152±52)min，术后住院时间分别为(8.1±1.1)d、(6.4±1.2)d，术后血尿时间分别为(3.2±0.7)d、(1.5±1.1)d，差异均具有统计学意义。术后抗生素使用时间分别为(5.6±1.1)d、(5.2±1.2)d，留置尿管时间分别为(6.3±1.3)d、(5.5±1.2)d，住院总费用分别为(23357.2±4638.5)元、(21194±3518.2)元，差异均不具有统计学意义。两组均无中转开放手术，随访3～12个月，获访病例临床症状均缓解，术后气膀胱Cohen再植组获随访13例，复查超声提示10例输尿管恢复正常，输尿管积水消失，1例发生术后尿路感染，1例输尿管轻度扩张，2例有输尿管Ⅱ°反流。腹腔镜膀胱外再植组获随访11例，复查超声提示10侧输尿管恢复正常，输尿管积水消失；1例输尿管轻度扩张，未见输尿管反流。结论两种手术方式治疗小儿膀胱输尿管连接部梗阻临床疗效均确切，腹腔镜膀胱外输尿管再植术较气膀胱腹腔镜输尿管再植术术中用时少、膀胱创伤小、术后恢复更快，为安全有效的手术方式。

简介：摘要目的探讨腹膜改良切口对胃癌患者腹壁切口裂开的影响。方法选择2009年5月至2012年5月156例胃癌手术患者，分成对照组96例和观察组60例。对照组实施传统腹膜切口，观察组实施改良腹膜切口，观察两组术后腹壁切口裂开情况并进行对比。结果观察组术后腹壁切口裂开发生率3%显著低于对照组9.5%。差异有统计学意义（p<0.05）。结论腹膜改良切口可以明显减少术后腹壁切口裂开的发生率，对腹壁切口裂开有防治作用。

简介：目的：探讨手术切口决策树在提高手术室护士评估切口分类水平中的应用效果。方法：对手术室护士进行专业培训,随机抽取培训前2015年11月~2016年5月,培训后2016年8月~2017年2月的手术医师的切口分类及手术室护士手术切口分类进行统计分析。结果：培训后手术室护士的分类得分正确率提高,术后切口感染率降低。结论：应用决策树后,手术室护士的分类得分有很大提高,手术切口决策树值得推荐使用。

简介：摘要目的探讨不同切口对阑尾炎患者切口愈合的影响。方法方法对我门诊治疗的80例患者资料进行分析，将患者按照治疗时间分为实验组和对照组。对照组采用常规手术治疗，实验组采用小切口手术治疗，比较两组治疗效果。结果实验组手术时间为（1.56+0.21h）、手术后患者（6.86+1.34h）能够恢复、手术后患者在我院住院（7.52+1.96d）低于对照组（P＜0.05）；实验组手术后1例发生感染，1例肠粘连，2例肠梗阻，并发症发生率为10%低于对照组（P＜0.05）。结论在阑尾炎患者中采用小切口手术治疗效果理想，患者手术后预后较好，值得推广使用。

简介：摘要目的比较分析剖宫产腹壁横切口与竖切口二次剖宫产。方法选取2015年12月至2017年1月于我院展开二次剖宫产的产妇120例为研究对象，随机分为选择腹壁竖切口实施二次剖宫产的产妇为对照组（60例），与选择腹壁横切口进行二次剖宫产的产妇为观察组（60例），比较分析两组产妇的手术情况。结果观察组胎儿娩出时间为（12.24±1.92）min、手术时间（45.89±3.52）min，平均通气时间（2.22±1.05）d明显高于对照组的胎儿娩出时间（8.17±3.86）min、手术时间（35.32±8.08）min，平均通气时间（1.02±0.98）d差异显著（P＜0.05），观察组患者的术后切口愈合情况明显优于对照组，且差异显著（P＜0.05）。产妇的盆腔粘连观察组发生33例，占55%，明显高于对照组患者盆腔粘连发生率12例，占20%，差异显著（P＜0.05）。结论综合比较分析，腹壁横切口二次剖宫产的手术时间较长，且盆腔粘连发生率较高，二次剖宫产竖切口较横切口好，值得推广实践。

简介：摘要：目的 深入腹部切口肥胖患者中，探究皮下置管负压引流在脂肪液化中的预防价值及使用重要性。方法 于2019年10月—2021年10月于我院产科接受剖宫产手术的肥胖患者中，随机抽取62例患者完成此次研究，平均划分为置管组和无管组，最终对比两组患者的甲级愈合率、脂肪液化发生率和切口并发症发生率[1]。结果 腹部切口置管组患者愈合率高于无管组患者愈合率，分别为80.65%和61.29%，且置管组的脂肪液化发生率和切口并发症发生率皆低于无管组，置管组脂肪液化率仅为6.45%，并发症发生率为19.35%；无管组脂肪液化率为32.26%，并发症率为38.71%，三组数据差异显著并具有统计学意义（P

简介：

简介：摘要目的比较气膀胱腹腔镜Cohen术与Politano-Leadbetter术治疗儿童膀胱输尿管连接部梗阻(VUJO)的手术疗效。方法回顾性研究。收集2017年1月至2021年12月安徽省儿童医院泌尿外科行手术治疗的48例VUJO患儿病例资料，按时间先后分为气膀胱腹腔镜Cohen术式组(C组)(28例)和气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术式组(P组)(20例)。比较2组患儿手术时间、术后保留导尿管时间、血尿时间、住院时间及手术前后肾积水、输尿管扩张、肾功能改善情况等相关资料。计数资料采用χ2检验或Fisher′s确切概率法比较，计量资料采用t检验比较。结果48例患儿均由同一手术医师顺利完成手术，无中转开放手术，C组6例巨输尿管患儿行输尿管裁剪，P组2例肾盏输尿管结石患儿术后无残留。C组与P组手术时间比较[(136.5±35.4) min比(165.8±33.2) min]，差异有统计学意义(t＝－3.154，P＝0.002)。术后随访(10.3±2.6)个月，C组和P组术后2个月内分别有8例、6例出现尿路感染，均予抗感染保守治疗后好转，拔除D-J管后感染控制，术后6个月复查静脉肾盂造影显示输尿管走行通畅。C组术后6个月复查超声肾盂前后径较术前明显减小[(1.62±0.54) cm比(2.55±1.24) cm，t＝－5.027，P＝0.001]；输尿管最大直径较术前明显减小[(0.95±0.27) cm比(1.51±0.52) cm，t＝－8.495，P<0.001]；肾皮质厚度较术前明显增加[(1.47±0.25) cm比(0.86±0.46) cm，t＝2.028，P＝0.004]；利尿肾图显示分肾功能较术前明显提高[(46.27±2.16)%比(41.83±3.04)%，t＝1.647，P＝0.030]。P组术后6个月复查超声肾盂前后径较术前明显较小[(1.48±0.82) cm比(2.68±1.41) cm，t＝－2.740，P＝0.003]；输尿管最大直径较术前明显减小[(1.05±0.46) cm比(1.36±0.27) cm，t＝－1.635，P＝0.040]；肾皮质厚度较术前增加[(1.38±0.33) cm比(0.74±0.39) cm，t＝9.073，P<0.001]；利尿肾图显示分肾功能较术前明显提高[(45.18±3.35)%比(39.55±2.49)%，t＝1.277，P＝0.030]。Politano-Leadbetter术较Cohen术后肾盂前后径恢复更好[(1.48±0.82) cm比(1.62±0.54) cm，t＝－1.748，P＝0.030]。结论气膀胱腹腔镜Politano-Leadbetter术建立了较长的黏膜下隧道，不改变输尿管走形及开口位置，治疗VUJO合并肾盏、输尿管结石效果确切，术后肾积水恢复较Cohen术更好，但手术难度大、时间长，手术医师可根据自身经验选择合理术式。

简介：

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简介：保持切口清洁发现敷料弄脏、渗湿要及时告诉医护人员尽快更换，注意不要让被子直接压在切口上。患者及家属不要擅自揭开敷料，也不要自行往切口上涂抹药物。

简介：

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简介：摘要目的研究甲状腺小切口手术与甲状腺大切口手术的疗效。方法本次研究选取的研究对象为2016.3.20～2017.3.20期间我院收治的甲状腺切除手术患者，将72例患者计算机随机分为2组，36例/组。其中，一组患者实施甲状腺大切口手术治疗（对照组），另一组采用甲状腺小切口手术治疗（观察组）。将两组甲状腺切除手术患者的手术相关指标、并发症发生情况和切口美观满意度进行比较。结果观察组甲状腺切除手术患者的手术时间、术中出血量、并发症发生率、切口美观满意度均与对照组患者存在差异（P＜0.05）。结论甲状腺小切口手术的临床疗效比甲状腺大切口手术更加优越，并发症少且术后切口美观度高。