简介：目的：探讨新生儿期常见的遗传代谢性疾病临床特点及诊治经验。方法分析该科2例新生儿遗传代谢病资料，并结合近年来国内已报道的相同新生儿病例90例（其中甲基丙二酸血症70例，枫糖尿病20例）进行文献复习。结果92例均有喂养困难，76例在生后一周左右即发病，37例有母亲不明原因死胎、流产或同胞不明原因夭折、智力低下的家族史，92例均行血串联质谱或（和）尿气相色谱-质谱检测，49例MRI/CT有异常信号，67例死亡或放弃治疗。结论新生儿期遗传代谢性疾病如甲基丙二酸血症、新生儿枫糖尿病早期常表现喂养困难、反应差等，但无特异性，易被误诊，儿科医师应重视利用串联质谱和气相质谱技术进行遗传代谢病的筛查。

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简介：系统性红斑狼疮(SLE)是一组累及全身多器官、多系统的自身免疫性疾病，肾脏是最常受累的脏器，SLE的肾脏病变称为狼疮性肾炎。SLE的患者约35％-90％有肾脏累及的临床表现，如蛋白尿、红白细胞尿、管型尿及肾小管和小球滤过功能的变化。

简介：系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫性疾病.免疫调节功能紊乱、多克隆B细胞活化和抗原抗体免疫复合物沉积为其主要发病机制.其病变可以累及全身各组织和器官,约有1/4～2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一.近年来不仅对其发病机制等进行了深入研究,相应其治疗也有不少进展,兹将有关狼疮性肾炎的治疗文献作一介绍.

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简介：紫癜性肾炎是过敏性紫癜常见的并发症之一，临床过程迁延，部分可发展为肾功能衰竭。为了配合紫癜性肾炎的临床诊断与治疗，我们做了其凝血筛选指标：纤维蛋白原(FIB)、凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)的检测，为其抗凝和溶栓治疗提供可靠的实验依据。

简介：过敏性紫癜多见于儿童和青少年，起病方式不一，发病有明显的季节性，以冬春季发病为多，现将我院血液科5年来诊断过敏性紫癜性肾炎82例病例报告如下。

简介：目的观察大剂量甲基强的松龙和环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗狼疮性肾炎的疗效及副作用。方法大剂量激素冲击疗法：甲基强的松龙0．5～1．0g，加入5％GS250ml静滴，1次／d，3次为一疗程，视病情需要，2周后重复疗程。CTX冲击：用甲基强的松龙冲击后1～2周，开始用CTX冲击治疗，剂量按14～16mg·kg^-1·d^-1，用生理盐水100ml稀释后静脉滴注，1～2周1次，共2次后每4周重复1次，达4～5次后逐渐延长给药间隔时间至每3个月1次，总量达150～160mg·kg^-1。结果21例患者中有9例达到完全缓解，7例显著缓解，3例部分缓解，3例无效，总有效率达85．7％。结论联合冲击疗法较单用大剂量CTX或甲基强的松龙治疗狼疮性肾炎疗效高，副作用少，值得临床推广。

简介：目的了解幽门螺杆菌（Hp）感染与紫癜性肾炎的相关性及抗Hp治疗对紫癜性肾炎疗效的影响。方法78例过敏性紫癜性肾炎患者作为观察组,另选取同期健康体检人员78例作为对照组,对两组患者均行Hp检测;对观察组Hp呈阳性患者在常规治疗基础上加抗Hp治疗。比较两组感染情况。结果观察组患者碳13呼气试验阳性49例,Hp感染率为62.82%;对照组患者Hp感染22例,感染率为28.21%,观察组患者Hp感染率明显高于对照组（P〈0.05）。观察组Hp阳性患者经抗Hp治疗转阴后,肾脏损害减轻。结论紫癜性肾炎与Hp存在明显相关性,抗Hp治疗有助于提高紫癜性肾炎患者的疗效。

简介：慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,是由多种原因引起的原发于肾小球的一组临床表现相似,而病理改变不一,预后不尽相同的免疫性疾病,它是弥漫的、双侧性的、主要影响肾脏实质小球部分.男性多于女性,以蛋白尿、血尿、水种、高血压、肾功能不全为临床特征.

简介：系统性红斑狼疮性肾炎(LA)是继发肾脏疾病中最重要的疾病，本病继发于系统性红斑狼疮(SLE)。SLE是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其主要的病理改变为免疫复合物沉积导致广泛的小动脉和毛细血管壁纤维蛋白沉淀，胶原组织增多．内皮细胞肿胀，管

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简介：乙型肝炎病毒（HBV）感染可引起多种多样的肝外病变，肾小球肾炎是常发生在HBV感染后的一种疾病。自1971年Combes等首次报道1例HBV感染导致的膜性肾病后，HBV与肾小球肾炎之间因果关系的存在已被近年来的流行病学、临床及免疫学资料所证实。据报道，全世界约有3．5亿人口感染HBV，大部分为慢性病毒携带者。HBV感染的流行率在世界各地分布不一，欧洲、北美HBV携带率较低为0．1％-1．0％，而亚洲、非洲各国可高达10％-20％。

简介：狼疮性肾炎（LN）是临床上最常见的继发性慢性肾脏疾病，其病变的严重程度直接影响着患者的预后，LN的肾损害和进行性肾衰竭是导致患者死亡的重要因素之一。LN由于临床表现多种多样、病变复杂，给治疗和护理带来一定的难度。现总结我医院2010年1月至2012年6月，收治的16例狼疮性肾炎患者的护理体会汇报如下。