简介：严重性过敏，即IgE介导、由肥大细胞和嗜碱性粒细胞等释放化学介质引起的速发、危及生命的超敏反应是一种危害生命的反应，通常会在短时间内出现，并且会影响到人体的许多器官，包括但不限于皮肤、呼吸、心脏、胃肠道。这种反应的特点在于，它会迅速的影响人体的器官功能，甚至会危害到生命。年龄越小，越容易患上严重的过敏性疾病，而食物过敏是儿童严重过敏反应的最主要触发因素。在婴幼儿中，鸡蛋、牛奶、小麦或花生都是常见的过敏原。近年来，严重性过敏疾病的患儿人数也在增加，特别是在低龄儿童中。

简介：后尿道瓣膜症（posteriorurethralvalves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常见病因，PUV可导致继发性上尿路损害，若未给予合适的治疗，部分患者在青春期前就会出现肾功能衰竭。早期诊断并合理治疗可显著提高患者生存率。本科收治严重后尿道瓣膜症患儿1例，现报道如下。

简介：脓毒症是很多国家和地区，尤其是发展中国家造成儿童死亡的主要原因。目前国际国内普遍采用2012年更新的严重脓毒症及脓毒性休克治疗指南。包括快速液体复苏、血管活性药的应用、原发病灶的清除、抗生素的应用、机械通气、血液净化、镇静镇痛治疗等，在维持呼吸、循环系统稳定的前提下，保护各脏器功能。

简介：目的评价降钙素原（PCT）对儿童急性阑尾炎严重程度的预测价值.方法收集2011年10月至2012年3月我们收治的93例诊断为急性阑尾炎的患儿临床资料,包括年龄、性别、入院时PCT及CRP、并发症（腹腔脓肿、肠梗阻）、住院时间等.根据手术所见或病理检查结果将患儿分为急性阑尾炎组和急性阑尾炎伴局限性或弥漫性腹膜炎组.结果急性阑尾炎组53例,腹膜炎组40例.腹膜炎组出现并发症的比例高于急性阑尾炎组,住院时间较长,且PCT、CRP水平显著高于急性阑尾炎组（PCT：0.43vs3.37ng/mL,P＜0.001,CRP：3.0vs13.8mg/L,P＜0.001）.在诊断腹膜炎的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值方面,当PCT以0.93ng/mL为阈值时,分别为85.0％、91.6％、88.3％、89.0％,而CRP以4.05mg/L为阈值时,分别为90.0％、67.9％、67.9％、90.0％.结论入院时PCT及CRP对儿童急性阑尾炎的严重程度具有一定的预测价值,且PCT性能略优于CRP.

简介：目的探讨连续血液净化（CBP）治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例，随机给予常规治疗（对照组，22例）和常规治疗＋CBP治疗（CBP组，20例），分别于治疗前及治疗后3d、7d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组（均P〈0．05）；CPB组28d病死率显著低于对照组（P〈0．05）。CPB组治疗后3d和7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高，差异均有统计学意义（P〈0．05）。CPB组治疗后3dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组（P〈0．05）；治疗后7dCD3＋、CD4＋、CD8＋T淋巴细胞百分比、CD4＋／CD8＋比值及PCIS评分均较对照组明显升高（P〈0．05）。结论CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能，改善患儿预后。

简介：1临床资料患儿，女，12岁，主诉右上臂短缩和肩关节外展活动障碍5年。患儿6岁时曾有右上臂摔伤病史，但未到任何医院寻求治疗。其后逐渐出现上臂畸形，伴有肩关节活动受限。2年前在当地医院拍X线片．诊断为右肱骨病理性骨折畸形愈合。近两年来开始出现右上臂短缩，且日趋明显。

简介：目的系统评价CRP对不明原因发热儿童严重细菌感染的诊断价值。方法检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、维普中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据库和中国生物医学文献数据库，纳入CRP对不明原因发热儿童严重细菌感染诊断价值的文献，检索时间均为建库至2012年10月。采用QUADAS量表对纳入文献进行质量评估，使用MetaDisc1．4软件对纳入文献进行异质性检验及Meta分析。结果初检到314篇文献，7篇文献符合纳入标准进入系统评价（n=2179）。6篇为前瞻l生研究，1篇为回顾性研究。CRP的最适界值为30～91mg·L^-1。严重细菌感染的患病率为1．7％一29．3％。4篇文献采用多变量Logistic回归分析显示，CRP是严重细菌感染独立的预测因素。报道敏感度和特异度文献间具有高度的异质性，采用描述性分析，CRP不同最适界值诊断严重细菌感染的敏感度为33％～89％，特异度为75％一97％。报道阳性似然比和阴性似然比的文献间具中度异质性，采用随机效应模式合并，合并阳性似然比为4．43（95％CI：3．49～5．63），阴性似然比为0．39（95％CI：0．29—0．54）。SROC曲线下面积为0．85，Q指数为0．78。结论在以不明原因发热就诊的婴幼儿中，CRP对严重细菌感染具有中等的诊断价值，应用时尚需结合临床表现及其他实验室检查指标。

简介：该文报道1例α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变患儿。患儿男,因反复膝关节血肿就诊,凝血功能检查提示凝血活酶时间、部分凝血活酶时间均延长,1：1血浆纠正试验仅能部分纠正,凝血因子Ⅷ抑制物、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性,凝血酶诱导的血小板聚集试验提示血液中存在凝血酶抑制物,基因检测证实为Pittsburgh突变导致α1抗胰蛋白酶突变。该文结合文献,总结和分析了α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变所导致出血的临床特点、诊断和治疗。

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

简介：目的探讨降钙素原(PCT)对不同热程不明原因发热儿童严重细菌感染(SBIs)的诊断价值。方法计算机检索获得PCT对不明原因发热儿童SBIs诊断价值的文献,检索时间为建库至2014年7月,按照QUADAS标准对纳入文献进行质量评估。使用MetaDisc1.4软件进行Meta分析,对不同平均热程(<24、~48和>48h)PCT、WBC和中性粒细胞绝对计数(ANC)诊断SBIs的敏感度、特异度等指标进行汇总,并进行异质性检验,绘制综合受试者工作特征曲线(SROC),计算曲线下面积(AUC)。使用Stata12.0软件判断发表偏倚并绘制漏斗图。结果初检到442篇文献,11篇文献符合纳入标准进入Meta分析(中文1篇,英文10篇)。1平均热程<24h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.75(95%CI:0.69~0.80)和0.80(95%CI:0.77~0.83),SROCAUC为0.870(95%CI:0.817~0.923);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.48(95%CI:0.41~0.55)和0.54(95%CI:0.51~0.58),AUC为0.484(95%CI:0.440~0.663);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.30(95%CI:0.21~0.40)和0.78(95%CI:0.73~0.83)。2平均热程24~48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.86(95%CI:0.79~0.91)和0.63(95%CI:0.60~0.67),AUC为0.857(95%CI:0.761~0.953);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.54(95%CI:0.44~0.65)和0.46(95%CI:0.41~0.51),AUC为0.558(95%CI:0.479~0.636);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.47(95%CI:0.28~0.66)和0.12(95%CI:0.08~0.17)。3平均热程>48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.83(95%CI:0.75~0.90)和0.55(95%CI:0.50~0.59),AUC为0.816(95%CI:0.596~0.996);2篇WBC文献的敏感度分别为0.69(95%CI:0.41~0.89)和0.34(95%CI:0.28~0.41),特异度分别为0.81(95%CI:0.69~0.91)和0.29(95%CI:0.24~0.35);ANC的敏感度和特异度分别为0.87(95%CI:0.75~0.95)和0.40(95%CI:0.34~0.46)。结论对不明原因发热儿童诊断SBIs的价值,发热<24h检测PCT有较高的特异度;发热24~48h检测PCT有较高的敏感度。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的加强对婴儿维生素K缺乏性出血症的认识．总结该病的临床特点及原因，做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗。方法对38例维生素K缺乏性出血症患儿的临床资料进行分析。结果38例患儿16例存在颅内出血．8例首先表现为消化道出血，11例首先表现为针刺部位出血不止．3例表现为肌肉组织间出血。结论维生素K缺乏性出血症在新生儿和婴儿中的发病率不容忽视，合并颅内出血的致残率较高，应加强对乳母的营养指导．建立预防用药制度。

简介：目的探讨单气囊电子小肠镜在小肠出血患儿中的诊断价值和安全性。方法临床怀疑小肠出血患儿共70例,其中男38例,女32例,年龄4～13岁;均在全麻下行单气囊小肠镜检查,其中经口途径检查26例,经肛门途径检查32例,同时经口和肛门检查12例。结果70例患儿中检查出小肠病变58例,检查阳性率83%,其中非特异性炎症24例,过敏性紫癜12例,克隆病8例,美克尔憩室8例,Peutz-Jeghers综合征6例。结论单气囊小肠镜检查是诊断小肠出血患儿一项较为安全、有效的检查手段。

简介：目的探讨不同年龄小儿消化性溃疡出血部位及病因的特点。方法2014年6月至2015年6月佛山市妇幼保健院儿科收治住院的消化道出血患儿142例,根据患儿年龄分组：3个月至1岁组34例、〉1~4岁组23例、〉4~7岁组38例、〉7~15岁组47例。比较不同年龄患儿出血部位和出血原因的差别。结果142例患儿中上消化道出血以柏油样大便为主要临床表现,下消化道出血以鲜红色血便多见。上消化道出血69例,病因发生较高依次为食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡;下消化道出血73例,病因发生较高依次为过敏性紫癜、急慢性腹泻。各年龄组过敏性紫癜和急慢性腹泻发生人数比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论针对消化道出血的患儿应详细采集病史,上消化道出血以食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡为主,下消化道出血以过敏性紫癜、急慢性腹泻为主。临床上应采用多种诊疗手段进行观察并选择治疗方法。

简介：脑室周围一脑室内出血（periventricular-intravent-ricularhemorrhage，PVH—IVH）是早产儿常见颅内病变，是导致早产儿死亡和伤残的重要原因之一。既往认为严重神经系统后遗症主要发生于重度颅内出血患者，而轻度出血则预后良好。但近年研究结果表明，即便是那些无明显临床症状的轻度（Ⅰ～Ⅱ级）出血患儿，不但在校正胎龄20月龄时的神经行为发育落后，其在学龄期的表现也很不理想心。本文对有关早产儿PVH—IVH的病因与诱因、发病机制及预防方法等方面的研究进展作一介绍，以期最大限度地降低早产儿PVH—IVH发生率并减轻其程度，从而改善早产儿的预后。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：早产儿脑室内出血(IVH)对早产儿危害严重,是早产儿死亡和存活者预后不良的重要原因,发生率高达65%[1].约有25%～50%的IVH早期无临床症状而被忽视,而对于严重影响早产儿IVH预后的并发症(出血后脑室扩张、脑积水),目前尚无有效的治疗手段.所以,IVH的早期诊断、早期干预至关重要.本研究旨在采用影像学的方法(床旁头颅B超)诊断早产儿生后早期IVH,观察苯巴比妥对不同胎龄、不同体重早产儿IVH发病的影响,探讨苯巴比妥对早产儿IVH发病的干预作用.

简介：患儿，男，2d，因便血4次，伴四肢凉，唇白3h收住。患儿孕1产1，孕41柚周，母分娩前宫缩活跃，宫口开7～8cm后，产程未见进展行剖宫产出生。胎盘、羊水、脐带未见异常，Apgar评分8分，体重3200g。于入院前1d，患儿哭闹，呕吐1次，呈清水样物。于入院前3h，大便出血，共4次量约150mL，伴四肢凉、口唇苍白、面色发灰，在当地医院对症治疗后，急诊收住我科。出生后排胎粪3次。

简介：目的总结1例COL1A2新突变致胎儿严重成骨不全症（OI）的临床特征及基因突变的特点,为胎儿产前咨询提供依据。方法对产检B超检查示OI可能的胎儿流产组织抽提DNA进行基因型分析,自行设计COL1A1和COL1A2所有外显子及剪接区域的引物。利用Sanger测序法对胎儿行COL1A1和COL1A2基因外显子及剪接区域的测序分析并行父母验证。依据人类基因突变数据库（HGMD）专业版,对COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习。结果胎儿的COL1A1和COL1A2基因均检测出变异位点。COL1A2基因检测到杂合突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）在寡核苷酸多态性数据库、HGMD及Ⅰ型胶原蛋白突变数据库均未见报道,结合胎儿父母验证为新发突变,对比公共数据库及在线预测软件预测该突变类型为致病突变。在HGMD专业版中搜索COL1A2,共检索到387个COL1A2致病突变,与21种疾病及其亚型相关。92%的突变引起OI或其亚型,还可引起Ehlers-Danlos综合征或其亚型。结合COL1A2突变所致疾病临床表型行文献复习,本文报告胎儿符合Ⅱ型OI。结论产前通过超声影像结合基因分型诊断胎儿为COL1A2基因新发突变（c.3142G〉T,p.Glu1048Cys）所致Ⅱ型OI;COL1A2基因编码蛋白长链双螺旋的400~480氨基酸及MLBR3区域中甘氨酸被天冬氨酸或谷氨酸替代,多导致严重表型的OI;本文为产前准确预测胎儿结局、指导临床决策提供依据。

简介：目的观察肺表面活性物质联合机械通气治疗新生儿肺出血的临床疗效。方法2012年1月至2015年10月深圳市龙华新区人民医院新生儿科收治新生儿肺出血患儿102例,随机分为对照组和观察组各51例。两组患儿均给予气管插管,呼吸机辅助呼吸。对照组气管内注入血凝酶、肾上腺素;观察组气管内注入血凝酶、猪肺磷脂注射液。观察两组患儿治疗后6、12、24、48h肺出血面积、肺出血持续时间、机械通气时间、不良反应及临床疗效。结果两组治疗后12、24、48h与治疗前肺出血面积相比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治疗后12、24、48h肺出血面积显著低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组患儿肺出血持续时间、机械通气时间比对照组明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组治愈率为84.31%（43/51）,显著高于对照组66.67%（34/51）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患儿均未发生明显不良反应。结论机械通气联合肺表面活性物质可以显著减少肺出血面积,缩短肺出血持续时间和机械通气时间,提高治愈率,值得在临床大力推广应用。