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  • 简介:肝豆状核变性是一种以铜代谢障碍为主要特征的常染色体隐性遗传性疾病,又称Wilson病(WD),主要表现为肝损害和锥体外系病变的慢性铜中毒症状。但由于铜在体内各器官的蓄积程度不同以及病人对铜中毒的耐受性存在着个体差异,故临床表现复杂多样。如果接诊医生对该病认识不足,很容易造成漏诊、误诊,尤其在基层医院。本文对我院1989~2003年诊治的WD病人进行详细分析,以提高认识,提高早期诊断率。

  • 标签: 肝豆状核变性 常染色体隐性遗传性疾病 WILSON病 漏诊 误诊 实验室检查
  • 简介:患者女性,62岁。因间断性腹胀1年,加重伴双下肢水肿4个月于2006年3月21日入院。1年前无明显诱因出现腹胀,无恶心、呕吐,无厌油、乏力、肝区痛等症状。当地医院行肝脏CT、B超等检查,发现“肝脏重度肿大,脾脏轻度肿大”。上消化道造影示食道胃底无静脉曲张,血清肿瘤标志物阴性,肝功能正常,尿蛋白(3+),

  • 标签: 肝淀粉样变性 原发性 肝脏重度肿大 血清肿瘤标志物 上消化道造影 双下肢水肿
  • 简介:肝豆状核变性(又称肝脑变性)是1912年由英国神经学家wilson首先发现的,所以又叫做Wilson病,1912年正式命名为肝豆状核变性。本病是一种可治的铜代谢障碍引起脑、肝病变为主的全身性疾病,系一种常染色体隐性遗传性疾病。由于本病属少见病,多为隐匿起病,临床表现多样化.诊断困难,易漏诊、误诊,为加深对本病的认识,现将我院1990年10月至1997年10月收治的肝豆状核变性24例临床分析如下:

  • 标签: 肝豆状核变性 临床分析 诊断 常染色体隐性遗传性疾病 铜代谢障碍 少见病
  • 简介:本文报道一家2例腹型肝豆状核变性病例,分别在4岁和6岁发病,于发病后4周内死亡。例1,男性,4岁,因发热、乏力、纳差15天、尿黄5天、神志不清2天、肝功能异常于1992年6月8日住本院治疗,入院后查体神志恍惚,嗜睡状态,皮肤巩膜明显黄染,肝浊音界右侧锁骨中线第6肋间,肋下1.5cm,

  • 标签: 肝豆状核变性 肝豆状核变性病 肝功能异常 腹型 石家庄市 传染科
  • 简介:“十月怀胎,一朝分娩”这是人类繁衍的基本自然规律,然而对一个产妇来说,尽管可以排除诸多因素(胎儿因素、产道因素等)所导致的难产,但由于产不正常的心理状态,也可导致难产的发生。所以产对产妇进行积极、正确的心理护理,使其临产能够情绪稳定、精力充沛地顺利分娩,对保证母婴安全,最大限度地减少心理因素造成的难产,是十分重要的。

  • 标签: 难产 心理状态 产时服务 心理护理 产程 临床实践
  • 简介:目的探讨64层螺旋CT在门静脉海绵样变性(CTPV)诊断中的价值。方法对CT检查发现的CTPV患者22例,采用MPR、MIP、VR等图像后处理技术显示异常的门静脉及侧支血管情况。结果22例CTPV在CT平扫上显示门静脉结构不清,肝门区可见多发的结节状、条状软组织影。增强扫描显示6例动脉期肝实质灌注异常;门静脉期11例患者门静脉主干和(或)左右分支增粗,内可见充盈缺损,4例门静脉显示不清;2例门静脉主干和(或)左右分支在正常范围内;4例门静脉主干变细;1例门静脉主干受侵致管腔狭窄。胆管周围静脉丛(86.36%)、胆囊静脉(77.27%)及食管胃底静脉(77.27%)呈点状、细网状、簇状扩张。结论64层螺旋CT能准确显示CTPV的部位、范围,立体地显示各曲张血管的走行及曲张程度,是检查CTPV的有效手段。

  • 标签: 门静脉海绵样变性 侧支血管 X线计算机体层摄影术
  • 简介:非酒精性脂肪性肝病(Non—alcholicfattyliverdisease,NAFLD)基本疾病谱有两种:非酒精性脂肪肝(non—alcohlicfattvliver,NAFL)和非酒精性脂肪性肝炎(Non—alcohlicsteatohepatitism,NASH)。NASH为NAFLD中的一种组织学亚型,除了脂肪浸润外,可见到不同程度的肝细胞损伤、炎症和纤维化。“二次打击”假说认为,传统上认为如果肝脏能够适应脂肪变性的发生。则仅表现为单纯性脂肪肝:如果不能够适应,则发生脂肪性肝炎。

  • 标签: 非酒精性脂肪性肝炎 非酒精性脂肪性肝病 肝脂肪变性 非酒精性脂肪肝 liver 生机
  • 简介:目的探讨超声弹性成像与超声造影(CUES)对肝脏占位性病变性质的鉴别诊断价值。方法2015年1月~2016年12月我院诊治的肝局灶性病变患者186例(206个病灶)。所有的受试者均接受超声造影和超声弹性成像检查,参照欧洲肝脏超声造影指南(2012版)标准进行肝局灶性病变良恶性的鉴别诊断。应用ROC曲线下面积判断指标诊断的效能。结果在186例肝脏占位性病变患者中,肝左右叶病灶126例,肝左叶病灶29例,肝右叶病灶31例;超声共发现病灶206个,其中良性病灶78个(37.9%),恶性病灶128个(62.1%)。在78个良性病灶中,血管瘤51个,肝脓肿10个,错构瘤4个,结节性增生5个,炎性假瘤8个。在128个恶性病灶中,原发性肝癌124个,转移癌4个;超声造影检查诊断的ROC曲线下面积为0.967,显著优于超声弹性成像检查的0.803(P<0.05),超声造影检查诊断的敏感性、特异性和准确性分别为95.6%、98.6%和96.8%,显著优于超声弹性成像检查的89.1%、76.8%和84.4%(P<0.05)。结论CUES检查对判断肝占位性病变的性质具有较高的诊断效能,与超声弹性成像检查具有协同作用,临床医师可以通过这些检查确定肝内病灶的性质。

  • 标签: 肝脏占位性病变 超声弹性成像 超声造影 诊断效能
  • 简介:癌症病人经化疗,放疗等治疗后多表现为胃阴不足,口干纳少。常有恶心不适之感,许多病人应用中药作辅助治疗。如能将食物性味与药物性味一致,可增强药物的疗效和增加食欲。

  • 标签: 癌症病人 饮食指导 中药 服用 药物性味 胃阴不足
  • 简介:背景:非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是指在多种因素的共同作用下,肝细胞逐渐发生脂肪变性的临床病理过程。SIRT3与棕色脂肪的产热有关,肝细胞内可检测到其表达。目的:通过检测NAFLD患者肝活检标本中SIRT3、AMP活化蛋白激酶(AMPK)、乙酰辅酶A羧化酶1(ACC1)和同醇调节元件结合蛋白-1(SREBP—1)的表达,探讨SIRT3与NAFLD肝细胞脂肪变性的关系。方法:从体检人员和部分行肝胆外科手术者中纳入56例NAFLD患者,12例健康体检者作为对照组。受试者先以超声检查初步诊断脂肪肝程度,然后行肝穿刺活检,确定组织病理学肝细胞脂肪变性程度,以免疫组化方法检测SIRT3、AMPK、ACC1、SREBP-1表达。结果:超声诊断的脂肪肝分级与组织病理学肝细胞脂肪变性程度一致。脂肪肝患者肝细胞内SIRT3和AMPK表达量显著低于对照组(P〈0.05),并随脂肪肝程度的加重而减低;ACC1和SREBP.1表达量显著高于对照组(P〈0.05),并随脂肪肝程度的加重而增加。结论:SIRT3与NAFLD的肝细胞脂肪变性呈负相关.其表达降低可能通过下调AMPK表达,使脂肪合成基因ACC1和SREBP-1表达增加,导致肝细胞发生脂肪变性

  • 标签: 非酒精性脂肪性肝病 SIRT3 脂肪变性 超声检查 活组织检查 免疫组织化学
  • 简介:背景:血氧水平依赖性功能性磁共振成像(BOLD-fMRI)技术近来被广泛应用于人体内脏感觉的研究,而非糜烂性反流病(NERD)的发生与内脏感觉高敏有密切关系。目的:应用BOLD-fmRI技术,通过研究食管酸灌注NERD患者大脑功能活动模式的改变,探讨NERD患者食管内脏高敏感的中枢机制。方法:对31例NERD、13例反流性食管炎(RE)和12名健康志愿者在食管酸灌注时行fMRI;根据食管内球囊扩张和酸灌注试验结果将NERD患者分为两组:感觉高敏(NERD-H)组和感觉正常(NERD-N)组;对三组受试者大脑的兴奋情况进行统计学分析。结果:食管酸灌注刺激在NERD内脏高敏的患者中激活范围较广泛,包括单侧或双侧第Ⅱ躯体感觉皮质(SⅡ)、第Ⅰ躯体感觉皮质(SI)、前额叶皮质(右侧为主)、眶额回皮质、岛叶皮质、运动区、辅助运动区、前扣带回、后扣带回、楔前叶、杏仁体、腹侧纹状体、丘脑、小脑等,其中双侧SⅡ、右前额叶皮质、运动区、辅助运动区、岛叶皮质、杏仁体、腹侧纹状体和小脑的最大信号增加幅度显著高于NERD-N组和对照组(P〈0.01)。内脏高敏的NERD患者fMRI功能初始信号呈现时间、达峰值时间较NERD-N组和对照组显著缩短(P〈0.01)。结论:食管酸灌注产生的fMRI参数改变为揭示NERD患者中枢神经系统整合、处理食管感觉传入信息功能异常提供了依据。

  • 标签: 胃食管反流 非糜烂性反流病 磁共振成像 食管酸灌注 内脏高敏感 大脑皮质