简介：肝豆状核变性又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病，病变部位主要在肝脏及脑基底神经节，表现各锥体外系症状，精神症状及肝硬化等，还有角膜色素环（K-F环）。本病好发于儿童和青少年。我对近年收治2例WD患者，通过积极治疗和精心护理，出院后的随访与指导，使患儿获得满意的生活质量，现将护理体会报告如下。

简介：摘要：目的：探讨腰椎退变性滑脱症的临床CT特征及诊断价值。方法：选取我院2022年1月至2023年1月收治的40例腰椎退变性滑脱症患者作为研究对象，选取同时期我院体检的健康患者40例为对照组，对所有临床资料进行全面分析比较。结果：腰椎退变性滑脱症主要CT表现为多元性退变、轻度前滑脱和椎管的明显狭窄。滑脱L4的IAD为17.02mm,FJA为22.3o 均小于对照组，差异明显，（P ＜ 0 .05 ）具有统计学意义。结论：CT临床分析腰椎退变性滑脱症，能够显示多征象，小关节发育缩窄可能是腰椎退变性滑脱症的重要原因。

简介：目的探讨肝豆状核变性的颅脑CT特征。方法分析3例经临床确诊的肝豆状核变性患者的临床症状和颅脑CT征象,结合文献将其分为3期。结果3期即：①早期1例,即病灶仅分布于基底节区,CT表现为对称性蝴蝶翼样低密度阴影,其他部位未见累及;②中期1例,即病灶对称性分布于双侧基底节区、丘脑、红核、黑质及脑干,CT表现为病灶密度较低的蝴蝶翼状阴影;③晚期1例,即双侧基底节、丘脑、红核、黑质及脑干均受累,病灶密度更低,同时双侧额叶广泛侵犯,部分颞叶、顶叶及小脑齿状核局灶性受累,CT表现为片状低密度阴影。结论肝豆状核变性颅脑CT表现具有特征性,结合临床症状和实验室检查明确诊断,并为临床治疗效果的评价提供比较客观的神经影像依据。

简介：【摘要】本研究目的是针对门静脉海绵样变性患儿，分析利用rex术后护理的具体策略。方法是选择我院在2018年1月到2019年12月期间收治的门静脉海绵样变性患儿一例，采用rex治疗的方式，分析在治疗之后的具体护理对策和效果。主要是生命体征监测、消化道出血护理和管道护理以及饮食护理和营养护理，加强患儿和家属的出院指导。结果是在护理之后，患儿的临床症状得到了明显改善,并且顺利出院。结论是针对门静脉海绵样变性患儿，在rex手术之后采用有效的护理对策能够显著改善患儿临床症状，值得推广和应用。

简介：摘要目的对原发性心脏瓣膜黏液样变性超声特点进行分析。方法回顾性分析、对比我院2014年1月至2016年12月期间收治的350例主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣中度以上瓣膜反流患者的超声心动图资料与病理结果。将病理结果作为依据，对原发性心脏瓣膜黏液样变性例数进行分析。分析两者符合率与原发性心脏瓣膜黏液样变性发生率，对超声心动图的特点进行分析。结果在350例患者中，经过病理检查确诊为原发性心脏瓣膜黏液样变性的患者有34例，发生率为9.71％；超声心动图对30处病变（85.71％）进行了形态学上的描述，病因提示性诊断有1例。结论超声心动图对原发性心脏瓣膜黏液样变性具有特征性表现，可以作为诊断参考依据。

简介：

简介：【摘要】】成人退变性侧弯（凸）是常见的脊柱外科疾病之一，常因病变节段的退行性改变、椎管狭窄、椎体滑移、椎节失稳、脊柱失衡等问题，而出现严重的腰背部疼痛、神经根性疼痛和间歇性跛行等症状，严重影响患者生活质量，同时给家庭及社会带来严重经济负担。目前关于退行性脊柱侧凸的发病机制尚不完全清楚，弄清退行性脊柱侧凸的发病机制并指导临床治疗，是广大脊柱外科学者致力于追求的目标。本文将就退行性脊柱侧凸发病机制、病情评估及治疗等做一综述。

简介：[摘要] 目的：分析豹纹状眼底与近视性黄斑变性的关系。方法：2021年1月～2023年1月，选取本院诊治的61例高度近视豹纹状眼底改变患者为对象。进行常规检查、眼底检查、光学断层扫描检查，根据检查结果分析豹纹状眼底与黄斑变性的关系。结果：1）在黄斑中心凹区域，浅层血管密度、深层血管密度、黄斑区厚度各级组间无统计学差异（P＞0.05）。2）在黄斑旁中心凹区域和黄斑中心凹周围区域，浅层血管密度、深层血管密度、黄斑区厚度各级组间有统计学差异（P＜0.05），视网膜厚度呈负相关性。结论：随着豹纹状眼底级别提高，黄斑旁中心凹区域和中心凹周围区域的微血管密度改变，视网膜厚度明显变薄，OCT检查是病变评估的有效手段。

简介：摘要：淀粉样变性是由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质，导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特征的一组系统性疾病。心肌淀粉样变性（Cardiac Amyloidosis，CA）是经前体蛋白的不正确折叠后沉积在心肌间导致的一类心肌疾病。前体蛋白主要分两种：免疫球蛋白轻链和转甲状腺素蛋白。临床分型主要为AL 和ATTR，其临床表现缺乏特异性，诊断相对困难，临床误诊漏诊率高。本文旨在对AL和ATTR两种心肌病的临床研究进展做以阐述

简介：【摘要】目的：探讨对黄斑变性患者中实施护理干预的价值。方法：2020年1月至2020年12月为纳入时段，取150例黄斑变性患者随机分组，75例/组。参照组（一般护理）、研究组（针对性护理）。比对生活质量、负性情绪。结果：将参照组数据做基础，研究组生活质量较高、负性情绪较低（p＜0.05）。结论：对黄斑变性患者中实施护理干预，消除负性情绪，使生活质量提升。

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简介：摘要干性老年性黄斑变性主要特征表现为患者视网膜地图样变性，其主要因各种因素造成机体视网膜色素上皮细胞萎缩，进而引发失明性病变。当前临床中，针对干性老年性黄斑变性尚无特效药，然经多学者共同合力，于临床中也取得一定进展，其主要包括降低氧化应激损伤、降低视网膜毒性产物集聚、抑制玻璃膜疣合成、调控补体和免疫系统、临床基因诊疗、临床干细胞治疗等。

简介：细胞自噬是指细胞利用溶酶体降解自身成分的过程，被降解的成分包括细胞质以及细胞器。线粒体是自噬特异性攻击的主要靶标之一，自噬线粒体的过程，被称为线粒体自噬。线粒体自噬具有重要的生物学意义，正常情况下，帮助维持合成、降解和细胞产物循环之间的平衡，在细胞生长、发育和稳态中发挥作用。近年来，研究发现线粒体自噬异常在神经变性疾病（如帕金森病、阿尔茨海默和亨廷顿病等）的发病机制中具有重要作用。本文对此作一综述。

简介：目的探讨肝豆状核变性（（hepatolenticulardegeneration，HLD）的早期临床表现及早期诊断，旨在提高临床医生对本病的认识，减少误诊。方法回顾性分析48例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果48例患者中，神经、精神异常者33例，伴肝炎、肝硬化13例，关节痛2例，消化道出血2例，其他3例。裂隙灯下角膜K—F环阳性47例。血清铜蓝蛋白、血清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等，误诊率达34．5％。结论肝豆状核变性多见于青少年，神经系统及肝损害为主要临床表现，常伴有肾脏损害，K—F角膜环是重要阳性体征，头颅cT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不明，早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K—F环及铜代谢检查，以免误诊、误治。

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简介：【摘要】：目的：分析椎间盘造影的诊疗价值。方法：回顾性分析2020年1月-2021年12月98例腰椎多节段退变性疾病患者，按照诊疗方法分组。对照组采取常规诊疗方法，观察组加入腰椎间盘造影。比较两组患者手术并发症以及手术前后疼痛症状与腰椎功能的变化。结果：①观察组术后并发症发生率低于对照组（P＜0.05）；②观察组手术前后疼痛程度与腰椎功能变化高于对照组（P＜0.05）。结论：椎间盘造影能够为手术方案制定提供有效的支持，有助于提高患者的手术效果，改善患者的预后结局，可推广使用。

简介：摘要：视网膜色素变性（ＲＰ）是眼科难治性眼病，一般以夜盲为首发症状，视野逐渐缺损，甚至失明。本文通过回顾相关国内外研究，对视网膜色素变性的中西医研究进展作一总结。

简介：摘要目的探讨中药汤剂联合中医手法复位对损伤退变性脊柱疾病患者的疗效。方法随机选取在医院自2015年3月至2016年12月接受治疗的损伤退变性脊柱疾病患者共有100例，将全部患者划分成两组，包含对照组（50例）与研究组（50例）。对照组的患者服用中药汤剂，而研究组的患者在对照组的基础上增加中医手法复位，比较两组患者的疗效与骨折愈合用时。结果研究组患者的治疗总有效率比对照组的明显增加（P<0.05），研究组患者的骨折愈合用时比对照组的明显减少（P<0.05）。结论采用中药汤剂联合中医手法复位能够有效地降低损伤退变性脊柱疾病患者的骨折愈合用时，提高患者的康复速度。

简介：摘要黄斑变性引起视物变形，视力下降，影响生活质量，甚至变盲。目前对黄斑变性的病因尚不完全清楚，治疗方法还有待继续研究发展。葛健文主任医师从病机入手，认为劳思伤神,致肝郁不舒，以疏肝健脾为基本方法，以丹栀逍遥散为基本方，随症加减，收到满意的效果。

简介：