简介：摘要对于卵子质量差的患者治疗是当今辅助生殖领域面临的巨大挑战之一。卵胞质移植（ooplasmic transfer， OT）的应用旨在为卵子质量差导致反复移植失败的患者提高胚胎发育潜能。该技术通过移植少量的有益供体卵胞质，纠正受体卵母细胞的缺陷，帮助其恢复正常的发育能力。本文对OT过程中，重构胚的线粒体功能、线粒体DNA异质性、细胞凋亡的调节、细胞分裂、表观遗传修饰、卵胞质内容物、mRNA等因素产生变化的机制进行综述，并对OT技术在辅助生育应用中的优势及弊端进行总结。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估，对患者的治疗策略予以建议。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN）是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南，中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南，在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议，为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）阳性狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）患者的临床病理学特征，为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2002年11月1日至2020年9月11日在中山大学附属第一医院住院并经肾活检确诊为LN患者的临床资料，从中筛选出有ANCA检测结果患者的资料，比较ANCA阳性组与ANCA阴性组患者临床资料、实验室检查及肾脏病理检查的差异。比较ANCA不同血清型间临床病理特征的差异。结果纳入经肾活检证实为LN且有ANCA检测结果患者1 304例，年龄14~76岁，男性240例，女性1 064例，其中ANCA阳性LN患者80例（6.1%）。ANCA阳性LN患者中，55例（68.8%）为MPO-ANCA，14例（17.5%）为PR3-ANCA阳性，11例（13.8%）为MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性。与ANCA阴性LN患者（分层抽样160例）比较，ANCA阳性LN患者血清肌酐[135.5（68.0，361.8）μmol/L比88.0（64.0，165.0）μmol/L，P=0.004]、血尿素氮[12.35（6.35，21.18）mmol/L比8.60（5.50，15.70）mmol/L，P=0.026]明显较高，估算肾小球滤过率[45.70（13.83，84.10）ml·min-1·（1.73 m2）-1比66.75（38.43，96.22）ml·min-1·（1.73 m2）-1，P=0.001]明显较低。ANCA阳性LN患者的慢性指数高于ANCA阴性LN患者[3（2，7）比2（0，5），P=0.006]。MPO-ANCA阳性组、PR3-ANCA阳性组及MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性组之间血红蛋白、血清肌酐和估算肾小球滤过率的差异均有统计学意义（均P<0.05），其中MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性LN患者血红蛋白和估算肾小球滤过率最低，血清肌酐最高（均P<0.05）。结论相比ANCA阴性LN患者，ANCA阳性LN患者肾功能较差，肾组织病理学慢性指数较高，尤其是MPO-ANCA及PR3-ANCA双阳性患者，这一亚群LN患者可能需要更严格的监测和治疗。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：摘要目的探索优化胞质分裂阻滞实验方案用于辐射诱导核质桥分析的可行性，为以核质桥为指标进行生物剂量估算提供科学依据。方法用2 Gy 60Co γ 射线(剂量率为1 Gy/min)照射人离体外周血(设0 Gy对照)，照射后28 h在细胞样品中加入终浓度为6 μg/ml的松胞素B，培养48、56、68和72 h后收获；或照射后加入终浓度为0.6、1、2、6、10 μg/ml的松胞素B，培养68 h后收获。应用胞质分裂阻滞法进行标本制备，分析单核细胞、双核细胞、多核细胞的比例，以及辐射诱导核质桥率及微核率。结果对不同细胞培养时间，随细胞培养时间的增加，0和2 Gy核分裂指数和双核细胞比例具有升高的趋势；2 Gy核质桥率无明显变化规律(0.0230～0.0330/细胞)，差异无统计学意义(P> 0.05)，微核率差异亦无统计学意义(P> 0.05)。对不同浓度松胞素B处理组，随松胞素B浓度的增加，0和2 Gy时核分裂指数和双核细胞比例有所升高；2 Gy核质桥率无明显变化规律(0.023 0～0.047 0/细胞)，差异无统计学意义(P> 0.05)；与6 μg/ml组相比，10 μg/ml组微核率显著降低(U＝2.74，P< 0.01)。结论不同细胞培养时间组和不同松胞素B浓度组的辐射诱导核质桥率差异无统计学意义。适当缩短细胞培养时间可提前得到核质桥分析结果；培养开始加入松胞素B可简化实验步骤，但可供分析的细胞数过少，用于剂量估算的可行性尚需进一步研究。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果13例患儿中12例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），1例为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）。女性10例，男性3例，起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官（12例，92.3%），其他为呼吸系统（7例，53.8%）、皮肤（5例，38.5%）、消化系统（4例，30.8%）、神经系统（4例，30.8%）和心血管系统（3例，23.1%）。10例患儿伴正细胞正色素性贫血，7例患儿抗核抗体阳性，3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常，肾活检Berden病理分型如下：硬化型5例，新月体型3例，局灶型2例，混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，随访时间8~128个月，4例完全缓解，8例部分缓解，1例完全缓解后复发，7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿（混合型2例、新月体型1例）行重复肾活检，病理类型均转变为局灶型。结论儿童AAV好发于学龄期女童，且以MPA多见，临床表现多样，多数患儿伴有肾损害及贫血，肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜，合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常，尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1、病理分型为硬化型及新月体型时，即使经过积极治疗，肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

简介：摘要目的比较精子DNA碎片指数(DFI)对因男方因素行卵胞质内单精子显微注射(ICSI)周期临床和实验室指标的影响，探讨DFI与临床助孕结局的关系。方法回顾性队列研究分析2016年1月至2017年12月期间于南京医科大学第一附属医院生殖医学科因男方因素进行ICSI助孕的387个周期的临床资料。所有周期均为首次进行ICSI助孕，选用拮抗剂灵活方案促排卵。根据精子DFI的检测结果将所有周期分成3组，A组：精子核DNA完整性良好(DFI≤15%，167个周期)，B组：精子核DNA完整性中等(15%<DFI<30%，145个周期)，C组：精子核DNA完整性差(DFI≥30%，75个周期)。分别比较3组的基线资料和正常受精率、卵裂率、可移植胚胎率、优质胚胎率和单次取卵周期的累积活产率。结果3组间女方的年龄、体质量指数(BMI)、抗苗勒管激素(AMH)、卵泡刺激素(FSH)及基础窦卵泡数(AFC)差异均无统计学意义(P>0.05)，C组的男方年龄[(32.56±5.70)岁]高于A组[(30.27±4.04)岁，P=0.002]和B组[(30.22±4.81)岁，P=0.003]。A组ICSI的正常受精率(86.7%)和可移植胚胎率(88.3%)均显著高于B组(83.8%，P=0.024 5；84.9%，P=0.012 1)和C组(82.1%，P=0.005 6；84.4%，P=0.022 7)，但优质胚胎率和流产率组间差异均无统计学意义(P>0.05)。C组的累积活产率(74.7%)较A组和B组下降(82.0%、78.6%)，但差异无统计学意义(P>0.05)。结论精子DFI是评估男性生育力的一个重要指标，男方年龄增高可能会导致DFI升高。精子DNA损伤可能会影响胚胎发育及辅助生殖的结局，DFI≥30%可能降低ICSI周期的累积活产率，但还需更大样本的研究。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

简介：摘要本研究纳入UC患者113例，健康对照者50名，检测其血清抗中性粒细胞胞质抗体-免疫球蛋白G(ANCA-IgG)和炎症、凝血、营养指标，分析各指标与UC的相关性。研究显示活动期UC组ANCA-IgG、CRP、ESR、D-二聚体水平高于健康对照组和缓解期UC组，且上述指标随UC严重程度和病变范围增加而升高；ANCA-IgG、CRP与改良Mayo评分、UC内镜严重程度指数相关；ROC曲线显示ANCA-IgG联合CRP对活动期和重度UC的评估效能高于各指标单独检测。研究提示血清ANCA-IgG水平与UC的活动性、严重程度、病变范围相关，对UC疾病监测有临床指导价值。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在心脑血管疾病患者中的分布特点及临床特征。方法收集并分析2015年1月—2019年7月期间就诊于保定市第一中心医院的6 759例心脑血管患者的临床资料。ANCA检测采用间接免疫荧光法(IIF)，抗髓过氧化物酶(MPO)和抗蛋白酶3(PR3)抗体检测采用酶联免疫吸附法(ELISA)。结果6 759例患者中558例ANCA阳性，阳性率为8.26%(558/6 759)，其中382例为核周型(p-ANCA)，占68.46%(382/558)，176例为细胞质型(c-ANCA)，占31.54%(176/558)。ANCA阳性患者中抗MPO及抗PR3抗体阳性者共69例，明显低于抗其他靶抗原抗体阳性患者(489例)，二者之比为1∶7.09。ANCA阳性患者中，反复呼吸道感染发生率为69.35%(387/558)，肺间质病变发生率为64.52%(360/558)，明显高于阴性患者组[40.51%(2 512/6 201)和33.17%(2 057/6 201)]。结论针对靶抗原MPO及PR3抗体的检测法不能代替IIF法检测总ANCA，否则会造成严重漏诊，及早检测ANCA对慢性心脑血管疾病患者意义重大。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)联合相关炎症因子定量检测在诊断糖尿病肾病(DN)过程中的意义。方法选取2016年5月至2018年5月在本院收治的单纯2型糖尿病80例患者作为观察Ⅰ组，同期的2型DN患者80例作为观察Ⅱ组，同期健康患者作为对照组。对相关炎症因子进行测定，同时对ANCA进行测定，对比各组炎症因子水平和ANCA的阳性表达率。结果观察Ⅱ组的病程、收缩压和舒张压均高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组和观察Ⅰ组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅰ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组ANCA的阳性表达率高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(χ2＝22.312，P＝0.000)；IL-6、TNF-α和CRP与DN的发生均存在相关性，IL-6、TNF-α、CRP和ANCA的联合诊断效能更高，相比于各单项指标预测价值更大。结论对糖尿病患者进行炎症因子联合ANCA检测可以增加对DN的检出率，在DN诊断上更具有重要的诊断价值。

简介：无

简介：摘要目的研究间充质干细胞(MSCs)来源小胞外囊泡(sEVs)对小鼠视网膜光损伤的作用及其可能的机制。方法人脐带来源MSCs采用流式细胞术鉴定表面标记蛋白，收集第3~5代MSCs培养上清，超速离心收集sEVs并采用透射电子显微镜鉴定形态。将65只清洁级8~10周龄健康雌性BALB/c小鼠按照随机数字表法随机分为正常组(17只)、磷酸盐缓冲液(PBS)组(24只)和sEVs组(24只)。PBS组和sEVs组小鼠右眼玻璃体腔分别注射2 μl PBS和2 μl sEVs后，在蓝光照度930 lx的环境下照射6 h；正常组小鼠不做处理。分组处理后3 d，采用苏木精－伊红染色观察视网膜结构，原位末端转移酶标记(TUNEL)染色进行凋亡细胞计数，视网膜电图(ERG)检测小鼠视网膜功能，mRNA转录组测序技术检测PBS组与sEVs组小鼠视网膜mRNA表达差异情况，并进行差异基因KEGG聚类分析，实时荧光定量PCR法进一步验证差异基因表达。结果培养的MSCs中CD90、CD105表达阳性，而CD34、CD45表达阴性，提取的MSC-sEVs呈直径为80~140 nm的双层膜囊泡结构。苏木精－伊红染色结果显示，PBS组小鼠视网膜外核层细胞核排列紊乱，sEVs组视网膜结构紊乱程度轻于PBS组。sEVs组视网膜凋亡细胞计数为(14.60±4.04)个/视野，少于PBS组的(24.00±8.52)个/视野，差异有统计学意义(t＝2.37，P<0.05)。sEVs组ERG a波振幅为(64.38±16.70)μV，高于PBS组的(16.78±6.37)μV，差异有统计学意义(P<0.05)；PBS组和sEVs组b波振幅分别为(132.40±39.41)μV和(154.86±34.08)μV，明显低于正常组的(338.38±27.41)μV，差异均有统计学意义(均P<0.05)。mRNA测序共发现差异表达基因110个，其中sEVs组下调基因109个。KEGG聚类分析结果提示，差异基因主要集中于炎症性疾病、免疫相关信号通路。PCR结果显示，sEVs组视网膜中趋化因子配体2、趋化因子受体2、白三烯B4、白细胞免疫球蛋白样受体A6和白细胞介素1β的mRNA相对表达水平低于PBS组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论MSC-sEVs可以减轻蓝光造成的视网膜结构和功能损害，这种保护作用可能是通过抑制炎症反应来实现的。

简介：摘要目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）初诊患者的临床特点及发生感染的危险因素。方法回顾性收集2012年9月至2020年9月在青岛大学附属医院初诊AAV患者（随访至少6个月）的临床资料。根据随访过程中是否发生感染，分为感染组和非感染组，分析两组患者的临床特点及感染情况，并进一步采用Cox回归模型分析发生感染的影响因素。结果共236例AAV患者被纳入本研究，女性128例（54.2%），男性108例（45.8%），中位年龄为66.00（59.76，71.99）岁。髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）-ANCA阳性者202例（85.6%），蛋白酶3（proteinase 3，PR3）-ANCA阳性者34例（14.4%）。其中感染组77例，非感染组159例。77例感染组患者共发生121次感染，54次感染（44.6%）发生在初诊后6个月内。感染组合并高血压病史、肺部基础疾病及接受激素冲击治疗和血浆置换的患者比例，肺部、肾脏、心脏、胃肠道受累率，及初诊时血肌酐、五因子评分（five factors score，FFS）显著高于非感染组，而估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）显著低于非感染组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。肺部（73.6%）是AAV患者的主要感染部位，最常见的病原微生物是细菌（64.0%），以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌为主；其次是真菌（33.7%，以白念珠菌为主）。多因素Cox回归分析显示肺部受累（HR=1.682，95%CI 1.034~2.734，P=0.036）、胃肠道受累（HR=2.976，95%CI 1.219~7.267，P=0.017）是AAV患者发生感染的独立影响因素。结论AAV患者在初诊后6个月内感染的发生率较高。AAV患者最常见的感染部位是肺部，常见的病原微生物是铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、白念珠菌。肺部受累、胃肠道受累是AAV患者发生感染的独立危险因素。