简介:摘要目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状,起病至确诊APS的时间,是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件,是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%),未合并AIHA者278例,均以AIHA为首发表现或同时发病,其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278),P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19,95%CI 2.81~13.65),且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高(P<0.05)。多因素logistic 回归分析显示,合并SLE(OR=3.46,95%CI 1.60~7.48)、血小板减少(OR=2.56,95%CI 1.15~5.67)、低补体血症(OR=4.29,95%CI 2.03~9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示,网状青斑(OR=10.51,95%CI 1.06~103.78)、血小板减少(OR=3.77,95%CI 1.23~11.57)、低补体血症(OR=5.92,95%CI 1.95~17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS,且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱,同时警惕血栓事件的发生。
简介:摘要目的分析不同性别系统性硬化症(SSc)患者的临床特征,了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料,包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)、医师对病情整体评估(PGA)进行分析。结果入选1 844例SSc患者,男289例,女1 555例。与女性SSc患者比,男性发病年龄更晚[(48.6±13.7)岁 比(45.5±13.1)岁,P<0.001],病程更短[2.0(0.0,4.0)年 比 3.0(1.0,7.0)年,P<0.001],弥漫皮肤型SSc更常见[63.0%(182/289)比 44.2%(688/1 555),P<0.001];尽管男性SSc患者吸烟[47.4%(137/289)比 1.7%(27/1 555),P<0.001]、有害环境接触[7.6%(22/289)比 2.1%(33/1 555),P<0.001]更多,但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义[男性为69.3%(181/261),女性为74.5%(1 085/1 457),P=0.084]。与男性SSc患者比,女性更易出现雷诺现象[87.7%(1 364/1 555)比 75.4%(218/289),P<0.001]、关节炎[11.1%(173/1 555)比 6.9%(20/289),P=0.032]、反流性食管炎[22.0%(342/1 555)比13.1%(38/289),P=0.001]和白细胞减少[10.7(161/1 511)% 比 6.1%(17/279),P=0.019],较少出现指端溃疡[22.5%(350/1 555)比 30.4%(88/289),P=0.004];女性SSc患者中抗核抗体阳性[85.6%(1 310/1 531)比 78.6%(221/281),P=0.003]、抗核糖核蛋白抗体阳性[23.1%(342/1 479)比14.0%(38/271),P=0.001]、抗SSA抗体阳性[28.2%(419/1 487)比 13.9%(38/274),P<0.001]更常见。男性SSc患者PGA评分[1.4(1.0,2.0)分 比 1.0(0.3,1.6)分,P<0.001]、mRSS[18.0(9.0,28.0)分 比 14.0(5.0,28.0)分,P=0.003]更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异,SSc中男性虽然少见,但其发病年龄更晚,更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡,病情可能更重,需引起临床医生的关注。
简介:摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病,临床表现复杂,异质性强,易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害,是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测,我国现有SLE患者约100万,与国际相比,我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚,发展与分布极不均衡,造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少,专业化程度低,不能满足广大SLE患者的需求,此外,我国基层医务工作者对SLE的认知度低,对SLE的诊治规范性差,加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系,对SLE患者的管理与疾病监测不足,再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足,治疗依从性差,造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题,我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)”,建立了全国三级联动的医联体联盟,开展了“一市一科一中心”的学科建设项目,颁布了我国SLE诊治指南。近来,国家卫生健康委员会出台相关文件,以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立,为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀,必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高,造福更多的SLE患者。
简介:摘要目的探讨银屑病关节炎(PsA)患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统(CREPAR)中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者,收集其基线的人口学资料、临床表现(包括关节受累、指甲改变、合并症等)、实验室检查[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等]、健康评估问卷评分、银屑病皮疹体表受累面积(BSA)、银屑病皮肤损害面积及严重程度指数(PASI),BSA>10%为重度皮疹者;BSA≤10%为非重度皮疹者。应用强直性脊柱炎病情活动度评分(ASDAS)、28个关节活动度评分(DAS28)、PsA疾病活动指数(DAPSA)等评估疾病活动情况。记录基于ESR计算的DAS28(DAS28-ESR)和ASDAS(ASDAS-ESR)。记录基于CRP水平计算的DAS28(DAS28-CRP)和ASDAS(ASDAS-CRP)。结果纳入1 074例PsA患者,其中106例(9.9%)患者BSA>10%。与BSA≤10%者比,BSA>10%者外周关节受累(含既往或目前受累)比例高(94.3%比85.6%),多关节受累(指目前有外周关节受累者)比例高(74.0%比58.2%),中轴关节受累比例高(51.4%比39.9%),指甲改变比例高(72.6%比61.4%);吸烟比例高(20.2%比18.7%),高血压比例高(23.4%比14.4%),冠心病比例高(3.8%比1.2%);ESR水平高[33(10,70)mm/1h 比 20(9,38)mm/1h],CRP水平高[18.6(5.0,60.8)mg/L比7.0(2.4,18.1)mg/L];DAS28-ESR(4.5±1.7比3.7±1.5)、DAS28-CRP(4.2±1.5比3.4±1.4)、ASDAS-ESR(3.5±1.4比2.6±1.2)、ASDAS-CRP(3.4±1.6比2.5±1.2)高,健康评估问卷评分高[0.6(0.1,1.0)分比 0.3(0.0,0.8)分]。结论皮肤损害严重的PsA患者承受着更重的疾病负担,因此,临床医生应给予重度皮疹患者更多关注。除皮疹外,同时对患者的关节炎、指甲病变等临床表现着重询问并进行详细体检。
简介:摘要患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×109/L),血肌酐83.7 μmol/L,补体C3 0.593 g/L,补体C4 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5 ℃,复查血肌酐升高至113 μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3 ℃以下),血肌酐降至73.7 μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3 ℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。
简介:摘要1例女性系统性红斑狼疮(SLE)继发抗磷脂综合征患者,以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示,平均肺动脉压26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺小动脉楔压26 mmHg,肺血管阻力0 WU,为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚,后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎,Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝;沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗;静脉注射免疫球蛋白(IVIG)20 g×3 d,甲泼尼龙40 mg/d,环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴(累积1 g)加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外,亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者,应进行鉴别诊断,充分明确病因,进行针对性治疗,改善患者预后。
简介:摘要探讨抗核抗体(ANA)致密斑点型(DFS)在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法(IIF)检测ANA的结果。结果显示,ANA阳性率39.60%(37 733/95 289),DFS阳性率1.19%(1 139/95 289);在ANA阳性患者中,DFS阳性率3.02%(1 139/37 733)。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%(633/1 139),而ANA阳性(除外DFS阳性)者在41~60岁比例为37.26%(13 636/36 594)。ANA阳性(除外DFS阳性)者主要在风湿免疫科(59.23%,18 402/31 066),而DFS阳性者主要在妇产科(3.08%,49/1 593)。1 139例DFS阳性者中,自身免疫病(AID)者195例(17.12%,195/1 139);非AID者944例(82.88%,944/1 139),其中以皮肤病占比最高(19.49%,222/1 139)。AID患者中出现高滴度(≥1∶320)DFS的比例(5.13%,10/195)高于非AID患者(1.69%,16/944;P<0.05)。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型,主要分布在21~49岁女性患者;DFS阳性者主要出现在非AID患者中,以皮肤病最常见;DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。
简介:摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS-Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS-Score确诊MAS的时间[M(Q1,Q3)]比HLH-2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH-2004标准相比,MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。
简介:摘要目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果13例SRC-PAH患者中,1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前,4例患者PAH发生在肾危象之前,其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象,7例出现消化道出血,6例出现肺水肿,3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性,4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病(TMA)。13例患者中,3例患者住院期间死亡;2例失访;2例在随诊5年内死亡;6例患者存活,其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论硬皮病患者中,SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生;患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。
简介:摘要目的分析AS患者合并早发冠心病(AS-PCAD)的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病(CAD)的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD(非早发冠心病)组。采用t检验、χ2检验对2组数据进行分析,采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者,PCAD组37例,NPCAD组37例。PCAD组,男性28例,女性9例;NPCAD组,均为男性。2组性别差异有统计学意义(χ2=10.25,P=0.001)。②与NPCAD组相比,PCAD组患者AS发病年龄更小[(23±10)岁和(29±12)岁,t=-2.28,P=0.026],从AS发病到CAD的病程更短[(25±10)年和(34±13)年,t=-3.00,P=0.004],血红蛋白水平更低[(122±23)g/L和(132±18)g/L,t=2.10,P=0.039],贫血发生率更高[38.5%(14/37)和16.2%(6/37),χ2=4.39,P=0.037],CRP升高的发生率更高[65.5%(19/29)和35.5%(11/31),χ2=5.41,P=0.019]。③多元Logisctic回归分析,青少年型AS[OR值(95%CI)=3.45(1.31,9.10),P=0.012]及高水平的CRP[OR值(95%CI)=3.68(1.44,9.40),P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论AS患者发生PCAD概率较高,尤其对于青少年型AS、持续炎症状态,合并贫血的AS患者,更需要警惕发生PCAD的风险,早期筛查。
简介:摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段,按发病年龄(首发非雷诺现象的年龄)进行分组,分类变量以例数和百分比表示,连续变量正态分布数据以Mean±SD表示,非正态分布数据以M(Q1,Q3)表示,组间比较采用方差分析,Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组:青年组(18~44岁)、中年组(45~59岁)和老年组(≥60岁以上)。青年组361例,中年组245例,老年组76例。平均发病年龄(44±12)岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查:左心室舒张功能减低[14.0%(14/100),38.8%(38/98),65.4%(17/26),χ2=30.76,P<0.001];心律失常[1.9%(7/361),3.7%(9/361),7.9%(6/76),χ2=7.38,P=0.024)],雷诺现象[94.7%(342/361),89.4%(219/245),89.5%(68/76),χ2=6.73,P=0.035];指垫消失[36.9%(133/360),25.4%(62/244),18.4%(14/76),χ2=15.18,P=0.001];指端溃疡[31.0%(112/361),23.0%(56/244),15.8%(12/76),χ2=9.86,P=0.007];关节炎[16.3%(59/361),13.5% (33/245),5.3%(14/76),χ2=6.49,P=0.039];指挛缩[11.6%(42/361),5.7%(14/245),9.2%(7/76),χ2=6.10,P=0.047];抗RNP抗体阳性[(32.3%(116/359),20.7%(50/241),17.3%(13/75),χ2=14.06,P=0.001];抗着丝点抗体阳性[8.9%(32/357),18.4%(145/239),23.7%(18/76)]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低,青年起病患者更易出现微血管病变,需要引起临床医生的重视。
简介:摘要目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ2GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。
简介:摘要目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比 18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比 3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。
简介:摘要类风湿关节炎(RA)是一种慢性、高致残性自身免疫病,我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点,且发病率呈年轻化趋势,加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少,以及患者对疾病的认知度低、依从性差,导致我国存在RA的早期诊断率低、治疗欠规范、治疗达标率低、患者致残率高等现象。为解决这些问题,我国风湿病学者开展了具有针对性的基础与临床研究,建立了覆盖全国的RA患者注册体系,成立了全国三级联动的医联体联盟,开展了“一市一科一中心”的学科建设项目,启动了中国类风湿关节炎直报项目(CREDIT)以促进全国的RA达标治疗,颁布了符合我国实际情况的RA诊治指南,大大提高了我国RA诊治水平。近来,国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南(试行)》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引(试行)》,相信在国家政策的支持下,通过我国风湿病学者的共同努力,我国RA的诊断与治疗将会取得更大进步,造福更多的RA患者。