简介：摘要：随着城市发展和经济进步，深基坑支护工程在城市建设中得到广泛应用。然而，由于地下水位高、土质松散等因素，深基坑支护施工面临着许多挑战，如地下水涌入、土体塌方等问题。因此，合理的降水设计是确保施工安全和工期进度的重要措施。为了解决这些问题，在深基坑支护施工中广泛采用了降水技术。降水设计涉及地下水背景调查、降水量和速率的确定、降水设备和系统的选择、施工布置以及监测和控制等方面。通过科学的降水设计，可以有效降低地下水位和土体水分含量，控制和防止地下水涌入，保证基坑的稳定和施工安全。基于此，本篇文章对降水设计在深基坑支护施工中的应用进行研究，以供参考。

简介：摘要：近年来，我国在科技改革创新、产业转型以及金融引擎升级面临着巨大的压力，以土地金融为发展引擎的经济增长乏力，本文通过分析政策性开发性金融工具和我国超大规模市场优势，提出以科技创新为发展新引擎的经济发展模式，助力我国经济从外延式扩张上升为内涵式发展。

简介：摘要：建筑工程施工是否安全不仅关系到该工程项目的质量高低，也关系着每一个施工人员的家庭幸福，对施工工程项目进行分析评价是保证工程项目顺利推和运作的核心，它对工程建设的质量、成本等有着十分重要的作用。

简介：摘要随着高危新生儿的救治成功率显著提升，高危新生儿的生存质量问题成为临床关键问题。整合围生期-新生儿期-出院随访的高危新生儿一体化管理模式已成为新生儿医学发展的重要方向。高危新生儿的高质量一体化随访体系仍有待建设，本文将其面临的问题和需要改变的内容进行论述。

简介：摘要：近期党的二十大对我国生态文明建设提出了新要求及部署，针对当前我国城镇化水平不断提高。近年水利建设中更加注重对生态环境的保护，通过精心设计，二十年来水利工程从单一注重功能性，导致突兀、生硬、灰色观感逐渐向融入自然，环境友好方向发展，而水土保持工作亦在与时俱进，不断探索新方向和方法，本文重点研究对应水利工程的发展趋势下水土保持工作应用浅析，为新时期水利建设作为参考。

简介：摘要：近期党的二十大对我国生态文明建设提出了新要求及部署，针对当前我国城镇化水平不断提高。近年水利建设中更加注重对生态环境的保护，通过精心设计，二十年来水利工程从单一注重功能性，导致突兀、生硬、灰色观感逐渐向融入自然，环境友好方向发展，而水土保持工作亦在与时俱进，不断探索新方向和方法，本文重点研究对应水利工程的发展趋势下水土保持工作应用浅析，为新时期水利建设作为参考。

简介：摘要：人类与水息息相关，在历史长河中，人类将情感寄托于水，产生绚丽多彩的文化产物。从大禹治水开始，水利工程往往与国计民生紧密联系。发展至今，日益重视人与水的和谐，并注入文化内涵，让水利设施焕发生机，成为与自然融合、深含意境的有机体。本文以深圳市水情教育基地设计实践为例，对水文化在设计运用进行探索。

简介：摘要：新形势需要新变革，新变革需要新载体，面对企业改革发展的趋势和压力，如何更好的发挥党建思想文化工作的凝心聚力作用，关键是要不断寻找党建思想文化工作和生产经营工作的契合点，找准抓手和载体，丰富内容和主旨，实现两者的相融互促。

简介：摘要目的评估儿科危重症体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)整体化模拟教学课程的效用。方法由复旦大学附属儿科医院ECMO团队建立教学课程，以团队为单位招募学员，提供模拟教学为主的课程，并对团队成员考核成绩及学员反馈进行统计分析。结果自2018年5月开展起，共有22家儿科专科医院或综合性医院儿科，共计132名学员参加本课程的培训。其中男56名(42.4%)，45名重症监护病房(intensive care unit，ICU)医生(34.1%)，60名ICU护士(45.5%)，23名胸外科医生(17.4%)，4名麻醉科医生(3.0%)。12名学员(9.1%)曾有过ECMO治疗经历。学员对于课程设置的各个部分有着较高评价，评分均超过4分。对于理论、技能、团队合作和实施ECMO信心的自我评价均有明显提高，有80.3%的学员对课后开展ECMO技术充满信心。学员们的基线理论考核成绩为(55.2±7.6)分，经培训后再次理论考核成绩为(67.1±7.3)分(P<0.001)。以团队为单位的操作考核平均成绩为(70.2±8.2)分，合格率达86.4%。操作考核中技能方面较为突出的问题为：遗漏白蛋白和全血预充(90.9%)；非技能方面包括感到紧张(84.8%)、团队合作不够流畅(74.2%)、队长的领导力不够(68.2%)。97.0%和94.7%的学员认为整体培训和模拟教学是课程的亮点。有13家(59.1%)学员单位在课程后成功开展ECMO技术，救治患儿人数达到83例，救治成功率54.2%(45/83)。课程后随访发现，2周左右即有学员单位出现技能水平下降。结论本课程作为ECMO模拟教学的全新尝试，在教学及临床双方面取得一定的效果。同时本研究对于ECMO在儿科领域的发展也起到推动作用。

简介：摘要目的回顾1例磷酸吡哆醇(胺)氧化酶(PNPO)缺乏症患儿的临床资料，探讨国内外病例的临床特点，以提高对此罕见病的认识。方法回顾分析我院NICU收治的1例PNPO缺乏症患儿的神经电生理、影像学、遗传学资料，并复习2002年至今相关文献。结果本例患儿31+1周早产，生后当天即出现难治性痉挛发作，脑电图呈暴发抑制，PNPO基因存在c.674G>T、c.448-451del突变，故确诊PNPO缺乏症。检索数据库纳入文献32篇，共报道90例PNPO缺乏症患儿，以新生儿早期发病的难治性癫痫为典型表现，基因突变类型以c.674G>A最常见，长期依赖磷酸吡哆醛(PLP)补充治疗。结论新生儿早期癫痫发作且传统抗癫痫药物无效者，尤其是早产儿，应警惕该病，确诊依赖基因检测。

简介：摘要目的1例MYO5B基因突变的新生儿微绒毛包涵体病(MVID)的临床表现和诊疗过程，以提高对该病的认识。方法1例临床表现为难治性腹泻的新生儿，疑似MVID，通过基因测序及肠道的病理活检，最终确诊为MVID。复习相关文献，探讨MVID的诊断思路和治疗新进展。结果本例患儿于生后第3天开始出现腹泻，量多，并伴有难以纠正的脱水、代谢性酸中毒及电解质紊乱。肠外营养后大便次数减少，但重新建立肠内喂养后，大便量明显增多。肠镜提示浅表性胃炎、小肠绒毛短，肠黏膜病理活检提示肠黏膜慢性炎症性改变，多数腺体上皮细胞去黏液分化。结合患儿基因检测结果为MYO5B基因突变，MVID诊断明确。结论难治性腹泻的患儿，需要尽早完善病理活检及基因检测，有助于明确诊断。

简介：摘要随着科技发展，远程医疗凭借其打破时空限制的优势，逐步被应用于罕见病的临床诊疗，在医生与患者、医生与医生和患者与患者之间建立联系，增加就诊机会、普及健康知识，极大减轻异地就医成本，为破解罕见病医疗资源紧缺难题以及构建以患者为中心的新型医疗服务体系提供了思路。进一步可以将远程遗传学整合进罕见病诊疗体系，通过搭建协作网络、突破关键技术、协调人力资源等优化罕见病诊治流程，为全球罕见病患者提供全方位健康保障。

简介：摘要目的探讨以肌张力低下为主要表现新生儿的临床特征、panel基因检测联合多重连接依赖性探针扩增（multiplex ligation-dependent probe amplification，MLPA）技术检测结果及其诊断价值。方法回顾性分析江西省儿童医院新生儿科2017年3月至2021年3月收治的以肌张力低下为主要临床表现的新生儿的临床特征及基因检测结果。结果共纳入23例患儿，均有肌张力低下、喂养困难表现，有明显异常外观17例（73.9%），有先天性心脏病（房间隔缺损、动脉导管未闭）11例（47.8%）。23例患儿中，21例行panel基因检测，10例行甲基化特异性MLPA（methylation specific-MLPA，MS-MLPA）检测，4例行MLPA（SMN1/SMN2）检测，诊断Prader-Willi综合征14例，脊髓性肌萎缩症4例，先天性肌病3例，Schaaf-Yang综合征2例。最终死亡11例（47.8%），生长发育迟缓9例（39.1%），生长发育正常2例（8.7%），存活但情况不明1例（4.3%）。结论病因不明、以肌张力低下为主要表现的新生儿常合并异常外观、先天性心脏病，新生儿panel基因检测联合MLPA检测有助于精确诊断。

简介：摘要新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit，NICU）除了各种高成本的救治措施以外，新生儿的基本保健工作从未间断，近年来NICU内的基本保健工作为提高NICU新生儿生存率、降低5岁以下儿童死亡率做出了重要贡献。本文进一步强化NICU新生儿的基本保健观念，落实NICU的系列保健内容，从而保障和促进新生儿的健康与发展。

简介：摘要目的探讨"导入-目标-前测-参与式学习-后测-总结"(bridge-in，objective，pre-assessment，participatory-learning，post-assessment summary，BOPPPS)结合虚拟仿真实验教学在新生儿窒息复苏模拟培训中的应用效果。方法在2020年8月进入我院实习轮转的临床医学专业本科生中随机选取2批56名学生作为研究对象，以随机数字表法将其平均分为试验组和对照组。试验组实施BOPPPS结合虚拟仿真技术教学，对照组实施传统模拟培训，培训后对学生进行理论和技能考核，对教学方式的评价进行问卷调查。采用独立样本t检验和Wilcoxon秩和检验比较考核成绩和问卷调查结果。结果试验组学生理论考核成绩高于对照组[(79.32±6.20)分比(66.18±10.43)分]，气管插管和技能考核总成绩均高于对照组[(4.93±0.26)分比(4.39±0.74)分，(14.68±0.55)分比(14.11±0.96)分]，技能提高程度、授课内容等评分均高于对照组[(8.64±1.25)分比(7.75±1.00)分，(97.79±4.36)分比(89.46±9.75)分]，其差异均具有统计学意义(均P<0.05)。结论BOPPPS结合虚拟仿真技术教学效果良好，有助于提高学生的学习兴趣和自信心，有助于学生更好地掌握新生儿窒息复苏相关理论知识和操作技能。

简介：摘要随着转化医学的不断发展与研究型医院建设进程的持续推进，我国研究型临床医生的数量缺口日益显著，难以满足医学研究与临床实践的发展需求。本文探讨了基于我国健康产业发展战略布局以及医疗服务体系与医疗教育体系现况，围绕"增量提升、存量调整"的基本原则，构建形成"院校教育与医院继续教育"相结合的研究型临床医生培养模式，以期促进我国研究型临床医学人才队伍的发展与壮大。

简介：摘要基于真实世界的研究结论已成为医疗产品评审和监管的依据。不断更新迭代的诊疗技术为真实世界研究提供了更多的应用场景。新生儿疾病的发生发展与生命其他阶段显著不同，早期高质量的临床管理对生命远期的影响极其深远，故需要通过真实世界研究为临床诊疗提供坚实的证据。本文主要通过介绍中国新生儿协作网的应用及其带来的挑战与思考，以及在此基础上进一步结合中国新生儿基因组计划的多组学数据整合应用，探索实现新生儿期高质量医疗实践的最佳路径。

简介：摘要随着基因测序技术的发展，目前已在编码NMDA受体的GRIN基因家族中发现了多种变异。这些变异与神经发育障碍相关，通过对变异受体的功能进行药理学分析，可能揭示相关疾病的分子机制，并进一步探索治疗的策略。本文就NMDA受体的结构和功能以及GRIN家族基因变异相关的神经发育障碍进行综述。

简介：摘要患儿 男，5小时龄，因“胎龄35+2周早产、全身水肿5 h”于2021年6月入复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护病房。患儿出生后表现为全身水肿、窒息，体重和头围均大于P97，存在低血糖、呼吸衰竭、心功能不全、持续性肺动脉高压和隐睾等。住院期间患儿临床症状呈进行性加重，入院第4天应用极速家系全基因组测序流程，用时23.5 h检测到HRAS基因1个新发杂合致病变异：c.35G>A，p.Gly12Asp，确诊Costello综合征，及时调整了治疗决策。

简介：摘要目的分析2019年中国新生儿协作网（CHNN）新生儿重症监护病房住院的极早及超早产儿非红细胞血制品的使用现状及单位间差异，为探讨输注合理性与规范性提供证据。方法基于CHNN大规模极早产儿队列数据库进行横断面研究，纳入2019年生后24 h内收入CHNN 57家NICU治疗、出生胎龄<32周且接受完整治疗的6 598例早产儿。收集患儿一般情况，描述不同出生胎龄、不同病情危重程度早产儿非红细胞血制品（血小板、血浆、人免疫球蛋白、白蛋白、冷沉淀和凝血酶原复合物）的使用率及次数。输注过至少1种非红细胞血制品即为输注组。采用两独立样本t检验、秩和检验或χ²检验进行输注组和非输注组组间比较。使用线性回归模型对单位间输注率和单位特征进行相关性分析。结果6 598例早产儿出生胎龄为30.0（28.7，31.0）周，出生体重为（1 353±312）g，女2 877例（43.6%）。2 816例（42.7%）早产儿为输注组，输注次数为3（1，6）次。与未输注组相比，输注组患儿出生胎龄更小（Z=17.62，P<0.01），出生体重更低（t=18.64，P<0.01），小于胎龄、多胎以及产房高级复苏比例均更高（χ²=31.06、12.82、287.52，均P<0.01），女婴比例以及本院出生比例则均更低（χ²=10.68、78.23，均P<0.01）。总研究人群中，使用率高的非红细胞血制品依次为白蛋白25.4%（1 674例）、人免疫球蛋白21.5%（1 417例）、血浆18.9%（1 245例）。901例超早产儿中，60.4%（544例）输注过非红细胞血制品，使用次数4（2，8）次；5 697例极早产儿中，39.9%（2 272例）输注过非红细胞血制品，使用次数3（1，6）次。病情危重和非危重组中非红细胞血制品输注率分别达62.2%（1 693/2 723）和29.0%（1 123/3 875），输注次数分别为4（2，7）次和2（1，4）次。57家NICU中，调整与非红细胞血制品输注相关的因素后，各单位间极早及超早产儿非红细胞血制品输注率差异有统计学意义（校正χ²=153.48，P<0.01）。结论2019年中国NICU救治的极早及超早产儿中，接近半数曾接受非红细胞血制品输注，各单位非红细胞血制品使用率存在巨大差异。