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  • 简介:目的:探讨早期吸吮棒棒糖对促进小儿阑尾切除术后胃肠功能恢复的效果。方法采用前瞻性随机对照试验设计,将符合病例入选标准的66例阑尾切除术后患儿随机分为试验组和对照组。两组均采用常规治疗方法,对照组术后6h麻醉清醒后即开始肢体的被动和主动活动,在病情允许的情况下于术后12h开始早期下床活动;试验组除上述处理以外,术后6h开始吸吮草莓味棒棒糖,每4h吸吮1次,每次20~30min,直至恢复进食为止。比较两组患儿术后肠鸣音恢复时间及肛门排气、排便时间。采用SPSS17.0软件进行统计学分析。结果两组均顺利完成了临床观察,试验组患儿术后肠鸣音恢复时间及肛门排气、排便时间短于对照组,差异均有统计学意义(P值均<0.01)。结论阑尾切除术后患儿早期吸吮棒棒糖有助于恢复肠蠕动,缓解术后腹胀,促进胃肠功能恢复。

  • 标签: 阑尾切除术 胃肠活动 儿童
  • 简介:目的观察临床常规剂量雷公藤多苷(GTW)对幼年大鼠的生殖损伤,并探讨菟丝子黄酮、六味地黄丸对其睾丸组织损伤的干预作用及性成熟后生育能力的影响。方法雄性3周龄SD幼鼠72只,随机分为4组即空白组、雷公藤多苷组(多苷组)、六味地黄丸+雷公藤多苷组(六味组)、菟丝子黄酮+雷公藤多苷组(黄酮组),每组18只;GTW按9mg/(kg.d),六味地黄丸及菟丝子黄酮均按每日10g生药折算给药;12周后,前12只大鼠处死检测睾丸病理、TUNEL法检测生精细胞凋亡,余6只雄性大鼠按1∶1与成年雌性大鼠合笼,记录雌性大鼠受孕及产仔情况。结果(1)空白组睾丸组织病理正常,多苷组睾丸组织中曲细精管腔内上皮变薄,细胞层次紊乱,精原细胞、精母细胞明显减少,精子细胞及精子减少更加明显,六味组与黄酮组病理改变较多苷组为轻;(2)生精细胞凋亡方面,多苷组生精细胞凋亡最多,六味组及黄酮组次之,正常组最少,各组与多苷组相比差异均有统计学意义(P〈0.05);(3)精原细胞及初级精母细胞数量方面,多苷组细胞数量减少最明显,六味组及黄酮组次之,正常组细胞数量最多,各组与多苷组相比差异均有统计学意义(P〈0.05);(4)多苷组对应的雌鼠受孕率最低,黄酮组与六味组次之。结论常规剂量雷公藤多苷对幼年雄性大鼠具有一定的生殖损伤,其损伤较文献报道稍轻,菟丝子黄酮、六味地黄丸对其所造成的生殖损害具有一定的干预作用。

  • 标签: 雷公藤多苷/副作用 睾丸/并发症 生殖/病因学 菟丝子黄酮/治疗应用 六味地黄丸/治疗应用 大鼠
  • 简介:支气管哮喘是儿童常见的慢性呼吸道疾病之一。2000年我国城市儿童哮喘患病率1.54%。由于哮喘病变受各类因素的影响较多,发病机制复杂,治疗困难,发病率在逐年上升。支气管哮喘是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气道慢性炎症。这种炎症使易感者对各种过敏原和刺激物等具有气道高反应性。目前哮喘在西医治疗上已非常规范,但是预防上方法较少。我们应用玉屏风散在预防哮喘发作中取得了满意的效果,现报告如下。

  • 标签: 小儿哮喘 玉屏风散 免疫调节 气道慢性炎症 慢性呼吸道疾病 支气管哮喘
  • 简介:目的采用24h动态血压(ABPM)方法探讨直立性高血压(OHT)患儿的血压类型。方法选取2009年10月至2013年9月在中南大学湘雅二医院(我院)儿童晕厥门诊就诊或住院的患儿,以不明原因晕厥及先兆晕厥为主诉,经直立倾斜试验确诊为OHT者为OHT组。与OHT组年龄及性别匹配,选择同期来我院儿童保健门诊检查的健康儿童为对照组。OHT组和对照组均行ABPM监测,观察收缩压昼夜差值、舒张压昼夜差值,24h、日间、夜间平均收缩压和舒张压参数,并探讨血压类型。结果OHT组40例,男23例,女17例,年龄(11.5±1.9)岁。对照组40例,男22例,女18例,年龄(10.6±2.4)岁。1收缩压昼夜差值对照组高于OHT组,(9.8±3.3)vs(8.4±4.7)mmHg,P〈0.05。OHT组24h、日间、夜间的平均收缩压和舒张压稍高于对照组(P〉0.05)。舒张压昼夜差值对照组稍高于OHT组(P〉0.05)。2OHT组以非勺型血压为主(72.5%),对照组以勺型血压为主(55.0%),两组血压类型差异有统计学意义(P=0.012)。结论OHT患儿收缩压昼夜差值较正常儿童明显降低,血压类型以非勺型血压多见,多数患儿血压昼夜节律消失。

  • 标签: 直立性高血压 24H动态血压监测 儿童
  • 简介:目的探讨吲哚菁绿(indocyaninegreen,ICG)介导的近红外光在肝母细胞瘤中的显像特点,以及该技术对术中微小病灶识别、肿瘤切缘界定和术中导航的价值。方法2018年3月至2018年6月由复旦大学附属儿科医院收治的拟切除肝母细胞瘤的患儿8例,术前至少24h予以静脉注射ICG,术中切肝前进行肝脏微小病灶检测、肿瘤切缘界定和手术导航,切肝后进行切缘病灶检测和肿瘤荧光分型,最终与病理结果对比。结果8例肝母细胞瘤中,男童和女童各4例,年龄5~132个月,平均33个月。术后复发再次手术1例,术前活检化疗后再手术1例,术前经验性化疗后再手术4例,2例一期行肝肿瘤切除术。术中8例患儿肿瘤都呈现明亮荧光显影,与正常肝脏组织边界清晰;1例复发为微小病灶(1.0cm),但由于病灶位置较深(距离肝脏表面>1.5cm),肉眼观察、扪诊和ICG荧光显像未能发现,规则切除肝叶后,ICG识别出复发病灶。根据荧光显影分型,全荧光4例,其中2例肝母细胞瘤一期行肿瘤切除术;1例术前有活检和化疗史的病例;1例为复发病例,其有肝炎和肝轻度硬化病史,同时伴有肝脏弥漫性小结节样影。部分荧光4例,均为术前有经验性化疗的病例。结合肝母细胞瘤的病理分类,胎儿型7例,其中荧光显像为全荧光型4例,部分荧光型3例;混合性胎儿上皮和胚胎上皮型1例,其荧光显像为部分荧光型。所有病灶经ICG分子荧光边界定界,切除肿瘤后,经荧光再测和病理检查,均获得了肿瘤R0切除。结论ICG荧光显影技术在肝母细胞瘤中有较好的显影效果,显影类型与术前有无化疗有一定关系。ICG荧光显像在确定肿瘤边界和保证肿瘤R0切除具有一定优势和重要价值。但ICG荧光显像对深部微小肿瘤灶的识别和在肝硬化病例中的运用存在一定的局限性。

  • 标签: 吲哚菁绿 荧光显像 肝肿瘤 肿瘤切缘 术中导航
  • 简介:目的探讨改良腹腔镜手术在小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝中的应用价值。方法2012年2月至2016年2月我们采用改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝52例,均采取气管插管全身麻醉,于后腹腔镜下辅助手法复位,对复位失败者于腹股沟外环体表投影处做1.5om小切口,松解嵌顿,均行腹腔镜下双荷包加缝脐内侧襞内环口高位结扎术(改良法)。结果52例患儿均顺利完成手术,腹腔镜下辅助复位36例,手术时间(35.4±9.16)min,住院时间(4.5±1.5)d,腹腔镜下嵌顿松解16例,手术时间(54.9±13.6)min,住院时间(5.5±1.7)d。无输精管、精索血管损伤,无阴囊血肿、切口感染等并发症。52例获随访,随访时间3~24个月,平均14个月,术后无一例出现睾丸萎缩、医源性隐睾、切口疝、疝复发等。结论改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟巨大嵌顿性斜疝安全可行,疗效确切,腹腔镜下可同时发现和处理对侧隐性内环口未闭。

  • 标签: 腹腔镜检查 腹股沟 治疗 儿童
  • 简介:近四倍体在儿童髓系恶性肿瘤中是一种少见的遗传学异常,其意义还不清楚。该文就1例近四倍体的儿童急性髓系白血病(AML—M4)分析其特点。采用骨髓涂片方法分析骨髓细胞形态,收集骨髓标本做流式细胞术分析,24h培养R显带做常规核型分析。该病例骨髓细胞形态学分析显示大而突出的胞核,染色体分析显示近四倍体核型,结合骨髓形态和免疫分型结果诊断为AML—M4。患儿经过4个疗程的化疗治疗,最终获得了临床缓解,但该患儿达到缓解的时间比正常核型患儿要长。我们认为近四倍体核型是影响儿童AML治疗与预后的重要因素。

  • 标签: 近四倍体 急性髓细胞白血病 预后 儿童
  • 简介:目的评估中国学习困难和正常儿童韦氏儿童智力量表(WISC)测量的差异.方法检索PubMed、MDConsult、中图公司免费外文期刊整合库(cnpLINKer)、中国知网和万方生物医学期刊数据库,检索时间均从建库至2012年5月.获得中国学习困难和正常儿童WISC测量的对照研究,WISC中文版本为北京师范大学版(WISC-CR)或湖南医科大学版(C-WISC).提取总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)和操作智商(PIQ).应用RevMan5.0软件进行Meta分析,根据异质性结果选择相应的效应模型分析,并进行亚组分析.结果23篇文献进入Meta分析,研究实施地均为中国大陆;10篇文献采用WISC-CR,13篇文献采用C-WISC;12篇文献研究现场为医院门诊或儿童保健门诊,对照组基本为来院智力检测的正常儿童;13篇文献研究现场为学校,对照组来自同校或同班同学.①FIQ、VIQ和PIQ异质性检验提示具显著异质性,均采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,FIQ、VIQ和PIQ的WMD分别为-16.23(95%CI:-18.20~-14.25)、-18.90(95%CI:-21.04~-16.77)和-11.92(95%CI:-13.90~-9.94);学习困难组均显著低于对照组(P均〈0.00001).②对纳入文献的依据诊断方法、研究现场、WISC版本行异质性原因分析,结果显示不能消除异质性.③对VIQ和PIQ各分项进行亚组分析,结果显示VIQ的6个分项(常识、类同、算数、词汇、理解、数字广度)和PIQ的5个分项(填图、排列、积木、拼图、译码)的文献间均具显著异质性,采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,学习困难组VIQ和PIQ各分项得分均显著低于对照组(P均〈0.001).结论中国大陆学习困难儿童FIQ、VIQ和PIQ低于正常儿童,VIQ的延迟发展更明显.VIQ和PIQ各分项中以常识、类同、积木和译码的延迟发展更明显.

  • 标签: 儿童 学习困难 智力结构 韦氏儿童智力量表 言语智商 操作智商
  • 简介:目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

  • 标签: 肠闭锁/先天性 肌动蛋白类/分析
  • 简介:腺样体肥大是儿童鼻咽部最常见的疾病之一,是引起儿童睡眠呼吸障碍、鼻窦炎、中耳炎及听力障碍的常见原因。通过影像学检查,测量腺样体厚度与鼻咽腔宽度的比值(A/N)是临床评价腺样体肥大的常用方法之一。该方面研究资料很多^[1-7],但有的学者主张以X线或数字化X线摄影(DR)片测量,有的学者认为螺旋CT(SCT)或MRI评价更为清晰而准确,且存在不同的测量方法和评价标准,

  • 标签: 数字化X线摄影 腺样体肥大 螺旋CT扫描 睡眠呼吸障碍 影像学检查 MRI评价
  • 简介:目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。

  • 标签: 川崎病 流行病学 冠状动脉损害 IVIG耐药
  • 简介:目的观察肾积水患儿术后肾形态及功能恢复的情况。方法选择2013年1月30日至2016年6月30日湖南省儿童医院泌尿二科收治的肾盂输尿管交界处狭窄致肾积水并行手术治疗的患儿85例作为研究对象,观察术后临床疗效及B超检测肾盂长径和前后径、肾体积、肾皮质厚度,检测血肌酐和尿素氮水平。结果患儿患侧肾皮质厚度术后2周明显增加,术后24周趋于稳定,肾皮质厚度显著高于术前,差异有统计学意义(P<0.05);患侧肾体积术后2周明显缩小,术后8周趋于稳定,术后32周患侧肾体积与术前比较,差异有统计学意义(P<0.05);肾盂长径术后4周明显缩短,术后8周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05);肾盂前后径术后逐渐缩短,术后32周趋于稳定,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05)。肾积水患儿术后血肌酐和尿素氮水平均低于术前,差异有统计学意义(P<0.05)。85例患儿肾积水术后肾功能恢复总有效率为96.47%(82/85),恢复良好。结论肾积水患儿术后肾体积无变化,患肾皮质厚度、肾盂长径、肾盂前后径形态明显改善,且随着恢复时间的增加趋于稳定,术后6~8个月各项指标趋于稳定。术后患肾功能及形态恢复良好,手术效果显著。

  • 标签: 肾积水 术后 肾形态 肾功能恢复 儿童
  • 简介:7月24日,南方小儿骨科多中心研究协作组会议在湖南省儿童医院召开,来自中南地区7所医院的儿童骨科专家全程参加了会议。湖南省儿童医院科教科王可为科长主持会议,赵斯君副院长出席并致欢迎词,姚旭院长在会议期间接见了各位与会专家。《中华小儿外科杂志》编辑部刘劲编辑、张思颖编辑,湖南省儿童医院大外科主任兼《临床小儿外科杂志》主编周小渔教授、编辑部王爱莲主任应邀参加会议。

  • 标签: 湖南省儿童医院 多中心研究 小儿骨科 会议 协作 南方
  • 简介:目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍(neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD)及原发性遗尿症患儿(primarynocturnalenuresis,PNE)的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度(functionalurethrallength,FUL)及最大尿道闭合压(maximumurethralclosurepressure,MUCP)四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义(P〈0.05)。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(35.52±4.38)cmH2O、(1.73±0.13)cm、(42.84±4.54)cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为(17.32±2.42)cmH2O、(3.16±0.17)cm、(83.10±6.99)cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义(P〈0.05)。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

  • 标签: 膀胱 神经源性 膀胱疾病 尿动力学 研究
  • 简介:目的探讨孕产妇输血传播病毒(TTV)感染情况及其母婴传播途径.方法采用巢式聚合酶链反应(n-PCR)技术对广州市490例孕产妇静脉血及其新生儿脐血标本进行TTVDNA扩增,并对8例孕产妇静脉血及新生儿脐血TTVDNA均阳性的PCR产物进行克隆和测序.结果87例孕产妇静脉血及12例新生儿脐血检测出TTVDNA,孕产妇TTVDNA阳性率为17.8%,母婴垂直传播率为13.8%.TTV广州分离株核苷酸序列与日本株的同源性为853%~98.2%.结论孕产妇TTV感染率较高,TTV可经胎盘传递给胎儿而引起感染.

  • 标签: 输血传播病毒感染 垂直传播 分子流行病学 传播途径 产妇 新生儿
  • 简介:目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病(nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD)及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准:静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常:静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和(或)AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%(184/656)和10.2%(67/656),对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%(2/603)和0.2%(1/603),差异有统计学意义(P〈0.01),肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组(P〈0.01)。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

  • 标签: 肥胖 非乙醇性脂肪肝 血脂紊乱 学龄儿童
  • 简介:目的该实验旨在研究急性肺损伤(ALI)时肺泡Ⅱ型上皮细胞(AEC-Ⅱ)超微结构变化和肺组织表面活性蛋白SP-A含量的变化关系,从而探讨ALI的发病机制。方法48只Sprague-Dawley幼鼠被随机分为正常对照组和ALI组。腹腔注射脂多糖(LPS,4mg/kg)建立ALI模型,正常对照组注射等量生理盐水。LPS注射后24,48,72h每亚组各处死8只大鼠。取左肺下肺组织待透射电镜检查。用Westernblot方法测定肺组织SP-A的相对含量。结果ALI24h时,AEC-Ⅱ微绒毛消失。24h及48h时板层小体(lamellarbody,Lb)数量增加,体积增大,密度减低,排空明显增强,呈指环状绕核排列,细胞增生活跃,代谢旺盛。48h时Lb呈巨大空泡样变性。肺组织SP-A含量明显高于对照组(24h时ALI组为6.52±0.62,对照组为5.02±0.35,P〈0.01;48h时ALI组为6.65±0.62,对照组为5.01±0.36,P〈0.01)。72h时Lb破溃,数目明显减少,细胞核形态不规则,部分核边界不清,肺组织SP-A含量下降(ALI组为3.87±0.50,对照组为5.22±0.36,P〈0.01)。结论LPS致幼鼠ALI时AEC-Ⅱ和肺组织SP-A的变化为时间依赖性,随AEC-Ⅱ损伤程度的加重肺组织SP-A由代偿转为失代偿,可能是发生ARDS的重要机制之一。

  • 标签: 脂多糖 急性肺损伤 肺泡Ⅱ型上皮细胞 板层小体 肺表面活性蛋白A 大鼠
  • 简介:目的比较常规剂量与小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(Westsyndrome,WS)疗效及副作用的差异,寻找ACTH的最小有效剂量。方法采用前瞻性随机对照研究,将30例WS(8例隐原性,22例症状性)随机分为常规剂量组(n=15)或小剂量组(n=15)。常规剂量组ACTH50IU/d×2周,随后2周减量至停药;小剂量组每日0.4IU/kg×2周,若痉挛发作停止,随后2周减量至停药,若未完全控制或无效,加量至每日1IU/kg再用2周,随后用2周的时间逐渐减量至停药。比较ACTH两种不同剂量治疗WS的疗效及副作用。结果常规剂量与小剂量治疗WS的近期疗效相似,有效率分别为53%及60%(P〉0.05),治疗后脑电图变化、痉挛复发及复发时间两组间差异无显著性(P〉0.05)。8例完成12个月以上随诊,长期疗效两组间也无差异。ACTH对隐原性WS的有效率及脑电图高峰失律消失例数均高于症状性组(P〈0.05)。常规剂量组副作用发生率(93%,14/15)明显高于小剂量组(20%,3/15),常规剂量组中1例出现轻度脑萎缩。结论ACTH50IU/d与每日0.4IU/kg两种剂量治疗WS的近期及远期疗效相似,对隐原性WS的疗效优于症状性,为避免副作用的发生,ACTH的使用应从小剂量(每日0.4IU/kg)开始。

  • 标签: 婴儿痉挛 促肾上腺皮质激素 疗效 副作用 儿童
  • 简介:神经纤维瘤病1型(Neurofibromatosistype1,NF1)是一种常见显性遗传性疾病,是由位于染色体17q11.2的NF1基因突变引起。NF1基因编码神经纤维素,是一个具有GTP酶激活蛋白(Ras—GAP)结构域的、含有2818个氨基酸的蛋白,它加快活性Ras—GTP转换为非活性RAS—GDP。

  • 标签: 神经纤维瘤病1型 基因突变 自我平衡 显性遗传性疾病 激活蛋白 GTP酶