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  • 简介:目的:对1个布里病(Fabry病)患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidaseA,α-GalA)检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法:对1例布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光,基因检测采用PCR直接测序。结果:①21例家系成员中检测出11例布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子(1098delC),2例突变位于4号外显子(596T〉C,p.V199A);611例布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论:1布里病在该家系成员中发生率高(11/21),因此对于布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型布里病患者的生活质量受影响明显。

  • 标签: 法布里病 Α-半乳糖苷酶A GLA基因突变
  • 简介:目的建立快速的乙酰谷酰胺注射液细菌内毒素检查,替代热原检查。方法用特异性鲎试剂和非特异性鲎试剂对不同批号的乙酰谷酰胺注射液分别进行干扰试验,考察确立乙酰谷酰胺注射液内毒素检查。结果将乙酰谷酰胺注射液稀释50倍以上,用特异性鲎试剂可消除干扰作用,结果准确可靠。结论利用特异性鲎试剂进行细菌内毒素检查代替乙酰谷酰胺注射液热原检查是可行的。

  • 标签: 谷氨酰胺/治疗应用 注射剂 内毒素类/分析
  • 简介:摘要目的分析应用酶联免疫吸附(ELISA)检测血清丙肝抗体(HCV-Ab)出现假阳性结果的原因,并探讨预防方法,以提高检测结果的准确性。方法选取来院检查的80例HCV感染高危者,分别对其行逆转录PCR(RT-PCR)检测和ELISA检测,以RT-PCR检测结果为对照,对ELISA检测结果进行分析,探讨影响ELISA检测HCV-Ab假阳性的原因及预防方法。结果RT-PCR检测80例HCV感染高危者有70例为HCV-Ab阳性,10例阴性,经ELISA检测70例HCV-Ab阳性者中有68例阳性,2例阴性,10例HCV-Ab阴性受试者有4例为阳性,6例为阴性,ELISA对丙肝诊断的灵敏度、特异度、准确度、约登指数、阳性和阴性预测值分别为97.1%、60.0%、92.5%、57.1%、94.4%、75.0%。结论ELISA对丙肝的诊断具有较高的价值,但在实际检测HCV-Ab过程中受到各种因素影响可能会出现假阳性的结果,因此操作人员要严格执行操作流程,尽量减少人为失误,并结合实际情况决定是否复查,以提高检测准确率。

  • 标签: 酶联免疫吸附法 血清丙肝抗体 假阳性
  • 简介:摘要目的采用全骨髓贴壁从兔骨髓中分离培养BMSCs,并进行成骨的诱导分化及鉴定。方法采用全骨髓贴壁分离兔BMSCs,观察其形态特征;选择维生素C、β-甘油磷酸钠、地塞米松等生长因子诱导BMSCs的成骨分化,碱性磷酸酶染色测定活性;流式细胞仪检测其表面抗原CD29、CD34、CD44、CD45的表达情况。结果与结论体外培养兔BMSCs成梭型,细胞扁平,胞体狭长,增殖能力强。流式细胞仪分析结果显示,第3代培养的细胞CD29和CD44阳性,CD34和CD45阴性。成骨诱导培养10d,碱性磷酸酶染色阳性。提示全骨髓贴壁分离兔BMSCs是一种简单有效的分离方法,可作为稳定种子细胞进行体内组织工程研究。

  • 标签: 间充质干细胞 全骨髓贴壁培养 细胞鉴定 成骨诱导
  • 简介:摘要目的评价肩难产产妇分娩中应用改良式旋肩处理的临床效果。方法本次研究的78例研究对象均选自2017年6月-2018年6月在我院分娩的肩难产产妇和其胎儿,根据接产方式不同分为两组,对照组采用传统方法接产,观察组采用改良式旋肩,对比两组临床效果。结果观察组总产程时间更短、产后出血量更少;另外,观察组新生儿Apgar评分高于对照组,并发症发生率为7.69%明显低于对照组的25.64%;观察组产妇并发症发生率为10.26%,与对照组的28.21%相比较有着较大优势。两组对比差异较大,呈统计学意义(P均<0.05)。结论肩难产产妇分娩中应用改良式旋肩处理,能够减少新生儿和产妇风险事件产生,还能缩短产程,提升自然分娩的质量,值得在临床中大力推广应用。

  • 标签: 改良式旋肩法 肩难产 臂丛神经损伤 产后出血
  • 简介:目的:探讨早孕期采用2次超声判断双胎绒毛膜性的临床价值。方法:选取33例在我院产科检查及分娩的双胎妊娠孕妇的临床资料。孕5-10周(早孕早期)进行第1次超声检查,判断双胎绒毛膜囊、羊膜囊数目:孕11~13周(早孕晚期)进行第2次超声检查,并参考第1次超声结果判断双胎绒毛膜囊、羊膜囊数目。比较早孕早期单次超声和早孕期2次超声判断双胎绒毛膜性的准确率。结果:33例双胎妊娠孕妇分娩后经胎盘病理检查.证实双绒毛膜囊双羊膜囊双胎者为20例.单绒毛膜囊双羊膜囊双胎者为11例.单绒毛膜囊单羊膜囊双胎者为2例。早孕早期单次超声判断双胎绒毛膜性的准确率为78.78%(26/33).早孕期2次超声判断双胎绒毛膜性准确率为93.93%(31/33)(P〈O.05)。结论:早孕期2次超声可弥补早孕早期单次超声判断双胎绒毛膜性的不足,且具有更高的判断准确率。

  • 标签: 双胎 绒毛膜囊 超声诊断
  • 简介:目的:合理地配置护理人力资源,确保单位时间内的工作效率和质量。方法:通过更新排班方法,将儿科护士分为新生儿组和普儿组各15例,新生儿组采用固定轮转式排班,普儿组采用人性化排班,测评其满意度。结果:固定轮转式排班与人性化排班比较P<0.01,有显著差异。结论:合理搭配人员进行按需排班是提高护理工作满意度的新方法。

  • 标签: 儿科护理学 病人满意/统计学和数值数据
  • 简介:摘要目的探讨并分析不同血流阻断在原发性肝癌手术中的效果。方法此次研究的对象是选择2012年1月—2015年6月来该院治疗原发性肝癌的患者96例,将其临床资料进行回顾性分析,并随机将其分成A、B、C3组,每组32例,A组采用第一肝门阻断,B组采用半肝血流阻断,C组采用保留半肝血流阻断。观察3组患者治疗效果。结果A组患者的手术时间为(153.45±20.92)min、B组患者的手术时间为(212.08±18.94)min、C组患者的手术时间为(156.95±17.83)min,A、C两组患者的手术时间明显短于B组;A组患者术后胆红素恢复时间为(11.27±2.58)d、B组患者术后胆红素恢复时间为(7.53±1.85)d、C组患者胆红素恢复时间为(7.41±1.36)d,B、C两组患者术胆红素恢复时间明显短于A组,差异有统计学意义(P<0.05);3组在术中出血量及血流阻断时间方面相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论上述3种血流阻断均能减少原发性肝癌患者术中出血量,但半肝血流阻断及保留半肝血流阻断安全性更高,且保留半肝血流阻断操作简单,可作为首选治疗方法。

  • 标签: 血流阻断法 原发性肝癌 肝血流阻断法
  • 简介:针对在教学过程中发现的国内一些有机化学教材及相关出版物中,用系统命名命名有机化合物存在的若干问题,以及学生学习中的难点,以IUPAC规则(1993)和中国化学学会《化学命名原则》(1980)为依据,阐述存在问题及原因,并提出自己的看法和建议。

  • 标签: 有机化合物 系统命名法 最低系列
  • 简介:摘要目的总结并归纳血液灌流联合血液滤过法治疗高脂血症胰腺炎的临床效果。方法选取90例高脂血症胰腺炎患者作为研究对象,按照计算机表分为联合组和对照组,每组45例,对照组患者使用血液滤过方法进行治疗,联合组在对照组基础上联合血液灌流方法进行治疗,比较两组患者治疗前后血清各项指标的变化。结果联合组患者总胆固醇、甘油三酯、CRP以及IL-6的改善情况明显优于对照组,组间差异明显,P<0.05,数据从统计结果思考,具有参考价值。结论使用血液灌流联合血液滤过的方法对高脂血症胰腺炎患者进行治疗,能够有效改善患者各项指标并提高治疗效果,值得在临床上推广使用。

  • 标签: 血液灌流 血液滤过 高脂血症胰腺炎
  • 简介:摘要目的对中医“和”在消化内科常见病中的临床应用效果进行分析。方法将2015年5月-2017年1月消化内科常见病患者48例随机分两组。西医常规组采用西医治疗方法,中医治疗组采用中医“和”。比较两组患者消化内科常见病治疗效果;症状消失时间、幽门螺杆菌转阴时间、治疗时间;治疗前和治疗后患者躯体状况、社会功能等生存质量指标的差异。结果中医治疗组患者消化内科常见病治疗效果高于西医常规组,P<0.05;中医治疗组症状消失时间、幽门螺杆菌转阴时间、治疗时间短于西医常规组,P<0.05;治疗前两组躯体状况、社会功能等生存质量指标比较无显著差异,P>0.05;治疗后中医治疗组躯体状况、社会功能等生存质量指标改善幅度更大,P<0.05。结论中医“和”在消化内科常见病中的临床应用效果确切,可有效改善患者病情,促进症状消退和幽门螺杆菌转阴,改善患者生存质量,值得推广应用。

  • 标签: 中医&ldquo 和法&rdquo 消化内科常见病 临床应用效果
  • 简介:摘要目的探讨游戏性治疗在儿童1型糖尿病宣教中的作用效果。方法设计1型糖尿病宣教中的游戏性治疗项目,评估其可行性、趣味性和接受程度。对参与主持宣教的护士进行培训。实施游戏性治疗项目。结果游戏性治疗相比传统的宣教模式、方法在儿童1型糖尿病的宣教中效果更佳。对于患儿及家长在出院后的家庭护理中更有实用性。结论游戏性治疗在儿童1型糖尿病宣教中的作用效果好,值得推广。

  • 标签: 游戏 方法 儿童 1型糖尿病 教育
  • 简介:摘要目的探讨简易高危儿筛查在儿童保健门诊中发挥的作用。方法取2015年8月至2016年8月本院儿保门诊体检的200例婴幼儿,通过简易高危儿筛查对其开展筛查,对具体筛查结果进行科学分析。结果本次200例研究对象中,筛查出的婴幼儿异常疾病共计19例,异常疾病检出率为9.5%,检出率高;婴幼儿CDCC评分及PDI评分分别为78.6±0.9分和76.3±0.8分。结论简易高危儿筛查能够在儿童保健门诊中发挥良好应用价值,可为脑瘫以及运动发育滞后等疾病诊断提供良好支持,值得进一步推广。

  • 标签: 简易高危儿筛查法 儿童保健 门诊应用
  • 简介:摘要目的建立称量法测定活性碳管中苯乙烯解析效率。方法通过称量配置苯乙烯标准系列及解析效率测定,用二硫化碳解析,经SE-30毛细管色谱柱分离,FID检测器检测。结果通过本法测定活性碳管中苯乙烯解析效率区间为78.7%-80.7%,平均解析效率为79.86%。结论本法具有快速、准确可靠、操作简单、仪器配置要求低,适用于工作场所苯乙烯及考核样品检测解析效率测定,对基层工作具有指导意义。

  • 标签: 称量法 活性碳 苯乙烯 解析效率
  • 简介:摘要目的研究补肾调肝应用于高血压病治疗的效果。方法选取我院2016年1月到2017年6月期间收治的高血压病患者100例,随机分为对照组和试验组各50例。给予对照组患者常规西药治疗,在对照组基础上给予试验组患者补肾调肝法治疗。比较患者治疗效果,并比较患者治疗后各项指标。结果患者治疗后疗效比较试验组更优,数据对比P<0.05。患者治疗后各项指标比较试验组更优,数据对比P<0.05。结论补肾调肝应用于高血压病治疗的效果较好,能明显提升患者的治疗效果,具有较高临床价值。

  • 标签: 补肾调肝法 高血压病 治疗效果
  • 简介:摘要目的探讨分析舒地尔治疗脑血管痉挛的临床效果和用药安全性。方法采用随机分组的方式将2016年1月~2018年1月间收治的45例脑出血后脑血管痉挛患者分为两组,对照组22例采用尼莫地平治疗,实验组23例采用法舒地尔治疗,评估两组临床疗效。结果与对照组相比,实验组患者解痉用时更短,治疗后MRS评分与NFDS评分更优,独立样本t检验提示两组数据差异具有统计显著性(P<0.05);实验组治疗总有效率为100.0%,明显高于对照组的77.3%,卡方检验提示两组数据差异具有统计显著性(P<0.05)。实验组血压异常、头痛心悸以及皮疹等药物不良反应发生率略低于对照组,但两组数据差异无统计学意义(P>0.05)。结论法舒地尔注射液可快速缓解脑血管痉挛症状,改善患者预后,其疗效显著且用药安全性高,建议临床推广应用。

  • 标签: 脑出血 脑血管痉挛 法舒地尔 疗效 不良反应
  • 简介:摘要目的研究分析林治疗慢性房颤患者的抗凝效果以及与标准剂量强度进行效果对比。方法此次研究的对象是选择慢性心房颤动患者90例,将其临床资料进行回顾性分析,并按照选择抗凝药物的不同随机分为三组第一组阿司匹林组抗凝强度2.0~3.0.;第二组华林I组抗凝强度1.6~2.5;第三组华林II组抗凝强度2.6~3.0。观察、记录患者INR达标时华林剂量、INR值、栓塞事件、出血事件的发生。结果阿司匹林组4例发生脑卒中,华林I组华林II组分别为2例、1例。组间比较差异有统计学意义;阿司匹林组出血3例,发生率为10%,华林I组、华林II组出血分别为2例、4例。华林I组、华林II组组间比较差异有统计学意义。结论华林是首选的抗凝药物,应用华林时应定期监测INR,根据INR值调整用药剂量,权衡利弊采取个体化用药原则。

  • 标签: 低强度华法林 阿司匹林 心房颤动 个体化