简介:目的总结儿童四肢长骨病理性骨折的手术治疗经验,探讨提高临床诊断和治疗水平的方法。方法2005年1月至2010年3月作者收治长骨病理性骨折患儿74例,其中60例采用手术治疗,在确诊原发疾病的同时,给予病灶彻底清除及植骨,并对骨折进行一期内固定处理。患儿出现患肢疼痛等症状的时间为1d至2年,出现病理性骨折的时间为2h至15d。均为闭合性骨折。对并发的其他部位外伤骨折或肿瘤病灶,均同期手术处理。结果所有病例术后切口均I期愈合,无植骨吸收、骨缺损不愈合、再次病理性骨折等并发症发生。54例获随访,随访时间1—4年,X线片提示肿瘤病灶及病理性骨折均愈合,愈合时间3~4个月,3例股骨骨囊肿、1例胫骨骨性纤维发育异常患儿术后1年局部病灶复发;1例股骨嗜酸性肉芽肿术后7个月复发,再次行肿瘤病灶刮除、自体髂骨植骨手术,1年后复查愈合良好;其余49例术后未见复发。根据X线片及肩、肘、髋、膝、踝等关节功能综合评价标准,疗效均为优秀。结论儿童长骨病理性骨折多见于股骨、胫骨、肱骨,彻底清除肿瘤病灶及植骨,对病理性骨折进行一期内固定是有效的治疗方法之一,预后良好,长期随访疗效满意。
简介:目的建立1~2月龄健康婴儿母乳喂养1、2和3月时的生长速率百分位曲线,为评价生长发育提供更全面的参考.方法采用多中心RCT方案,6个研究现场儿童保健科体检的胎龄〉37周、1~2月龄、性别不限、自动放弃母乳喂养的婴儿为配方粉组(按随机化原则分配至配方粉1亚组和配方粉2亚组),在相同研究现场与配方粉组单号性别、体重匹配的胎龄〉37周、1~2月龄、坚持母乳喂养的婴儿进入母乳组.主要观察指标为入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率,月生长速率=[(本次随访的测量值-上次随访的测量值)/(本次实际随访时间-上次实际随访时间)天×30.次要观察指标:①入组1、2和3月时的大便形状和次数,根据婴儿家长手机拍摄新鲜大便照片按Bristol大便形状7分型图判断便型;②研究期间发生的不良事件.生长速率和便次、便型采用全分析集(FAS)分析,不良反应采用安全集(SS)分析.应用LMS软件,以偏度-中位数-变异系数(LMS)法表现入组1、2和3月时身长、体重和头围的生长速率的百分位数.结果2016年5月6日至2016年10月30日征集到符合本研究纳入和排除标准的(SS集)配方粉组152名和母乳组72名,2组分别有24名和3名退出,FAS集分别为128名和69名.2组性别、入组时日龄、身长、体重、胎龄和生产方式差异无统计意义.①母乳组喂养1、2和3月时身长增长速率(厘米/月)分别为3.1±1.4、3.0±0.8和2.7±0.6,呈逐月下降趋势;体重增长速率(克/月)分别为951±371、824±278和749±219,呈逐月下降趋势;头围增长速率(厘米/月)分别为1.5±0.7、1.4±0.5和1.3±0.3,下降趋势缓慢.②在喂养1、2和3月时,配方粉组与母乳组身长、体重和头围增长速率差异均无统计学意义,亦呈逐月下降趋势.③入组时及喂养1、2和3月时,配方粉组大便次数和形状与母乳组差异有统计学意义.④224名(SS集�
简介:患儿,男,6岁,因食欲下降5d,呕吐伴嗜睡4d入院。患儿5d前因进食较多豆类食品出现腹部不适,食欲下降,喜喝水,未予以治疗。入院前4d出现进水后呕吐,非喷射性,睡眠明显增多。入院前3d呕吐、口渴加重并出现嗜睡,在当地治疗1d,呕吐停止,但患儿嗜睡、口渴加重急转至本院。患儿系第二胎第二产,既往体健,生长发育正常。其姐体健,无类似疾病史。父母体健,非近亲婚配。查体:T36.7℃,P110次/min,R24次/min,BP99/44mmHg,体重17kg,身高126cm。精神差,反应淡漠,全身皮肤粘膜弹性较差。口唇粘膜干裂,结膜充血明显,咽稍红。颈稍抵抗。两肺呼吸音粗,未及罗音,心律整。腹软,肝右肋
简介:目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分(包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面),影像学评估4分。总分〉18分为优秀,17分为良好,16分为一般,〈16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6~28个月,平均随访时间(16.16±6.15)个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分(4.86±0.35)分,功能评分(5.00±0.00)分,运动范围评分(4.86±0.35)分,影像学评分(4.00±0.00分),平均总分(18.73±0.69)分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。
简介:目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例(79髋)儿童Perthes病的患儿,按Catterall分型:Ⅲ型59髋,Ⅳ型20髋,均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月(平均46个月),根据Mckay标准,本组病例术后髋关节功能优51例(53髋),良15例(17髋),可8例(9髋),优良率为88.61%。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好,无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75.06%的平均值增加至术后的95.70%,差异有统计学意义(t=-32.06,P〈0.001);术前患髋骺高比平均为65.49%,术后平均为80.86%,差异有统计学意义(t=-48.13,P〈0.001);CE角由术前平均16.22°增加至34.47°,差异有统计学意义(t=-44.58,P〈0.001);而Sharp角则由术前的41.46°降至术后的24.16°,差异有统计学意义(t=51.44,P〈0.001)。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定,疗效满意,操作简单,固定牢靠,无明显不良反应,可避免二次手术创伤。
简介:多柔比星(doxorubicin)属蒽环类抗肿瘤药物,自1967年发现以来,已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病,目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤,是最常用的抗肿瘤药物之一,但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外,长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年,Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变,主要为ECG的异常,包括心动过速,S—T段下移,T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实,多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变,以及在此基础上发生的充血性心力衰竭,且这种改变具有剂量依赖性,从而使其临床应用受到限制。目前,多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明,研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一,且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。
简介:患者,男,1岁3个月,间断抽搐4次,发现腹胀半月余就诊.患儿4~5月龄时曾间断性惊厥4次,发作时突然头后仰,口周发绀,眼球凝视,意识丧失,四肢抽动,大小便失禁,抽搐时体温正常,持续时间约2~3min,刺激人中后缓解,5个月以后未再抽搐过.
简介:目的了解甲型H1N1流感病毒感染患儿临床与病理特征。方法分析甲型H1N1流感病毒感染1例死亡病例临床资料和尸检结果,并结合文献分析。结果男性,1岁4个月,以咳嗽和发热起病,起病1d后即出现呼吸困难和呼吸衰竭。采用WHO推荐的RT-PCR法和国家流感中心推荐的分型方法,患儿咽拭子结果示甲型H1N1流感病毒核酸检测阳性,2次气管抽取物培养均为肺炎链球菌。予机械通气等治疗无好转,入院第4天死亡。尸检结果显示:病变主要在肺脏,大体可见大片状实变,灰褐色,质韧;胸膜粘连广泛。镜下显示肺弥漫性肺泡间质增宽,大部分肺泡可见透明膜形成,肺泡有炎性渗出,可见中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞,肺泡上皮肿胀,有巨细胞形成,部分肺泡塌陷闭合,小部分肺泡扩张融合;细支气管和支气管黏膜见较多淋巴细胞浸润,局灶黏膜糜烂。脑、心、肝、脾、肾、肾上腺、胰腺和胃肠道病理改变不明显。结论本例甲型H1N1流感死亡患儿上呼吸道症状突出,病情进展快。病理改变主要在肺脏,以炎症渗出、炎细胞浸润和肺透明膜形成为主。死亡主要原因为急性呼吸窘迫综合征,呼吸循环衰竭。
简介:目的报告1例先天性全身性脂肪营养不良(CGL)患儿的临床特点及随访情况,提高对该病的认识。方法分析1例CGL患儿病史、实验室检查和5年随访资料,对先证者及其父母行基因检测,系统复习国内外文献报告的CGL病例,归纳临床表型。结果男,5岁11个月,因"腹胀、消瘦5年余"就诊。患儿足月顺产,出生无窒息抢救史,5月龄会抬头,1岁会扶走。患儿1月龄渐出现腹胀、消瘦,2月龄渐出现皮下脂肪消失,肌肉渐发达,3-4月龄渐出现全身皮肤色素沉着,以颈部和腋下显著,5-6月龄渐出现全身皮肤毛发增多、增粗。查体:神清,空双颊,全身皮下脂肪消失,肌肉发达,四肢静脉血管显露。全身皮肤偏黑,多毛,颈部、腋下黑棘皮(+++),皮肤弹性略差,心、肺查体未见异常,肝右肋下可扪及8cm,质地中等。神经系统查体未见异常。智力测试72。双侧睾丸3mL,阴茎5cm×1.8cm,阴毛Tanner2期。父母体健,非近亲婚配。家族中无类似疾病患者。临床诊断先天性CGL,嘱低脂、高碳水化合物饮食。口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量异常,予饮食控制。患儿BSCL2基因(NM032667.6)存在:1错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp(杂合);2碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs*12(杂合);其父亲携带错义突变c.713G〉A,p.Gly238Asp(杂合),母亲携带碱基重复c.782dupG,p.Ile262Hisfs*12(杂合)。经系统检索有10篇文献中的17例CGL患儿进入文献汇总分析,其临床主要特征:全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等。结论CGL罕见,易合并代谢性疾病。全身脂肪消失的患儿应首先考虑本病,基因确诊后应密切随访其代谢状况。本例患儿BSCL2基因携带的突变位点之一c.713G〉A,p.Gly238Asp为首次报道。
简介:目的比较顺行弹性髓内针与逆行交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折的近远期并发症,探讨顺行弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折的优势。方法2008年1月至2010年12月,作者采用弹性髓内针技术儿童治疗肱骨髁上骨折35例,为A组,2002年1月至2007年12月,对62例(为B组)GarlandⅡ型和GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿采用复位后交叉克氏针固定。分别对两组患儿于术后3个月和6个月进行肘关节Mayo评分、ROM测量、提携角测量。结果A组Mayo肘关节功能评分及ROM评测均优于B组(P〈0.01,P〈0.05)。A组提携角改变较B组有明显优势,两组均无肘外翻发生。结论弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折,并发症较克氏针固定技术明显减少,尤其是在预防肘关节僵硬和肘内翻方面,有明显优势。
简介:目的:通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效,探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折,均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端,先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”,再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定,3~4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访,骨折均在术后3~5周愈合,平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准,优921例,良107例,一般54例,差18例。优良率93.69%。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便,安全性高,有利于术后骨折愈合及功能康复,值得临床推广。
简介:目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1(mtEFG1)空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查:反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查:总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs*24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变(c.688G〉A和c.1686delG)的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。