简介：目的调查中文儿科RCT疼痛评价量表的使用情况。方法检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国知网和万方数据库，并手工检索9本与儿科或麻醉疼痛相关的中文杂志，检索时间均从建库或创刊至2012年7月。2名评价员独立对检索文献进行筛选，提取纳入RCT使用的疼痛量表及所评价儿童的年龄、疼痛类型等信息。采用频数和百分比进行统计描述。结果共纳入612篇RCT，其中116篇（19．0％）未采用明确的疼痛评价量表。余496篇采用的疼痛评价量表有31个（21个观察性量表和10个自我报告性量表），其中使用最多的3个量表为视觉模拟评分（VAS，26．6％）、FLACC疼痛评价量表（FLACC，9．3％）和新生儿疼痛评价量表（NIPS，6．9％）。19个观察性疼痛评价量表引自国外，仅FLACC被规范化翻译为中文，并对其在儿科人群中的效度和信度进行评价。39篇RCT（6．6％）仅采用自我报告性量表对〈3岁儿童的疼痛程度进行评价。结论约1／4中文RCT未规范使用疼痛评价量表，可能误导儿童疼痛的治疗。鉴于中国使用的疼痛评价量表多来自国外，建议今后应对国外疼痛评价量表按照相关指南进行改编，并行效度和信度评价，对量表适用年龄及疼痛类型做出推荐。

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征（CLS）时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组（356例）和CLS组（28例）,将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义（P〈0.01）。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义（P〈0.05）;严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。

简介：目的分析小儿肺炎支原体（MP）感染的肺外并发症特征及临床特点。方法560例支原体肺炎患儿中,发生肺外并发症220例列入观察组,无肺外并发症患儿340例列入对照组,记录观察组肺外并发症发生情况,比较两组一般情况和临床特征。结果MP感染肺外并发症中,消化系统症状发生比例最高,其次是泌尿系统、血液系统、心血管系统、神经系统、皮肤与关节等。观察组患儿病程和热程明显长于对照组,胸片呈大片状阴影和肺不张的发生比例明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论小儿肺炎MP感染肺外并发症累及全身各类系统组织,积极实施MP治疗与杀灭以减少并发症发生,患儿热程、胸片大片状阴影征和肺不张等可作为并发症预防的观察指征。

简介：摘要目的分析细菌性脑膜炎患儿临床表现和病原特点，为临床诊治提供帮助。方法收集复旦大学附属儿科医院2001年1月至2012年12月病原菌诊断明确的细菌性脑膜炎住院患儿，采集临床表现、辅助检查、并发症、病原菌种类和耐药情况等资料，分为0-28d（新生儿组），-1岁、-3岁和〉3岁组进行描述分析。结果146例细菌性脑膜炎患儿进入分析，新生儿组58例，-1岁组36例，-3岁组20例，〉3岁组32例。①新生儿组发热、呕吐和脑膜刺激征的发生率较低，〉3岁组伴有颅面、脊柱解削畸形50％（16／32）。②革兰阳性菌占54．8％（80株），以凝固酶阴性葡萄球菌（33株）、肠球菌（19株）和肺炎链球菌（12株）为主；革兰阴性菌占45．2％（66株），以大肠埃希菌（30株）和鲍氏不动杆菌（10株）为主。③革兰阳性菌对万古霉素和利奈唑胺均敏感，革兰阴性菌除3／10株鲍氏不动杆菌和1／3株铜绿假单胞菌对美罗培南耐药外，余均敏感；大肠埃希菌、克雷伯菌和阴沟肠杆菌产超广谱B内酰胺酶阳性率分别达到66．7％、60．0％和100％。④63例（43．2％）出现急性期并发症，以硬膜下积液（26例）、脑积水（20例）和局部神经损害（13例）最常见：出现并发症主要病原菌为大肠埃希菌（15／30）、凝固酶阴性葡萄球菌（14／33）、肺炎链球菌（6／12）和鲍氏不动杆菌（6／10）。⑤出院结局：死亡或放弃治疗31例（21．2％），其中肺炎链球菌性脑膜炎为5／12例（41．7％）。结论细菌性脑膜炎新生儿临床表现多不典型，〉3岁患儿应关注神经系统相关解剖结构缺陷的可能。可根据病原菌分布特点和药敏结果选用敏感抗生素。肺炎链球菌性脑膜炎患儿预后可能不良。

简介：目的调查复旦大学附属儿科医院（我院）住院婴儿急性下呼吸道感染（ALRIs）的流行情况及临床表现，比较分析不同严重程度ALRIs的临床特征。方法对入住我院的≤1岁的ALRIs患儿进行回顾性调查，分为重症组和轻中症组，采集人口学特征、临床表现、辅助检查、病原学、治疗情况、预后和疾病负担等信息。结果@2011年3月1日至2012年2月29日1726例ALRIs病例进入本文分析，占同期≤1岁住院患儿的25．3％，流行高峰主要集中在秋冬两季。重症组〈6个月患儿、低出生体重儿和早产儿比例高于轻中症组。②主要临床表现为咳嗽（70．3％）、发热（12．2％），重症组气促、发绀、呼吸暂停的发生率高，分别为18．1％、8．2％、24．6％。③血气分析发现重症组较轻中症组患儿存在高PaCO2，低PaO2和SaO2；91．3％的ALRIs婴儿X线胸片出现不同部位渗出性病变和（或）局限性气肿或心缘模糊。④72．4％ALRIs患儿病原体检查阳性，以呼吸道合胞病毒（RSV）为主（52．9％），重症组RSV、细菌及混合感染比例高。⑤重症组69．5％患儿合并基础疾病，主要为先天性心脏病、高胆红素血症、支气管肺发育不良、呼吸道畸形及营养不良。⑥ALRIs患儿住院天数中位数为9d，住院费用中位数为6864元。重症组住院天数及住院费用均高于轻中症组。结论重症ALRIs在小婴儿中发生率高，RSV为主要病原；多存在基础疾病，疾病负担较重。

简介：目的对中文版《孤独症诊断观察量表》（ADOS）模块1进行信度和效度评价,并探讨其在我国的临床应用价值及可行性。方法对符合纳入和排除标准的60例临床诊断为孤独症（AD,24例）、广泛性发育障碍未分类型（PDD-NOS,22例）、非孤独症谱系障碍（ASD,10例）及正常发育幼儿（4例）进行ADOS模块1评估,以Cronbach＇sα信度系数测量同质信度,以Spearman等级相关系数评价重测信度,采用Kruskal-Wallis检验及Bonferroni校正α方法进行4组间得分差异检验及两两比较,评价量表的实证效度。分别根据DSM-Ⅳ-TR和DSM-Ⅴ诊断标准来衡量临床诊断与ADOS模块1分类的一致性。结果ADOS模块1包含4个领域：A.沟通;B.相互性社会互动;C.游戏;D.刻板行为与局限兴趣。①同质信度：ADOS模块1总的Cronbach＇sα信度系数为0.93,其中A领域0.79,B领域0.89,A＋B领域0.93。②重测信度：A领域0.84,B领域0.92,A＋B领域0.89,C领域0.91,D领域0.88（P均〈0.01）。③实证效度：在A领域、B领域和A＋B领域,AD组与其他3组得分差异均有统计学意义（P均≤0.001）,PDD-NOS与非ASD组及正常儿童组的得分差异亦有统计学意义（P均〈0.01）,非ASD组与正常儿童组的得分差异无统计学意义（P〉0.05）。④以DSM-Ⅳ-TR为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为71.4%;以DSM-Ⅴ为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为91.1%,ADOS模块1的敏感度为96.5%,特异度为61.5%。结论中文版ADOS具有较好的信度和实证效度,在我国ASD患儿中具有早期辅助诊断的作用,具有较高的临床应用和参考价值。

简介：目的检测急性白血病患儿白血病干细胞（LSC）的表面分子CD96的表达，并分析其I晦床意义。方法分离骨髓中单个核细胞，在此基础上采用分选型流式细胞仪分离CD34＋CD38-CD123＋的LSC进行培养，采用检测型流式细胞仪检测69例初治急性白血病患儿LSC表面分子CD96的表达，利用R显带技术检测69例患儿染色体核型，收集患儿血常规，检测免疫相关指标等资料。结果CD96主要在急性髓系白血病（AML）中表达，在急性淋巴细胞白血病（ALL）中也有少量表达，二者之间的表达差异有统计学意义（P〈0．05）。维吾尔族患儿CD96的中位表达含量23．4％，汉族患儿CD96的中位表达含量21．2％，表达量在两民族之间差异无统计学意义（P〉0．05）。CD96＋患儿多伴有预后不良的染色体核型。CD96＋患儿初次化疗完全缓解率低于CD96-患儿，而化疗后感染率及复发率明显高于CD96-患儿，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论急性白血病LSC表面CD96表达阳性的患儿预后欠佳，CD96分子可能是判断急性白血病预后的一个新型指标。

简介：目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26．9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c．1249delCCCCACCCCCAC，P．T420_P423del），缺失在外显子8第274-285位点，该位点突变既往未见报道。c．1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c．1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。