简介：目的：探讨经肛门微创手术治疗小儿先天性巨结肠的效果。方法：选择2015年2月—2016年2月我院收治的46例先天性巨结肠小儿患者作为此次研究对象,将其分成对照组与观察组,两组患者均23例。对照组患者采用经腹会阴联合手术方法治疗,观察组患者采用经肛门微创手术治疗,比较两组患者的治疗效果。结果：观察组患者术中出血量、肠道恢复排气时间以及以及住院时间明显优于对照组患者,观察组并发症发生率（2例,8.70%）明显低于对照组（8例,34.78%）,观察组患者术后排便控制功能明显优于对照组,两组间比较具有统计学差异（P〈0.05）。结论：采用经肛门微创手术治疗小儿先天性巨结肠治疗效果良好,能有效地减少患者并发症的发生概率,值得临床借鉴。

简介：【摘要】目 的：研究分析小儿先天性巨结肠围术期应用 QCC 护理模式的价值。方法：从 2018 年 5 月 ~2019 年 3 月于我院收治的小儿先天性巨结肠患儿病例中，选取 100 例作为研究对象，采取随机方式，分成对照组和观察组，各为 50 例，其中，对照组采取临床护理措施，观察组围手术期采取 QCC 护理模式，对两组患儿的护理效果进行统计和分析。结果：两组患儿和家属就医的满意度评分对比方面，观察组明显高于对照组，具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）；两组患儿手术治疗效果对比方面，观察组要优于对照组，对比差异显著（ P ＜ 0.05 ）。结论：在小儿先天性巨结肠围手术期中， QCC 护理模式得到了广泛的应用，可以取得良好的护理效果，并对并发症的出现进行有效控制，确保患儿和家属护理满意度的稳步提升，维护良好的护患关系，其临床推广和应用价值显著。

简介：摘要重度子痫是妊娠期较为严重的并发症，同时将直接影响母婴的健康与安全，在产科诊疗中普遍予以严密的监测及针对性干预，本例患者妊娠合并重度子痫，行剖宫产术联合双侧输卵管结扎术后1周出现腹胀、心悸等症状，之后转院治疗行结肠次全切除+回肠造瘘术，因存在较大争议而进行医疗过错鉴定，本文主要就本例患者的诊疗经过及鉴定情况进行综合分析报告。

简介：摘要目的探讨无脑回-巨脑回畸形患儿的临床特征及遗传病因学机制，分析其临床表型与基因型的关系。方法收集2016年10月至2017年12月在深圳市儿童医院神经内科诊治的21例无脑回-巨脑回畸形患儿的临床资料并进行随访，对所有患儿进行全基因组测序分析。结果21例患儿中伴癫痫18例(86%)，不伴癫痫3例(14%)；癫痫起病年龄较小，1岁以内起病16例(89%)；其中单纯巨脑回畸形16例(76%)，无脑回合并巨脑回畸形3例(14%)，单纯无脑回畸形2例(10%)。癫痫综合征主要包括West综合征12例(67%)，大田原综合征2例(11%)，其他癫痫性脑病2例(11%)，局灶性癫痫2例(11%)。头颅磁共振成像(MRI)提示单纯巨脑回畸形占多数，其中广泛性巨脑回畸形更多见(56%，9/16例)。全基因组测序结果：检出与无脑回-巨脑回畸形明确相关的致病/疑似致病性单核苷酸变异(SNV)/拷贝数变异(CNV)13例，检出率为62%，PAFAH1B1基因变异4例，染色体17p13.3微缺失综合征(导致PAFAH1B1整个基因缺失)6例，DCX、KIF2A、PIK3R2基因变异各1例。其中PAFAH1B1基因变异或缺失导致无脑回-巨脑回畸形占比48%(10/21例)，并以顶枕叶或广泛性脑回畸形为主要改变。既往未见报道的新变异有PAFAH1B1：c.1067G>A、PAFAH1B1：c.897delT及KIF2A：c.2225delG。结论无脑回-巨脑回畸形多伴癫痫，以West综合征常见，头颅MRI提示广泛性巨脑回畸形多见。PAFAH1B1基因变异或缺失是导致无脑回-巨脑回畸形的主要原因。新变异的发现丰富了无脑回-巨脑回畸形的基因型谱数据库。

简介：目的探讨围手术期护理干预对小儿先天性巨结肠根治术后失禁相关性皮炎的预防效果。方法选择2014年1月~2015年7月在本院住院行先天性巨结肠根治术31例患儿为对照组,2015年8月~2017年11月在本院住院行先天性巨结肠根治术30例患儿为干预组。对照组按传统护理方法,术后采用常规护理,采用37℃~39℃温生理盐水清洗大小便后用绵柔纸巾轻轻擦干,保持肛周皮肤清洁干燥并外涂氧化锌软膏保护。干预组从手术前强化家长的健康教育,引起家属对患儿术后预防肛周失禁性皮炎重视,主动参与患儿术后护理和掌握正确的臀部护理技术。术后改用泌尿造口袋及玩具气球收集大小便的方法,采用冲洗加电吹风吹干局部皮肤的方式保持肛周皮肤清洁,同时外涂赛肤润液体敷料保护肛周皮肤,预防肛周失禁相关性皮炎发生。结果干预组肛周失禁相关性皮炎发生率及严重程度均显著低于对照组,具有统计学意义（P〈0.05）。结论围手术期及时、有效的护理干预有效降低小儿先天性巨结肠根治术后失禁相关性皮炎发生率及严重程度,减轻患儿痛苦,可提高患儿舒适度,同时缩短住院天数,减轻护士工作量及患儿家庭经济负担。

简介：先天性巨结肠(Hirschsprung'sDiseaseHD)是以肠神经系统缺陷,肠神经节细胞缺失为主要特征的常见的胃肠道发育畸形.缺乏神经节细胞的肠段发生痉挛性收缩,导致肠内容物通过受阻,近端肠管继发性扩张形成巨结肠.新生儿先天性巨结肠由于表现不典型,易于误诊而延误治疗.本文搜集我院近年收治的新生儿先天性巨结肠以及非先天性巨结肠腹胀的腹部平片进行分析,以有助于提高新生儿期先天性巨结肠诊断的正确率.

简介：摘要目的总结悬吊式截石位手术体位在20例先天性巨结肠切除术术中的临床应用，观察患儿的临床应用效果、安全性和其预后。方法所有病例全部采取自行设计悬吊式截石位手术体位进行手术。结果采取自行设计的悬吊式截石位，明显缩短手术前的准备时间，手术操作方便，术中可根据主刀医生的需要随时变换为平卧位和截石位，20例患儿愈后良好。术后无1例患儿发生下肢的水肿、瘀斑、瘀痕及深静脉血栓发生，无肢体感觉障碍。充分适用于小儿先天性巨结肠切除术的体位安置，有临床推广价值。结论自行设计悬吊式截石位减少手术准备时间，便于主刀医生的术中操作，改变体位方便，术后无并发症，适于临床推广。

简介：为了了解晚期日本血吸虫病(以下简称晚血)巨脾型患者接受外科治疗后能否纠正脾功能亢进,我们对105例晚血巨脾有手术指征和105例因晚血脾切除患者分别进行血常规检查,观察对比其白细胞、红细胞、血小板数的变化情况,现报告如下。

简介：【摘要】目的：探究小儿先天性巨结肠经肛门根治术围术期护理的效果。方法:选取我院2019年03月-2020年03月收治的47例，行经肛门根治术治疗小儿先天性巨结肠患者，作为研究对象，实施围术期护理，对患者术后并发症发生率及护理满意度进行调查分析。结果：患者的术后并发症发生率为（4.06%），护理满意度（95.74%），说明对行经肛门根治术治疗小儿先天性巨结肠的患者，实施围术期护理，可以降低并发症发生率，提高护理满意度。

简介：摘要目的对比分析改良Soave与改良Swenson术治疗儿童短段型先天性巨结肠（hieschsprung disease，HD）的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月本院收治的短段型HD患儿63例临床资料，并以手术方式为依据分为A组（28例）与B组（35例）。A组行改良Soave术治疗，B组行改良Swenson术治疗，对此分析两组患儿一般资料、术中、术后临床指标以及术后排便功能情况及并发症发生情况。结果B组手术时间、出血量分别为（137.22±25.63）min、（11.32±6.84）ml，均低于A组（182.64±47.82）min、（26.56±12.43）ml，差异均有统计学意义（均P<0.05）；两组患儿切除肠管长度比较，差异无统计学意义（P>0.05）；两组患儿尿管留置时间、进食时间比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；B组平均住院时间为（10.24±2.96）d，明显短于A组（13.53±3.62）d，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患儿排便频率、便秘、污粪比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；B组自主大便率为88.57%，明显高于A组67.86%，差异有统计学意义（P<0.05）；B组并发症发生率为8.57%，明显低于A组28.57%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论治疗儿童短段型HD而言，改良Swenson术总体临床疗效优于改良Soave术，具体表现为术中出血量更少、手术时间及住院时间更短，且并发症发生率更低。

简介：摘要目的探讨以消化道症状为主要表现的巨幼细胞性贫血临床特点及治疗。方法选取我院2012年1月-2013年9月24例巨幼细胞性贫血患者，分析其发病原因、临床特征、实验室检查、胃镜检查结果及治疗效果。结果经病因分析及临床特点并予以合理治疗后，患者中23例均痊愈。结论巨幼细胞贫血具有较为复杂病因，临床表现复杂且无特异性，极易发生误诊，及早发现治疗能够提高疗效，改善患者生活质量。

简介：目的观察先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白表达的变化。方法选择2012年10月至2016年10月湖南省儿童医院收治先天性巨结肠患儿40例作为观察组,同期选择本院肠套叠患儿40例作为对照组。采用免疫组织化学法对患儿结肠组织钾离子通道蛋白的表达进行测定。结果观察组HERG1钾离子通道蛋白表达阳性率、Kv3.4钾离子通道蛋白阳性率分别为85.0%(34/40)、90.0%(36/40),显著高于对照组0%、10.0%(4/40),差异有统计学意义(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿结肠组织钾离子通道蛋白呈高表达特征,可能为先天性巨结肠重要的发病机制之一。

简介：摘要 : 目的 : 对先天性巨结肠患儿采用腹腔镜辅助改良 Soave 术的方式进行治疗，并对患儿实施围手术期护理效果进行探讨。方法

简介：目的:通过对先天性巨结肠(HD)病变段层粘连蛋白(LN)转录表达的研究,探讨肠壁微环境改变对HD的形成作用以及与RET基因学说的相关性.方法:利用RT-PCR技术对HD病儿层粘连蛋白Mrna在无神经节细胞段、有神经节细胞段、正常段的表达进行检测,美国alpha9900凝胶图像分析系统判定表达强度,SPSS软件统计分析,推断LN的作用,同时检测RET基因的表达,用直线相关关系研究两者的相关性.结果:LN基因在无神经节细胞段异常高表达(P＜0.05),无神经节细胞段＜有神经节细胞段＜正常段;而RET基因的表达正好相反,无神节细胞段＜有神经节细胞段＜正常段,在无神经节细胞段明显减少,两者存在负相关关系.结论:HD无神经节细胞段LN的增高是内在的,LN增高引起肠神经细胞过早分化、定居导致无神经节细胞症的发生,可能与RET基因有一定内在联系.

简介：在2019年12月28日我院收治1例因双上肢麻木、无力半月入院患者，经血常规、头颅、颈椎CT检查、头颅/颈椎MRI、MRA检查、生化检查等确诊为巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性，经过维生素B12和叶酸治疗患者病情得以好转。巨幼细胞性贫血并发脊髓亚急性联合变性的发生和维生素B12缺乏有关，早期诊断和治疗有助于改善患者神经功能缺损，提高患者生活质量。

简介：摘要：目的：探究ERAS护理在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中的效果。方法：将近一年本医院收治的短段型先天性巨结肠患儿病例，选取42例进行系统抽样并随机分组。其中研究组采用ERAS护理，参照组采用基础护理。结果：两组患儿入组前各项指标无显著差异，而经过两种不同模式的护理后，研究组的患儿术后开始排气时间（12.96±2.53）h、开始排便时间（14.72±2.03）h、开始进食时间（34.45±4.16）h、住院时间（9.72±1.133）d均短于参照组患儿（17.95±2.54）h、（21.45±3.32）h、（44.46±6.15）h、（13.35±2.83）d；研究组患儿家属对于护理的满意度（90.48%）则高于参照组（76.19%）。结论：在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中采用ERAS护理效果更好，患儿康复更快，家属满意度更高，此种护理方法应值得积极运用于临床护理之中。

简介：【摘要】目的：分析先天性巨结肠患儿接受系统性护理的临床效果。方法：在2021年6月~2022年6月间选择42例先天性巨结肠患儿，随机分组，对照组（n=21例，常规护理）、观察组（n=21例，系统性护理），比较护理效果。结果：观察组患儿自主排便率高于对照组、并发症发生率低于对照组（P＜0.05）。结论：系统性护理在小儿先天性巨结肠护理中应用具有良好效果，有助于实现患儿自主排便、抑制并发症，应予以推广。

简介：摘要：目的：探究ERAS护理在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中的效果。方法：将近一年本医院收治的短段型先天性巨结肠患儿病例，选取42例进行系统抽样并随机分组。其中研究组采用ERAS护理，参照组采用基础护理。结果：两组患儿入组前各项指标无显著差异，而经过两种不同模式的护理后，研究组的患儿术后开始排气时间（12.96±2.53）h、开始排便时间（14.72±2.03）h、开始进食时间（34.45±4.16）h、住院时间（9.72±1.133）d均短于参照组患儿（17.95±2.54）h、（21.45±3.32）h、（44.46±6.15）h、（13.35±2.83）d；研究组患儿家属对于护理的满意度（90.48%）则高于参照组（76.19%）。结论：在短段型先天性巨结肠患儿术后康复中采用ERAS护理效果更好，患儿康复更快，家属满意度更高，此种护理方法应值得积极运用于临床护理之中。

简介：【摘要】 先天性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1/5000，由于疾病所致，极易发生营养不良，影响患儿的早期康复，本文从加速康复的角度，对先天性巨结肠患儿围手术期的营养状况及营养评估、营养支持等管理现状做一总结。

简介：【摘 要】目的：研究针对性护理干预在无痛胃肠镜检查患者护理中的效果及并发症发生率。方法：取2023年3月-2024年3月期间本院所收治的74例行新生儿先天性巨结肠根治术患者，抽取其为本次调查对象，通过随机表法实施分组，即对照组（n=37）、观察组（n=37）。前者施以常规护理，后者施以围手术期护理。对比两种护理模式之下的护理效果、并发症发生率。结果：两组护理效果展开对比，可看出显著差异（P＜0.05）；两组并发症发生率展开对比，可看出显著差异（P＜0.05）。结论：对实施新生儿先天性巨结肠根治术患者进行护理服务，围手术期护理效果要比常规护理效果更为显著，能有效降低患者并发症发生率，促进预后，建议对此项护理手段实施推广。