简介：

简介：摘要目的比较先天性巨结肠、巨结肠类缘病患儿临床及影像学表现。方法选取2014年9月至2019年10月山西省儿童医院放射科收治的80例先天性巨结肠和巨结肠类缘病患儿作为本次研究对象，按照病理检查确诊结果分为A组(先天性巨结肠患儿，n＝37)、B组(巨结肠类缘病患儿，n＝43)。回顾性分析A组先天性巨结肠患儿、B组巨结肠类缘病患儿的临床资料，两组均于病理检查前接受X线及钡灌肠检查，分析比较两组临床资料及X线、钡灌肠检查结果。结果A组先天性巨结肠患儿、B组巨结肠类缘病患儿性别、年龄、胎龄、分娩方式、临床表现、肛检情况等数据比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。A组X线钡灌肠表现中移行段所占比例(83.78%)高于B组(6.98%)，A组不规则收缩所占比例(37.84%)低于B组(88.37%)，差异有统计学意义(P<0.05)；两组X线钡灌肠表现中痉挛段、钡剂残留所占比例比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；两组钡灌肠24 h后复查钡剂残留部位比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；两组扩张段结肠内径比较，差异未见统计学意义(P>0.05)，A组扩张段与移行段/痉挛段肠壁间夹角大于B组(P<0.05)。结论先天性巨结肠患儿、巨结肠类缘病患儿在临床资料上多有相似性，但两者经X线钡灌肠检查仍可鉴别。

简介：摘要目的探讨原发性巨输尿管合并结石行体外冲击波碎石治疗的可行性，为临床治疗提供参考。方法2013年1月至2018年6月武警陕西省总队医院试探性对原发性巨输尿管合并结石患者行体外冲击波碎石治疗，观察疗效，总结经验。12例患者中有14侧巨输尿管，其中右侧4例，左侧6例，双侧2例；输尿管全程扩张5例，中下段扩张7例；巨输尿管内经1.5～2.5 cm，平均（1.9±0.4）cm；治疗的结石中输尿管结石11例，肾结石1例；结石长径0.6～1.9 cm，平均（1.2±0.4）cm。结果1例碎石1次后放弃体外碎石治疗选择了输尿管镜碎石取石术，11例最终将结石成功排出，碎石1次～5次，平均（2.4±1.6）次，成功率91.67%，其中碎石1次成功率33.33%。并发症发生率25%，包括肉眼血尿、排石过程中疼痛、呕吐，无严重并发症。结论原发性巨输尿管合并的结石可采用体外冲击波碎石治疗，但1次碎石成功率较低。

简介：无

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简介：[摘要] 血清淀粉酶升高是临床诊断急性胰腺炎的重要实验室指标，但对于持续性的、与临床症状和影像学不匹配的血清淀粉酶异常升高，应注意鉴别诊断。本文报道了一例以血淀粉酶升高为临床表现的胰腺巨淀粉酶血症，最终依靠尿淀粉酶确诊，文献报道该症约占高淀粉酶血症的2.5%，需引起临床医师的重视。

简介：摘要目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查，分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院，1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia，IA)"和"巨结肠(Hirschsprung's disease，HD)"为中英文关键词，检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献，对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常，均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，行经腹经肛门Soave手术，术后鼻饲肠内营养辅助治疗；例2术中发现肠管粘连严重，吻合口狭窄，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，放弃根治手术，重新修复吻合口，术后出现败血症，放弃治疗后死亡；例3术中发现明显扩张段结肠，行经腹经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后排便功能良好；例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞，行经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇，结合本中心4例，共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例)，最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术，因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术，平均手术次数3(2，4)次。20例行肠切除(肠吻合)＋肠造瘘术，9例关瘘前诊断合并HD，平均手术次数(2.4±1.1)次；余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术，平均手术次数4(3，4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要，直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式，精确切除病变肠段可有效改善预后。

简介：摘要目的总结包含巨小梁结构肝母细胞瘤的临床病理特点及治疗策略。方法回顾性总结2011年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科就诊的肝母细胞瘤患儿资料，筛选病理结果中包含巨小梁结构，收集其临床资料和治疗方案，包括临床分期、甲胎蛋白(AFP)、化疗方案、手术切缘情况及病理分型，随访观察其预后情况。结果17例患儿中，男13例，女4例，发病年龄5～134个月；巨小梁型5例，上皮型＋巨小梁成分10例，上皮间叶混合型＋巨小梁成分2例；PRETEXT分期中，I期1例，II期2例，III、IV期14例；15例患儿接受了术前新辅助化疗，其中仅6例患儿达到部分缓解；17例患儿中，10例术后病理切缘阴性，7例患儿术后AFP降至正常，10例患儿复发，2年无事件生存率26.18%。结论包含巨小梁成分的肝母细胞瘤病例非常少见，其中巨小梁型及上皮型＋巨小梁成分复发率较高，术前新辅助化疗(长春新碱＋伊立替康)、经导管动脉栓塞化疗及肝移植或许可以作为该类型肝母细胞瘤的治疗方案。

简介：摘要巨核-红系祖细胞(MEP)是骨髓中一群特殊的造血祖细胞，能够分化为巨核祖细胞与红系祖细胞，对血小板及红细胞的生成具有十分重要的意义。然而，对MEP的特征与鉴定方法存在一定的争议。近年，随着单细胞测序技术及更加准确的分选策略的应用，使得对MEP的鉴定及其造血特点的认识更加准确与明晰，尤其是对其分化与调控机制的研究，对于认识与探索一些疾病状态下的异常造血机制具有重要的参考价值。笔者拟就MEP发育及调控机制的研究现状进行介绍。

简介：摘要随着腹腔镜技术的发展，医疗设备的不断更新，脾切除从传统的开放性手术向微创不断进步。但巨脾的分级尚未统一，巨脾的手术方式亦存在争议。开腹或是腹腔镜行巨脾切除国内外暂无统一标准，手术方式的选择应以患者真正受益为根本目的。本文系统回顾了腹腔镜下巨脾切除的方式方法，并对巨脾的分级提供新的见解，为临床上巨脾患者选择何种手术方式提供参考。

简介：摘要目的探究腹腔镜巨脾切除治疗肝硬化门静脉高压的效果。方法回顾性分析2016年7月至2019年7月66例肝硬化门静脉高压合并巨脾患者的临床资料，根据术式不同分为开腹组和腹腔镜组，每组各33例。采用统计软件SPSS 21.0进行分析，围术期指标、肝功能指标、门静脉系统血流动力学指标采用(±s)表示，行独立t检验；术后并发症行χ2检验；P<0.05差异有统计学意义。结果(1)腹腔镜组在术中出血量、胃肠道恢复蠕动时间、引流量和住院时长方面均少于开腹组(P<0.05)；腹腔镜组术时较开腹组长(P<0.05)；(2)腹腔镜并发症总发生率低于开腹组(24.2% vs. 54.5%), P<0.05；(3)腹腔镜组术后2周肝功能改善且优于开腹组(P<0.05)；(4)术后2周两组患者门静脉系统血流直径、流速及流量较术前改善(P<0.05)。结论腹腔镜巨脾切除治疗肝硬化门静脉高压术中出血少，术后恢复快，并发症少，近期疗效好，安全可行，值得推广。

简介：

简介：摘要目的探讨巨结肠同源病(Allied disorders of Hischsprung's disease，AHD)患儿中出现结肠冗长和屈曲等解剖畸形的诊断治疗和肠神经元病变的相关性问题。方法回顾性分析2014年12月至2018年12月间经手术治疗的25例AHD伴结肠解剖畸形患儿的临床资料。其中，男15例，女10例，年龄为(8.65±4.10)岁。25例患儿均有顽固性便秘，且症状随年龄增加以及社会活动增加逐渐加重，需长期药物助排便，病程超过3年，保守治疗无效。所有患儿术前均通过肠系造影检查和72 h结肠传输试验而确诊。手术方式为结肠次全切除术22例，左半结肠切除术3例。结果术前胆碱酯酶组织化学检查阳性3例，阴性22例；所有患儿均存在肛门直肠抑制反射。92%(23/25)的患儿结肠传输试验72 h的标记物排出率为0。术后病理学检查诊断为肠神经元发育不良症14例，节细胞减少症11例。术后随访时间>1年，23例患儿便秘症状消失，行左半结肠切除术3例中2例复发后再手术治愈。结论结肠解剖畸形是严重便秘的一个重要原因，结肠传输时间延迟与便秘程度呈正相关。畸形肠道的肠神经元病变在结肠壁广泛分布，病变范围与结肠传输试验所提示的动力受损肠管范围高度相符，提示手术切除范围和病理学检查的重点部位。

简介：摘要目的对比分析改良Soave与改良Swenson术治疗儿童短段型先天性巨结肠（hieschsprung disease，HD）的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月本院收治的短段型HD患儿63例临床资料，并以手术方式为依据分为A组（28例）与B组（35例）。A组行改良Soave术治疗，B组行改良Swenson术治疗，对此分析两组患儿一般资料、术中、术后临床指标以及术后排便功能情况及并发症发生情况。结果B组手术时间、出血量分别为（137.22±25.63）min、（11.32±6.84）ml，均低于A组（182.64±47.82）min、（26.56±12.43）ml，差异均有统计学意义（均P<0.05）；两组患儿切除肠管长度比较，差异无统计学意义（P>0.05）；两组患儿尿管留置时间、进食时间比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；B组平均住院时间为（10.24±2.96）d，明显短于A组（13.53±3.62）d，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患儿排便频率、便秘、污粪比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）；B组自主大便率为88.57%，明显高于A组67.86%，差异有统计学意义（P<0.05）；B组并发症发生率为8.57%，明显低于A组28.57%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论治疗儿童短段型HD而言，改良Swenson术总体临床疗效优于改良Soave术，具体表现为术中出血量更少、手术时间及住院时间更短，且并发症发生率更低。

简介：摘要 : 目的 : 对先天性巨结肠患儿采用腹腔镜辅助改良 Soave 术的方式进行治疗，并对患儿实施围手术期护理效果进行探讨。方法

简介：【摘要】目的 : 探讨小儿先天性巨输尿管症在腹腔镜下输尿管再植术围手术期的护理措施和护理效果。 方法： 对 2019 年 9 越 8 日收治的 1 例小儿先天巨型输尿管患儿采取腹腔镜下输尿管再植术治疗，观察患儿的术中出血量、术后情况以及住院时间 。 结果： 手术顺利，术中出血 5ml ，术后生命体征平稳，无缺氧，于 2019 年 9 月 28 日出院，住院时间 20 天。 结论： 在腹腔镜下输尿管再植术围手术期间加强对患儿的护理，能够促进患儿的恢复进程，值得在临床推广。

简介：【摘要】目的：探讨饮食干预预防先天性巨结肠患儿术后并发小肠结肠炎的临床效果。方法：选取72例我院2018年1月至2020年5月间接诊并行手术治疗的先天性巨结肠患儿作为观察对象，并按随机原则分为对照组（n=36）与观察组（n=36）两组。其中向对照组患儿给予常规护理指导，对观察组患儿在进行常规护理指导的基础上加强饮食干预。对两组患儿术后进行半年的观察，比较并分析两组患儿术后恢复期小肠结肠炎发生率与Heikkinen 评分情况。结果：观察组患儿未发生小肠结肠炎，对照组发生5例(13.89%)( P＜0.05）；观察组患儿的Heikkinen得分明显高于对照组水平（P＜0.05）。结论：通过给予饮食干预先天性巨结肠患儿术后护理，可明显降低患儿的小肠结肠炎发生的风险，改善患儿倡导功能，提高患儿的治疗效果，值得在临床推广应用。

简介：摘要目的探讨改良护理干预用于儿童常见型先天性巨结肠术前肠道准备的情况，以提高灌肠效果。方法选取2016年6月至2019年6月我院收治需手术治疗的常见型先天性巨结肠患儿72例，按照随机数字表法分为对照组36例、观察组36例，对照组患儿给予常规护理，观察组患儿在对照组基础上采取改良护理干预。比较2组患儿灌肠效果、灌肠效率、灌肠痛苦程度、并发症发生情况、护理满意度。结果观察组灌肠优良率94.44%（34/36），高于对照组75.00%（27/36），差异有统计学意义（χ2值为5.185，P<0.05）；对照组灌肠时间（25.39 ± 5.24）min、灌肠液用量（3 628.11 ± 315.24）ml，明显高于观察组的（21.31 ± 3.94）min、（2 842.33 ± 266.18）ml，差异有统计学意义（t值为3.743，11.428，、均P<0.05）；观察组患儿灌肠时VAS评分（3.39 ± 1.02）分，明显低于对照组（2.18 ± 0.74）分，差异有统计学意义（t值为5.761，P<0.05）；观察组并发症发生率2.87%（1/36），低于对照组16.67%（6/36），但比较差异无统计学意义（χ2值为2.532、P>0.05）；观察组患儿家属护理满意度97.22%（35/36）高于对照组77.78%（28/36），2组比较差异有统计学意义（χ2值为4.581，P<0.05）。结论对常见型先天性巨结肠患儿术前肠道准备行改良护理，可显著提高灌肠效果，改善灌肠效率，降低灌肠痛苦，减少并发症的发生，让患儿家属满意。

简介：摘要目的探讨难治性贫血（RA）和巨幼细胞性贫血（MA）患者外周血象及骨髓细胞形态学的差异。方法通过计算机检索中国期刊全文数据库（CNKI）、万方数据库、维普数据库，并对纳入的文献进行扩大检索。对符合纳入标准的研究进行资料提取、质量评价后，采用Stata 14.0软件进行Meta分析。结果纳入41篇文献，共计3 192例患者。在临床特征方面，RA患者淋巴结肿大发生率高于MA患者（OR=0.43，95% CI=0.22~0.84，P=0.014）。在外周血检查中MA患者全血细胞减少、幼红及幼粒细胞同时减少以及MCV>100 fl发生率高于RA患者，两组差异均有统计学意义（OR=2.56，95% CI 2.04~3.21，P<0.01；OR=1.93，95% CI 1.47~2.53，P<0.01；OR=4.29，95% CI 2.20~8.37，P<0.01），但RA白细胞和血红蛋白同时减少发生率高于MA患者，且有核细胞PAS阳性率更高，两组差异均有统计学意义（OR=0.55，95% CI 0.37~0.82，P=0.003；OR=0.00，95% CI 0.00~0.01，P<0.01）。在骨髓形态学检查中RA患者红系病变、红系巨幼变、粒系病变和淋巴样小巨核发生率均高于MA患者，两组差异均有统计学意义（OR=0.03，95% CI 0.03~0.04，P<0.01；OR=3.55，95% CI 2.29~5.51，P<0.01；OR=0.06，95% CI 0.05~0.08，P<0.01；OR=0.01，95% CI 0.00~0.01，P<0.01）。结论RA患者外周有核细胞PAS阳性率更高，骨髓红系病变、粒系病变和淋巴样小巨核更严重，而MA患者外周血全血细胞减少、MCV>100 fl以及幼红细胞及幼粒细胞同时减少更严重。

简介：【摘要】目的：探讨腹腔镜下实施小儿先天性巨结肠根治手术的应用价值及围术期实施护理的效果。方法：选取2018年9月至2019年9月我院收治的58例小儿先天性巨结肠患儿实施腹腔镜下根治手术，以抽签法随机分为研究组和对照组，各29例患者，研究组实施术前护理和术后护理，对照组除实施术前必要措施外仅采取术后常规护理，比较两组患儿住院时间及患儿家属对护理人员的护理满意度。结果：研究组患儿住院时间显著低于对照组（P