简介：目的探讨结核分枝杆菌（MTB）多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院，患感染性疾病，同时除外结核病的患儿作为非结核病组；选取体检纯化蛋白衍生物（PPD）试验阳性，既往无结核病史，无明显结核中毒症状，胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组；选取同期行健康体检，卡疤试验阳性，无基础疾病，无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核病组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖（LAM）、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体，通过蛋白芯片阅读仪判断结果，其中任意1种或1种以上抗体检测阳性，即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率，并计算该方法检测儿童结核病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及，检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核病类型的关系。结果研究期间共纳入结核病组79例，非结核病组33例，结核感染组15例，健康对照组30例。蛋白芯片检测结核病组的阳性率为34．2％（27／79），低于PPD试验阳性率（84．8％，67／79），高于细菌学检查阳性率（12．7％，10／79）。在非结核病组阳性率为6．1％（2／33），结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核病组的灵敏度为34．2％，特异度为97．4％。阳性预测值93．1％，阴性预测值58．5％。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关，且随病程延长而阳性率升高。病程〈1个月，蛋白芯片检测阳性率为18．8％（6／32），病程在～3个月，蛋�

简介：目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥＋且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组（P分别为0.002和0.039）,基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。

简介：目的报告3例肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致儿童间质性肺病（chILD）伴家系外显不全的临床特征及基因突变特点。方法总结3例家系外显不全的chILD临床资料和基因检测结果，对SFTPC突变基因型及其临床表型进行文献复习。结果3例患儿均为足月顺产，出生时无异常，在生后2~15月出现咳嗽、气促和发绀，持续不能离氧，CT示弥漫磨玻璃样变伴或不伴囊性变，其中1例有家族史。多予机械通气、肺表面活性物质、类固醇、羟氯喹治疗，2例好转，1例死亡。3例患儿家系测序均检测到SFTPC基因存在致病性杂合错义突变［2例c.218T>C（p.I73T）杂合错义突变，为国外数据库最常见致病突变；1例c.314A>G（p.D105G）杂合错义突变］，各家系均有健康携带者。共检索到报道SFTPC突变致chILD外显不全的文献7篇10例患儿，结合本文3例，13例起病时间从新生儿期至11岁，CT多表现为弥漫性磨玻璃样变，均有长期吸氧史，2例死亡，2例chILD，9例缓解。结论SFTPC突变致chILD在中国汉族人群存在外显不全现象，对这类疾病的临床特点及基因检测结果的认识为早期诊断、干预、预后判断和遗传咨询提供了依据。

简介：目的探讨细针穿刺细胞学检查（fineneedleaspirationcytology,FNAC）在儿童颈部肿块诊断的应用价值.方法总结296例小儿颈部肿块,门诊行细针穿刺后进行细胞学病理诊断.结果296例病例中,成功作出诊断的有268例,约占88.2％,其中淋巴结反应性增生248例,恶性淋巴瘤6例,梭形细胞肿瘤5例,唾腺来源肿瘤2例,腮裂囊肿2例,甲状舌管囊肿1例,传染性单核细胞增多症1例,颈部淋巴结结核1例,血管瘤1例,钙化上皮瘤1例,33例不能肯定诊断,建议手术活检,最终有11例接受手术,均为淋巴结炎,其余随访.结论FNAC在儿童颈部疾病诊断中有重要意义,具有快速、便捷、经济、安全、准确的优点,特别适合性质不明的肿块筛查.

简介：目的探讨家庭养育环境对发育性语言障碍（DLD）儿童语言发育和社会情绪的影响。方法采用1-3岁儿童家庭养育环境量表、Gesell发育诊断量表和1-3岁幼儿情绪及社会性发展量表对125例DLD儿童进行测评。130例年龄、性别匹配的语言发育正常的儿童作为对照组。结果DLD组儿童的家庭养育环境中不良环境所占比例显著高于对照组,家庭养育环境中的各领域得分均显著低于对照组（P〈0.05）。DLD儿童的家庭养育环境得分与儿童的语言发育水平（r=0.536,P〈0.01）、社会情绪中的能力域得分（r=0.397,P〈0.01）呈正相关,与社会情绪中的外显行为域、内隐行为域、失调域得分呈负相关（r分别为-0.455、-0.438、-0.390,P〈0.01）。DLD儿童的家庭养育环境对儿童的语言发育水平有直接的影响,也通过社会情绪的中介效应影响儿童的语言发育水平。结论家庭养育环境影响DLD儿童的语言发育和社会情绪;社会情绪在儿童家庭养育环境和语言发育中起部分中介效用。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：目的观察阿奇霉素治疗儿童肺炎支原体肺炎的临床疗效,为其诊治提供参考依据。方法将129例肺炎支原体肺炎患儿分为观察组65例和对照组64例。观察组应用阿奇霉素注射液静脉滴注,对照组应用红霉素注射液静脉滴注,疗程10～14d,观察疗效。结果观察组总有效率92.3%（60/65）,高于对照组75.0%（48/64）,差异有统计学意义（P〈0.01）。观察组在退热时间、胸片大片影及胸腔积液消退时间及住院时间均少于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论阿奇霉素治疗肺炎支原体肺炎对减轻临床症状,缩短疗程,减少并发症、提高治愈率方面有显著疗效。

简介：目的观察中西医结合治疗儿童多发性抽动症的疗效、安全性及复发情况。方法选择符合ICD-10多发性抽动症诊断标准的病例89例,采用随机数字表法分为观察组53例,对照组36例。观察组给予心理治疗,同时口服静灵口服液,每次10mL,每日2次,赖氨肌醇维B12口服溶液,每次5mL,每日2次,并给予脑电生物反馈治疗,每周5次,每次22min,20次为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。对照组给予心理治疗,并口服氟哌啶醇0.03～0.05mg/（kg.d）,根据控制情况逐渐加量至症状控制,最大剂量6mg/（kg.d）,同时口服同等剂量的安坦,30d为1个疗程,连续治疗2个疗程,共2个月。2个月后比较两组疗效和副反应。在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,评估复发情况。结果（1）2个月后观察,两组均疗效满意,差异无统计学意义（P〉0.05）,但副反应差异有统计学意义（P〈0.01）,观察组明显低于对照组;（2）在停止治疗3、6、12个月分别进行追踪随访调查,总复发率观察组明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义（P〈0.01）;（3）两组共患病的治愈率观察组明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论静灵口服液及赖氨肌醇维B12口服溶液配合脑电生物反馈治疗儿童多发性抽动症的疗效满意,且副反应轻微,安全性好,复发率低,适合于临床广泛应用。

简介：目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜（TTP）的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病（TTP或非典型溶血尿毒综合征）。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%（正常值40%-130%）,ADAMTS13抗体检测90U·mL-（-1）（正常值〈12U·mL-1）,确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄（10.2±5.2）岁,男19例,女21例,发热36例（90%）,神经系统受累28例（70%）,肾脏受累18例（45%）,均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换＋激素治疗,31例（83.8%）对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素＋利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱（利妥昔单抗上市前）随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访（10.8%）,平均随访时间29月（3-72个月）,13例（39.4%）出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换＋激素,或＋利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。

简介：目的儿童十二指肠溃疡临床表现常不典型,常因并发出血就诊,为探讨儿童十二指肠溃疡并出血的有效治疗方法,该文采用立止血联合洛赛克治疗并观察其疗效.方法38例患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组应用立止血+洛赛克,对照组应用止血敏+西咪替丁,比较两组平均住院日、显效率、有效率.结果两组平均住院日比较,治疗组8.4±1.0d,对照组12.3±1.5d,两组比较差异有显著性(t=9.019,P＜0.01).两组疗效比较,显效率治疗组87.5%、对照组50.0%,两组比较差异有显著性(x2=4.241,P＜0.05);有效率治疗组100%、对照组90.9%,两组比较差异无显著性(x2=0.253,P＞0.05).结论立止血联合洛赛克治疗能明显缩短活动性出血病程、平均住院日.

简介：近四倍体在儿童髓系恶性肿瘤中是一种少见的遗传学异常，其意义还不清楚。该文就1例近四倍体的儿童急性髓系白血病（AML—M4）分析其特点。采用骨髓涂片方法分析骨髓细胞形态，收集骨髓标本做流式细胞术分析，24h培养R显带做常规核型分析。该病例骨髓细胞形态学分析显示大而突出的胞核，染色体分析显示近四倍体核型，结合骨髓形态和免疫分型结果诊断为AML—M4。患儿经过4个疗程的化疗治疗，最终获得了临床缓解，但该患儿达到缓解的时间比正常核型患儿要长。我们认为近四倍体核型是影响儿童AML治疗与预后的重要因素。

简介：目的长期吸入糖皮质激素是哮喘的首选治疗方法，但国内外对于年幼儿童长期吸入糖皮质激素治疗的安全性仍有争议，本研究旨在探讨支气管哮喘患儿吸入糖皮质激素对骨龄及生长发育的影响。方法73例支气管哮喘患儿给予丙酸氟替卡松吸入治疗，剂量250μg/d，3个月后减量1／3续用3个月，再减为125μg／d续用6个月，治疗后观察疗效，治疗前后分别测量骨龄、身高、体重。结果入选患儿治疗后身高、体重及RUS骨龄增长与正常儿童差异无统计学意义（P〉0．05）；体重指数（BMI）治疗前后差异无统计学意义（P〉0．05）；治疗前后C骨龄与年龄差值分别为-0．2（-0．6，0．8）岁、-0．5（-1．0、0．6）岁，治疗后明显比治疗前延迟（P〈0．05）。结论哮喘患儿吸入糖皮质激素治疗1年对c骨龄发育有一定抑制作用，对RUS骨龄、身高、体重及BMI无明显影响；长期糖皮质激素治疗的患儿应监测生长发育状况。

简介：目的探讨降钙素原(PCT)对不同热程不明原因发热儿童严重细菌感染(SBIs)的诊断价值。方法计算机检索获得PCT对不明原因发热儿童SBIs诊断价值的文献,检索时间为建库至2014年7月,按照QUADAS标准对纳入文献进行质量评估。使用MetaDisc1.4软件进行Meta分析,对不同平均热程(<24、~48和>48h)PCT、WBC和中性粒细胞绝对计数(ANC)诊断SBIs的敏感度、特异度等指标进行汇总,并进行异质性检验,绘制综合受试者工作特征曲线(SROC),计算曲线下面积(AUC)。使用Stata12.0软件判断发表偏倚并绘制漏斗图。结果初检到442篇文献,11篇文献符合纳入标准进入Meta分析(中文1篇,英文10篇)。1平均热程<24h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.75(95%CI:0.69~0.80)和0.80(95%CI:0.77~0.83),SROCAUC为0.870(95%CI:0.817~0.923);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.48(95%CI:0.41~0.55)和0.54(95%CI:0.51~0.58),AUC为0.484(95%CI:0.440~0.663);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.30(95%CI:0.21~0.40)和0.78(95%CI:0.73~0.83)。2平均热程24~48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.86(95%CI:0.79~0.91)和0.63(95%CI:0.60~0.67),AUC为0.857(95%CI:0.761~0.953);WBC的汇总敏感度和特异度分别为0.54(95%CI:0.44~0.65)和0.46(95%CI:0.41~0.51),AUC为0.558(95%CI:0.479~0.636);ANC的汇总敏感度和特异度分别为0.47(95%CI:0.28~0.66)和0.12(95%CI:0.08~0.17)。3平均热程>48h对SBIs的诊断价值:PCT的汇总敏感度和特异度分别为0.83(95%CI:0.75~0.90)和0.55(95%CI:0.50~0.59),AUC为0.816(95%CI:0.596~0.996);2篇WBC文献的敏感度分别为0.69(95%CI:0.41~0.89)和0.34(95%CI:0.28~0.41),特异度分别为0.81(95%CI:0.69~0.91)和0.29(95%CI:0.24~0.35);ANC的敏感度和特异度分别为0.87(95%CI:0.75~0.95)和0.40(95%CI:0.34~0.46)。结论对不明原因发热儿童诊断SBIs的价值,发热<24h检测PCT有较高的特异度;发热24~48h检测PCT有较高的敏感度。

简介：2011年国家级继续教育项目《儿童免疫性疾病研讨班》[2011-06-01-087（国）]将于2011年6月3～5日在广东省广州市珠江新城召开,主题是＂儿科临床免疫相关性疾病的诊治＂。内容主要包括小儿过敏性变态反应性疾病、自身免疫性疾病、免疫缺陷病、感染与免疫四个方面。

简介：目的　探讨父母带菌对儿童幽门螺杆菌(HP)感染根除后1年再感染率的影响。方法　对经13C尿素呼吸试验(13C-UreaBreathTest，13　C-UBT)监测HP已经根除的反复腹痛患儿26例及其父母进行3，6，12个月门诊随访并复查13C-UBT。结果　患儿组3，6，12个月仅1例再感染HP，HP再感染率均为3.85%，而同期父母组HP带菌率分别为80.8%，84.6%，84.6%。结论　儿童HP根除后年再感染率很低，其父母亲HP带菌对儿童HP根除后1年再感染率影响不大。

简介：目的评估中国学习困难和正常儿童韦氏儿童智力量表（WISC）测量的差异.方法检索PubMed、MDConsult、中图公司免费外文期刊整合库（cnpLINKer）、中国知网和万方生物医学期刊数据库,检索时间均从建库至2012年5月.获得中国学习困难和正常儿童WISC测量的对照研究,WISC中文版本为北京师范大学版（WISC-CR）或湖南医科大学版（C-WISC）.提取总智商（FIQ）、言语智商（VIQ）和操作智商（PIQ）.应用RevMan5.0软件进行Meta分析,根据异质性结果选择相应的效应模型分析,并进行亚组分析.结果23篇文献进入Meta分析,研究实施地均为中国大陆;10篇文献采用WISC-CR,13篇文献采用C-WISC;12篇文献研究现场为医院门诊或儿童保健门诊,对照组基本为来院智力检测的正常儿童;13篇文献研究现场为学校,对照组来自同校或同班同学.①FIQ、VIQ和PIQ异质性检验提示具显著异质性,均采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,FIQ、VIQ和PIQ的WMD分别为-16.23（95%CI：-18.20～-14.25）、-18.90（95%CI：-21.04～-16.77）和-11.92（95%CI：-13.90～-9.94）;学习困难组均显著低于对照组（P均〈0.00001）.②对纳入文献的依据诊断方法、研究现场、WISC版本行异质性原因分析,结果显示不能消除异质性.③对VIQ和PIQ各分项进行亚组分析,结果显示VIQ的6个分项（常识、类同、算数、词汇、理解、数字广度）和PIQ的5个分项（填图、排列、积木、拼图、译码）的文献间均具显著异质性,采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,学习困难组VIQ和PIQ各分项得分均显著低于对照组（P均〈0.001）.结论中国大陆学习困难儿童FIQ、VIQ和PIQ低于正常儿童,VIQ的延迟发展更明显.VIQ和PIQ各分项中以常识、类同、积木和译码的延迟发展更明显.

简介：目的：总结单孔腹腔镜下特制疝针实施小儿腹股沟斜疝手术时遇到的一些实际问题及处理技巧。方法2014年3月至7月，我们收治196例小儿腹股沟斜疝，患儿均接受腹腔镜下特制疝针经皮穿刺腹膜外内环口结扎术。回顾性分析术中遇到的常见问题、解决方法及术后随访情况。结果本组完成腹腔镜经皮穿刺腹膜外结扎术193例，3例中转为传统小切口手术。手术时间5～40min，平均14.5min，术中出血1.5mL，术中在其他部位增加操作通道和器械5例。腹膜皱襞遮挡33例，大网膜疝入并与疝囊粘连2例，腹膜外气肿2例，结扎线缠绕大网膜12例，合并其他疾病1例，断线脱线2例，内脏下滑靠近内环口5例，腹膜撕裂2例，巨大疝3例，阴囊积气1例，穿刺部位小血肿2例，脐疝1例。结论单孔腹腔镜经皮穿刺腹膜外结扎术已成为小儿腹股沟斜疝的首选手术方式，具有创伤小、恢复快、能同时发现对侧隐性疝等多种优点，但在实际操作过程中仍有诸多问题，正确处理可以减少或避免意外损伤及术后并发症的发生。

简介：目的总结过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏性紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏性紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。

简介：目的DD（disposablediapers,DD）是指一次性纸尿裤（尿不湿）、尿片、尿垫等婴幼儿用品。本研究回顾性调查婴幼儿尿不湿使用情况,并分析其对3~6岁儿童排便功能障碍患病率及排便功能发育的影响。方法采用分层抽样和随机整群抽样相结合的方法,抽取我国广东省深圳市和河南省郑州市6个区30个幼儿园的6030名3~6岁儿童进行问卷调查。调查内容包括年龄、性别、是否使用DD和使用时长、是否可独立完成排便及开始时间、是否存在排便功能障碍（便秘、大便失禁、直肠脱垂等）,采用χ~2检验比较不同性别、不同DD使用情况儿童排便功能障碍的患病率,采用独立样本t检验比较使用DD和未用DD组患儿自主控制排便的年龄。结果本调查共回收有效问卷5146份,DD使用率87.9%（4522/5146）。使用DD组和未用DD组患儿自主控制排便年龄分别为（31.13±9.62）个月和（27.18±8.96）个月,差异有统计学意义（t=4.604,P〈0.001）;调查发现共有337名儿童有排便功能障碍,患病率为6.54%,其中使用DD组的患病率为7.08（320/4522）,未用DD组患病率为2.72%（17/624）,差异有统计学意义（χ~2=15.363,P〈0.001）。377名排便功能障碍患儿中,便秘201名（259.64%）,大便失禁93名（27.60%）,直肠脱垂43名（12.76%）。随DD使用时长增加,排便功能障碍患病率呈现升高趋势,经趋势卡方检验,差异有统计学意义（χ~2=24.759,P〈0.001）。结论学龄前儿童排便功能障碍常见,出生后长期使用DD和缺乏排便训练是学龄前儿童排便功能障碍的危险因素,应引起社会关注。

简介：目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强＋MRV＋MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强＋MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。