简介：先天性肾脏及尿路畸形（congenitalanomaliesofthekid－neyandurinarytract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期肾脏衰竭病因的50%［2］。此外，CAKUT可增加高血压和心血管事件的发生风险，对患者生活质量有极大影响。虽然，近年科研水平极大提高，但我们对该类疾病仍然知之甚少。从长远来看，解开这类疾病的发病机制，将有助于早期基因筛查，进行早期治疗，提高婴儿存活率和患者生活质量。

简介：目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查，了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血，采用盐析法提取基因组DNA；对LF-01家系进行调查，收集实验室检测数据，并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，通过PCR扩增外显子后，直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态，该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者，平均发病年龄37岁，男女比例为26：14，其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。

简介：目的了解腹膜透析（PD）患者腹膜炎的病原学特点、耐药情况及预后。方法回顾性分析2009年1月至2016年9月四川省人民医院PD中心发生的318例次PD相关性腹膜炎,对病原学种类、耐药性情况及腹膜炎结局进行分析。结果（1）腹膜炎细菌的分布情况：腹透液培养阳性185例次,培养阳性率58.1%。共培养得细菌194株,其中革兰阳性菌131株（67.5%）,革兰阳性杆菌49株（25.2%）,真菌14株（7.2%）。革兰阳性菌以表皮葡萄球菌和金黄色葡萄球菌为主,分别占25.9%和10.6%。革兰阴性菌以大肠杆菌为主（占40.8%）。（2）腹膜炎致病菌的耐药性分析：革兰阳性菌对青霉素的耐药率较高。革兰阴性菌对氨苄西林的耐药率较高,对哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦耐药率较低。真菌呈现出较低耐药性。（3）腹膜炎结局分析：共治愈腹膜炎267例次（83.9%）,退出51例次,退出率16.0%,其中拔管转血液透析31例次（9.7%）,死亡13例（4.0%）,失访7例。（4）腹膜炎复发、再发和重现致病菌分析：腹膜炎复发感染有3例次（0.94%）,其中2例次为路邓葡萄球菌感染,1例次为表皮葡萄球菌感染。再发感染有1例次（0.31%）。重现感染有2例次（0.62%）。结论本PD中心导致PD相关性腹膜炎的主要致病菌为革兰阳性菌。革兰阳性和革兰阳性菌都对非加酶抗生素具有较高耐药性,合理选择抗菌药物是治愈PD相关性腹膜炎的关键。

简介：腹膜透析（PD）是维持终末期肾病患者的重要方法之一，患者及其家属经过严格训练掌握相应的操作要领后，可以在家中自己治疗，这对慢性肾衰竭患者回归家庭、回归社会、提高患者生存质量、缓解医院工作压力、减少医疗费用等都有积极意义。近年来尽管腹膜透析技术在不断进步，但PD患者死亡率仍较高，透析后患者两年存活率仅为77％，而且国外文献提示PD患者的营养不良、慢性炎症和心血管疾病均是常见的并发症，

简介：目的探讨泌尿系感染的病原菌分布及耐药性的变化，为I临床及时、正确、合理应用抗菌药物提供依据。方法对我院2006年1月-2008年12月尿液标本培养出的1681株病原菌进行菌种分类及耐药性分析，并与既往文献报道的泌尿系感染菌群及耐药性情况进行比较。结果前4位的病原菌依次为大肠埃希菌（39．08％）、肺炎克雷伯菌（8．98％）、粪肠球菌（6．6％）、白色假丝酵母菌（5．53％）；大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌对氨苄西林、复方新诺明、环丙沙星、左旋氧氟沙星耐药率较高，且超广谱β－内酰胺酶（ESBLs）阳性率分别为59．1％、59．6％；粪肠球菌对四环素、链霉素、左旋氧氟沙星、环丙沙星等药物耐药性较高；真菌的总体耐药率不高。辟论大肠埃希菌仍然为泌尿系感染的主要病原菌；产ESBLs的细菌率上升；泌尿系真菌感染率增高；临床应及早行尿培养及药敏试验，早期可使用含有p内酰胺酶抑制剂的抗生素，不推荐首选喹诺酮类抗生素。

简介：目的探讨影响肾上腺醛固酮瘤手术患者血压恢复的相关因素。方法对我院收治的40例醛固酮瘤患者24h尿微量白蛋白、肾穿刺病理、血肌酐及尿素氮与术后持续高血压之间的关系进行分析,明确相关影响因素与醛固酮瘤术后高血压之间的关系。结果所有患者中,14例24h尿微量白蛋白增高者术后持续高血压9例;13例血肌酐、尿素氮升高者术后持续高血压9例。术后持续高血压者共16例,其中15例行肾穿刺活检的患者均显示肾脏有不同性质、不同程度的病理变化。结论术前高血压病史时间长、术前肾脏病理变化与醛固酮瘤术后持续高血压密切相关。尤其应该重视醛固酮瘤患者的肾脏血管并发症。

简介：1996年以来我们共收治有症状的肾盂输尿管连接部(PUJ)梗阻患者66例，其中9例发现PUJ处有异位血管压迫，7例单纯行异位血管松解、离断术，结果6例术后再次梗阻。6例中4例接受Anderson—Hgnes成形术，获得成功12例行肾切除术。复习国内外文献，我们认为先天性肾积水主要是PUJ处肌层破坏、

简介：腹膜透析是慢性肾衰竭肾脏替代治疗中不可缺少的方法之一,植入PD管后最常见的并发症包括PD管堵塞、移位等,其中大网膜黏连包裹是透析管堵塞的重要原因之一[1]。严重者需重新置管甚至退出腹膜透析,从而影响了患者的生存率及生活质量,

简介：目的：分析终末期肾病（ESRD）血液透析转腹膜透析的原因,并探讨影响其预后的因素。方法：调查21例由血液透析转腹膜透析的CAPD患者,以分析其原因,并以COX回归法分析影响患者死亡预后的因素。结果：21例转腹膜透析患者中血管通路条件不佳占16例。糖尿病患者平均存活时间短,低蛋白血症影响患者预后（P〈0.01）。结论：血液透析转腹膜透析的主要原因是血管通路条件不佳;糖尿病肾病患者预后较非糖尿病患者差,低蛋白血症的患者提示预后不良。

简介：慢性肾衰竭（CRF）是严重危害人体健康的不可逆性疾病之一，而在CRF基础上并发急性肾衰竭（ARF）的患者也逐渐增多，成为临床不容忽视的一种现象。本文回顾性分析我科自1994年2月～2006年12月收治的CRF合并ARF68例，现报道如下。

简介：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）是一种骨髓内异常浆细胞增生的恶性疾病，临床表现多种多样，容易延诊、误诊，现将我院延迟诊断的多发性骨髓瘤1例报道如下。