简介：摘要目的分析一个北方汉族家族性肺结节病家系中患者及健康成员的临床特征和全外显子组检测结果，寻找可能参与结节病致病机制的基因及突变位点。方法2016年11月在北京协和医院呼吸科确诊的2例中国北方汉族肺结节病患者为同一家族连续2代，纳入该家系的3例肺结节病患者及1名健康成员，其中男2例，女2例，发病年龄23~69岁，先证者为Ⅱ-6。通过临床特征、影像学及病理结果确诊结节病，并对家族史等临床资料进行收集。采集全血样本，完成全外显子组测序并通过ExAC、SIFT、Polyphenv2、Metascape数据库进行致病性分析和基因注释分析。结果全外显子组检测发现27个基因在数据库中提示致病性较高，ZC3H12A、BCR、C5AR2及INHBB基因在Metascape数据库的基因注释为"细胞分泌负性调控"，其中ZC3H12A基因可负性调控辅助性T细胞17（Th17细胞）分化，可能参与结节病发病的免疫进程。经Sanger一代测序验证，发现该家系3例患者均出现ZC3H12A基因c.1361 A>G突变，而健康成员不出现突变。结论家族性肺结节病患者由于遗传因素导致机体的免疫应答发生改变，是结节病的致病机制之一。全外显子组检测及基因功能分析发现，该家系中Ⅱ-2、Ⅱ-6及Ⅲ-1肺结节病患者均在ZC3H12A基因的同一位点发生突变，该基因可参与肺结节病发病机制中Th17细胞的分化，可能是该家族性肺结节病患者的致病基因。

简介：摘要目的总结肺放线菌病的临床特征及预后，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在我院确诊的32例肺放线菌病患者的临床特征、辅助检查、治疗和转归。结果男19例，女13例，年龄16~76岁，平均为（58±12）岁；50岁以上20例。26例伴有基础疾病，16例有吸烟史。8例经胸外科手术后确诊：男5例，女3例，年龄41~58岁，平均为（48±8）岁；5例有基础疾病。24例未行胸外科手术，男14例，女10例，年龄16~76岁，平均为（54±14）岁，19例有基础疾病。32例中咳嗽25例，咳痰21例，发热16例。ESR为2~114 mm/1 h,平均为（28±31） mm/1 h，15例>20 mm/1 h。C反应蛋白为1~116 mg/L，平均为（28±45） mg/L，16例>8 mg/L。胸部CT以局灶实变影（18例）、团块影或结节影（12例）常见。手术的患者中只有1例患者发热，非手术的患者中有11例，两者比较差异有统计学意义（P<0.05）。外科手术组织培养或病理放线菌检出率最高（7/8），其次为支气管镜下呼吸道标本培养（16/26），而合格痰培养的阳性率为55.6%（10/18）。所有患者均接受过口服抗生素治疗，其中14例曾静脉使用过抗生素；27例使用≥2种抗生素，其中25例使用青霉素或青霉素类（阿莫西林、氨苄西林）药物。32例中30例治愈或好转。结论本组肺放线菌病患者以有基础病的中老年患者为主，临床症状以咳嗽、咳痰、发热为主，影像学表现以局灶性肺实变为主；外科手术组织标本培养的放线菌检出率高；治疗方案以联合应用抗生素为主。本组患者总体预后良好。

简介：摘要目的探讨双下腔静脉并右肾重复肾胎儿产前超声诊断学特征。方法回顾性分析2019年8月5日湖北省妇幼保健院超声科诊断的1例双下腔静脉并右肾重复肾胎儿的产前超声资料，总结双下腔静脉的超声声像图特征，并复习文献。结果胎儿超声检查右肾见2个肾盂和2组肾静脉，腹部冠状切面显示下腔静脉在肾脏水平向左跨过腹主动脉，肾水平以下与腹主动脉并行左、右侧各见一支下腔静脉，呈"平行三血管征"，双下腔静脉血流走行一致。彩色多普勒超声显示双下腔静脉与腹主动脉血流方向相反，并记录到静脉频谱。结论掌握双下腔静脉胚胎学基础及超声声像图特征，有利于提高产前超声检出率。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原名组织细胞增生症X，是一组单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，此组织细胞具有朗格汉斯细胞的特征，主要以骨质破坏、良性局灶性组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为特点。目前LCH发病原因不明，可见于任何年龄，但50％以上病例发生于1~15岁的儿童，可累及多系统及多器官，起病情况不一，严重者可出现广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。以单纯骨破坏为表现的LCH易被误诊，因此笔者选取2例LCH病例，通过对其18F-FDG PET/CT的影像学特征及临床资料进行鉴别诊断，归纳总结诊断思路，以提高影像诊断的准确率。

简介：摘要软组织肿瘤包括良性、中间性和恶性。根据形态学可分为梭形细胞、上皮样细胞、圆形细胞、多形性细胞等类型。近年来，因分子生物学技术的发展而使软组织肿瘤的分类及生物行为学的划分出现了一些变化。该文主要对发生于儿童的梭形细胞和圆形细胞软组织肿瘤临床病理学研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨具有TSC2基因突变的儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（ESC RCC）临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特征和预后。方法收集2017年至2018年2例ESC RCC临床资料，HE和免疫组织化学染色（EnVision）法进行形态学观察；荧光原位杂交检测TFE3、TFEB断裂重排基因；分子基因检测，PCR扩增，二代测序。结果2例ESC RCC为男性，年龄分别9岁8个月和13岁，均发生在右肾。肿瘤大小5~7 cm，切面囊实性，灰红、灰白鱼肉样。显微镜下肿瘤具有纤维性包膜，肿瘤细胞突破胞膜。肿瘤细胞弥漫分布，圆形、多边性，胞质丰富，嗜伊红，可见大小不一的空泡，呈透明细胞样；部分区域类似乳头样结构，可见纤维轴心。细胞核圆形、泡状核，易见多核及巨核细胞，核分裂象未见；少量大小不一的囊样结构，囊壁可见单层瘤细胞被覆呈钉突样。间质见厚壁血管，灶状淋巴细胞浸润；较多嗜伊红坏死，可见钙化和胆固醇结晶。免疫组织化学阳性表达：PAX8（弥漫）、细胞角蛋白（CK）20、广谱细胞角蛋白（CKpan，局灶）、CD10（1例局灶/1例弥漫）、INI1、波形蛋白、CD68阳性，Ki-67阳性指数5%~10%。HMB45、S-100蛋白、Melan A、p53、结蛋白、TFE3、CK7、CK19、上皮细胞膜抗原（EMA）、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素、CD30、CD117、WT1、平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性。分子遗传学检测：TFE3、TFEB断裂重排阴性。二代测序：例1，TSC2 p.Lys574Ter（0.198）；例2，TSC2 p.Arg406Ter（0.355）。结论ESC RCC儿童发病比较罕见，容易误诊，其具有独特的病理形态学特征、免疫表型和分子遗传学改变，预后较好。

简介：[摘要 ]目的 对 30例先天性色痣的皮肤镜特征分析，探讨皮肤镜在先天性色痣辅助诊断中的应用价值。方法 收集 2017年 9月至 2019年 10月在暨南大学附属第一医院皮肤科门诊诊断为先天性色痣的患者 30例，分析 32处皮损的皮肤镜特征。结果 30例先天性色痣患者 ,观察皮损 32处。男 12例 (40.00%),女 18例 (60.00%);32处皮损中皮肤镜下可观察到的色素模式分别有 15处 (46.88%)弥漫状色素结构、 20处 (62.50%)网结构及 22处 (68.75%)球状结构；毛周色素改变分别可见毛周色素减退（ 16处 ,[50.00%]）及毛周色素沉着（ 16处 ,[50.00%]）； 15处 (46.88%)皮损可见血管结构，其它可见多毛（ 20,[62.50%]）、靶形色素网 /球（ 18处， [56.25%]）、晕球样结构（ 15处， [46.88%]）、及蓝白结构（ 21， [65.63%]）。结论 先天性色痣患者的皮肤镜下表现具有一定的特异性，皮肤镜可为本病的无创诊断提供一定辅助诊断依据。

简介：[ 摘要 ] 目的 ：研究优化院前急诊护理流程对脑卒中患者院前延迟时间与治疗预后的影响。 方法 ：从我院于 2017.3-2020.3 期间收治的脑卒中患者中选择 98 例患者的临床资料进行研究，采用随机数表法将患者分为观察组与对照组，每组各有 49 例患者。对照组患者进行院前常规急诊护理，观察组患者进行优化院前急诊护理，对比两组患者的院前延迟时间、住院时间、不同延迟时间段例数、以及预后效果。 结果 ：观察组患者的院前延迟时间、住院时间、不同延迟时间段例数均显著低于对照组，预后效果显著优于对照组， P<0.05 。 结论 ：优化院前急诊护理流程可以缩短脑卒中患者院前延迟时间，提高治疗预后效果。

简介：【摘 要】 : 小学是学生成长的重要阶段，这段时间的成长与发育对孩子的未来有着非常关键的作用。小学班主任的班级管理工作能够极大程度地影响学生的思维发育和性格成长，因此，小学班主任需要在班级管理中重视素质教育，我们要不断提高自身专业管理素质，创新班级管理方式，在教育管理实践中促进学生全面发展。

简介：摘要：汽车三元催化器是减少汽车排放污染物的主要机外净化手段，其封装质量直接影响催化效果，即解决和降低车辆排放有毒有害物质，提高净化能力。汽车排放污染及净化问题一直都是各国政府高度重视的问题，控制汽车排放污染也一直是竞相研究的重要课题。“国Ⅵ”的排放标准对汽车的排放要求越来越高，因此，掌握如何控制催化器的催化效果势在必行。本课题的目的在于研究一种基于智能制造理念的三元催化器 GBD封装及控制成套设备，更有效的提高催化器的催化性能。

简介：四川省内江市资中县球溪镇葵花小学 641208 摘要 :信息技术与学科教学融合，成为教育发展的总体趋势。农村小学语文课堂强化信息技术利用，可打造具有生命力和趣味性教学环境，激起对这门课程求知内外动力，另外还可扩充资源，丰富教学手段，提升农村语文课教学质量。本文基于农村小学语文课程教学优化，概述运用信息技术的好处，重点探讨语文课科学应用信息技术策略，仅供参考。 关键词 :农村小学；信息技术；语文教学；运用方法 引言 :语文教学不断摸索与信息技术结合方式，充分发挥新技术优势，推进教学改革，这是农村小学语文教学当下重要使命。农村教育中运用信息技术比较晚，对于其和学科教学融合认识不够深入，导致实践操作效果不如预期。基于这点，农村语文教学要做好这方面研究，全面整合，提高信息技术运用水平，用新颖教学形式引发兴趣，增强语文学习动力以外，运用网络资源拓宽思维，促进各种能力发展。 一、语文教学运用信息技术好处与问题 农村小学语文教学信息化起步晚，教师这方面的意识相对淡薄，导致信息技术与语文教学整合效果不佳，运用存在问题。随着农村教育基础设施建设完善，为信息技术在教学中运用带来机会。相较于过去语文课堂讲解式教学，信息技术教学有很多好处，既可以打造视听效果俱佳的课堂，刺激多重感官，促使学生去思、去说、去做等，保持学习探究兴趣，又能利用网络资源，扩大认知范围，拓展视野，培养自学能力，确保语文素养提升。 目前，农村小学语文教学实际利用这项技术过程中，存在着走过场问题，部分教师运用缺乏策略，将原来板书呈现在课件上，没有进行整合，这样的信息教学收效低。信息技术与课程结合泛滥，一些教师无论有没有需要，每节课都运用多媒体，甚至用这个代替师生互动，导致农村语文课堂缺少情感因子。长期造成学生对信息技术审美疲劳，提不起学习兴趣，而且容易将从局限在低效教学之中。 二、农村语文教学运用信息技术优化策略 1、运用信息技术打造情境 农村小学生在语文课堂表现不够积极，身心不能完全融入，兴趣比较低。解决这个问题一个重要途径就是利用信息技术，将其和教学内容结合，构建真实情境。通过展示图片、制作动画、播放音乐等，将静态化、抽象的语言文字描述，用直观、动态的画面呈现，这样更利于学生理解课文。同时，借助于画面进行感官刺激，引起学生注意，使其去学和去思，参与探究活动，提高感悟和理解能力，实现自我发展。以《乌鸦喝水》为例，网络上有乌鸦喝水动画，教师建立超链接，在课堂播放，这样就将乌鸦喝水整体过程生动展示出来。以这种方式使语文课堂变得和谐愉悦，学生在动态画面作用下身心融入，建立共鸣，从而受到启迪，明确遇到困难时要积极动脑动手，激发创造热情。

简介：摘要目的探讨分析对社区获得性肺炎患者实施临床护理路径结合健康教育的影响。方法以我院2016年1月~2017年12月进行治疗的60例社区获得性肺炎患者为本次研究的对象，60例患者按照入院号随机的分为对照组和研究组，每组30例，对照患者实施常规护理，研究组患者以常规护理为基础实施临床护理路径结合健康教育，在研究结束后对两组患者护理前后的护理满意度进行对比分析。结果研究组患者的护理满意度优于对照组患者，同时患者的心理状态也比对照组好，差异存在统计学意义，P＜0.05。结论对社区获得性肺炎患者以常规护理为基础上，实施临床护理路径结合健康教育，可以提高护理满意度，与常规护理相比效果显著，临床值得应用。

简介：摘要目的观察在产后出血产妇的临床治疗当中，将垂体后叶注射液与马来酸麦角新碱注射液联合应用的具体效果。方法从2016年2月至2017年5月在我院生产的产妇当中选择94例产后出血产妇为主要研究对象，根据用药治疗的不同方案将其均分成常规组及改良组，常规组产妇接受垂体后叶注射液治疗，改良组产妇需要在上述治疗基础上联合接受马来酸麦角新碱注射液治疗，对比两组产妇的临床治疗效果以及用药后不同时间段的出血量。结果改良组产妇接受治疗后的具体效果明显好于常规组，用药后的出血量明显少于常规组，两组产妇的数据在接受对比后存在显著差异（P＜0.05）。结论在产后出血产妇的治疗中，产妇同时接受垂体后叶注射液以及马来酸麦角新碱注射液治疗的效果较好，两药联用的效果较好，值得在临床中推广。

简介：摘要建筑工程施工企业在实际成本控制当中，面临各种现实矛盾。从施工准备、现场施工、竣工验收等施工过程诸环节对成本控制进行了针对性的探讨。

简介：摘要目的探讨如何加强急诊管理来减少护患纠纷。方法分析产生护患纠纷产生的主要因素，探讨通过相关对策来减少护患纠纷发生。结果产生护患纠纷的主要因素有护患之间缺乏沟通、患者及其家属的急救知识缺乏、护理人员的责任心不足、护理操作失当等。而相应的对策主要有提高护理人员的责任心和服务意识，提高沟通技巧和能力、充分尊重患者、加强相关法律法规学习、提高操作技能等。结论在急诊管理中加强护理人员的护理服务意识和理念，提高急诊护理操作水平，提高法律意识，维护护患合法权益，有助于减少护患纠纷发生。

简介：摘要目的为了总结普米克令舒在临床上用于治疗小儿哮喘的疗效，寻找一种基层卫生院常用的，快捷有效的治疗哮喘的方法，以及它的临床护理对策。方法选取本院门诊收治的诊断为哮喘的1-8岁儿童100例。随机分成两组，每组50例。A组为传统的糖皮质激素静推方法治疗2mg地塞米松加入15ml生理盐水静脉静推。B组为使用普米克令舒1mg加入2ml生理盐水混合后放置到空气压缩泵雾化吸入。比较两组的临床治疗效果。结果A组总有效率为70%（p<0.05）哮喘体征消失时间长，副作用大；B组总有效率为98%（p<0.05）哮喘体征消失时间短，副作用小；结论普米克令舒雾化吸入在基层治疗儿童哮喘的效果比传统的静脉滴注糖皮质激素的效果要好要快，而且副作用小。是一种值得推广的治疗方法。同时配以优质的护理会更有效的发挥药物对儿童的治疗，防止其拒药对疗效的影响。

简介：摘要水利工程施工技术中，进行导流是非常关键的一项，对于工程的进度、工程的质量有着重要的意义。本文围绕围堰技术在水利工程施工中的应用展开论述，论述围堰修建的相关技术要求和安全管理规定，期望能够对于水利工程施工工程的顺利开展提供参考价值。

简介：摘要目的探究硫糖铝凝胶联合兰索拉唑、莫沙必利对反流性食管炎症状及炎症的改善作用。方法从我院2014年12月到2016年12月选取86例反流性食管炎患者，将患者随机分成两组，每组43例，一组为观察组，采用硫糖铝凝胶联合兰索拉唑、莫沙必利治疗。另一组为对照组，采用兰索拉唑和莫沙必利进行治疗，观察两组患者的治疗效果。结果观察组患者治疗后，反流性疾病问卷（RDQ）症状积分比对照组有明显的降低（P<0.05），观察组患者的炎症治疗有效率为93.02%，明显比对照组79.07%高，两组数据存在明显差异（P<0.05），具有统计学意义。结论硫糖铝凝胶联合兰索拉唑、莫沙必利，对治疗反流性食管疗效确切，能够明显改善患者的临床症状和炎症情况，促进患者的恢复。

简介：

简介：摘要随着社会不断的发展，建筑越来越大型，人们对建筑要求也越来越高，这些都直接导致了建筑事业难度的增大。本文结合现场的实践，针对土木工程施工中存在的实际问题的分析和解决策略进行研究，简述了施工质量控制在土木工程的应用。