简介:摘要患者男,41岁。以言语不清伴记忆力下降1个月就诊,既往有艾滋病病史,磁共振成像示左侧枕叶异常信号影,考虑炎性病变。脑活检镜下见病灶位于灰白质交界处,病灶中大量泡沫样细胞及少量淋巴细胞浸润;病灶周围少突胶质细胞增生,细胞核大、深染,轻度异型,呈毛玻璃样,可见核内包涵体,少量星型胶质细胞体积增大,胞质丰富,核偏位,可呈多角形。免疫组织化学及特殊染色显示为脱髓鞘疾病,病灶处泡沫细胞增生;受感染的少突胶质细胞胞核表达猴病毒40(SV40)。病理诊断:进行性多灶性白质脑病。
简介:摘要2例FGF12基因变异所致早发型婴儿癫痫性脑病患儿就诊年龄分别为4月龄(男)和2月龄(女),分别于2018年9月和2019年4月收入广州市妇女儿童医疗中心,均为新生儿期出现反复抽搐,主要表现为癫痫发作形式多样,恶化期为痉挛后强直,伴或不伴痉挛发作,另伴有喂养困难和运动发育迟缓以及难治性肺炎。2例患儿均有FGF12基因杂合变异,变异位点分别为p.R52H和p.R114H。1例患儿因重症肺炎死亡,1例患儿加用钠离子通道阻滞剂后癫痫控制,运动发育进步,脑电图好转。
简介:摘要目的探讨艾滋病患者进行性多灶性脑白质病(PML)的典型MRI特点及各期影像学表现,为临床诊断、评估和分期提供依据。方法回顾性分析2016年1月至2018年4月在武汉大学中南医院住院11例艾滋病合并PML的患者的临床及MRI资料,其中5例行多次MRI检查,共计25次MRI检查。重点观察病灶的分布、形态、信号特征,对比多次MRI检查中病变的变化,并对25次MRI结果进行影像分期。结果典型MRI表现为双侧大脑不对称的多灶性脑白质病变,顶额叶最常见,呈扇形T1高信号,T2低信号,液体衰减反转恢复序列高信号,无明显占位效应,增强扫描一般不强化。进展期多灶性脑白质病变扩大融合呈大片状,并逐渐累及深部脑白质,部分可合并深部脑灰质及小脑病变。病变内出现坏死而信号不均。周围新发病变呈明显扩散受限,表现为不完整的扩散加权成像高信号环,相应表观扩散系数值减低。晚期病变以坏死为主,周围伴局灶性脑萎缩。结论PML具有一定特征性的MRI表现及各期影像学特点,MRI可以帮助临床进行诊断、评估和分期。
简介:目的了解我国关于药源性进行性多灶性白质脑病(PML)的风险认知水平,为临床正确认识及合理防治药源性PML提供参考。方法对国内外文献数据库、世界卫生组织药品不良反应监测数据库以及我国药品不良反应监测数据库中关于PML及药源性PML的相关资料进行整理与分析。结果目前国外医务人员及监管部门已经非常重视药源性PML的诊断、报告以及风险控制。但在我国,无论是从文献的数量,还是药品不良反应报告的资料,均显示出对药源性PML的认知能力存在一定的不足。结论药源性PML的风险在我国持续存在,但我国药品不良反应监测系统在药源性PML的监测方面与国外相比仍存在一定差距。为更好提升我国药源性PML的监测及风险控制能力,需要包括药品生产企业、临床医生及药师以及监管部门在内的多个部门不断努力和沟通协调。
简介:目的:通过观察肝性脑病大鼠脑部分区域及氨对体外培养大鼠神经元超微结构的改变,讨论其病理发生机制。方法选用健康雄性SD大鼠12只,随机分为肝性脑病模型组和正常对照组两组,每组6只。用电子透射显微镜观察硫代乙酰胺诱导的肝性脑病大鼠和体外氨中毒大鼠皮质神经元的超微结构。结果肝性脑病大鼠神经元细胞数量减少;神经元线粒体肿胀,尼氏体数量明显减少;可见凋亡各期表现。神经胶质细胞细胞器减少,黑质的超微结构改变程度较基底核略重。体外培养氨中毒神经元变化:神经元细胞数量明显减少;细胞明显水肿,线粒体明显肿胀,尼氏体显著减少;可见不同时期的凋亡表现。结论肝性脑病大鼠脑超微结构改变明显,其主要机制可能与氨中毒引起的神经元凋亡有关。