简介：

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简介：摘要2例男性患者主诉为单眼视力缓慢下降至无光感就诊，眼科检查及眼部影像学检查显示球内占位，黑色素瘤可能，行眼球摘除术，组织病理学及免疫组织化学染色检查提示为球内脉络膜来源血管周上皮样细胞肿瘤。眼内血管周上皮样细胞肿瘤比较罕见，无论是组织学形态还是免疫组织化学染色表现，易和眼内常见肿瘤相混淆。（中华眼科杂志，2021，57：857-860）

简介：[摘要]：目的：报告1例手指血管周细胞瘤。患者女，64岁。因发现右手掌环指内侧黄豆粒大小肿物5年就诊。超声检查提示患者右手环指掌指关节内侧低回声结节，大小1.0×1.0×0.6cm,内见条状彩色血流显示，呈动脉频谱。术后病理及免疫组化提示符合血管内血管周细胞瘤。本病例旨在提高超声科医生对该病的认识。

简介：摘要目的总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料，其中男性1例，女性11例，中位年龄44岁，年龄范围20~63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%)，单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗，其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块，动脉期强化，有肝动脉分支走行其中，门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性，免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月，随访期内均未发现复发及转移。结论肝脏PEComa好发于女性，症状隐匿，多为单发，与肝炎无相关性，影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆，良性率高，表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物，根治性手术切除治疗效果良好。

简介：摘要目的探讨肾脏血管周细胞肿瘤的临床病理学特点及诊断、预后。方法收集青岛大学附属医院2014年1月至2021年5月病理确诊的3例肾脏血管周细胞肿瘤（2例为球血管肌瘤，1例难以分类，诊断为血管周细胞肿瘤），分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点，并进行文献复习。结果3例中男性1例，女性2例。年龄21~70岁。2例因体检发现，1例因腰部不适就诊。影像学显示肾实质内类圆形结节状软组织密度影，增强扫描往往呈不均性延迟强化。大体检查：2例位于肾门处，1例位于肾实质内，均呈结节状，直径1.6~5.1 cm（平均4.1 cm），切面灰白或灰红色，质韧。光镜下观察：瘤细胞实性片状或小结节状排列，与血管壁关系密切，瘤细胞多呈上皮样，胞质丰富、浅嗜酸，边界不清，核圆形，可见核仁，部分区域可见多少不一的长梭形、束状排列的平滑肌成分，两种成分有过渡移行，所有肿瘤均无坏死。免疫组织化学染色：瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白及Ⅳ型胶原弥漫强阳性，2例表达CD34，3例均不同程度表达PDGFRB，Ki-67阳性指数2%~3%。聚合酶链反应检测显示，3例均未见KRAS、BRAF V600E基因突变；二代基因测序检测，3例中有2例发现PDGFRB基因突变，分别为第3和第18外显子突变，均未发现NOTCH 1/2/3基因融合。3例随访6~92个月，所有患者均健在，无复发或转移。结论肾脏血管周细胞肿瘤是一种原发于肾脏向平滑肌分化的罕见间叶性肿瘤，以血管球瘤最常见，瘤细胞形态温和、与血管壁关系密切并见梭形的平滑肌成分对该肿瘤的诊断具有重要提示作用，免疫组织化学上皮性和肌源性标记的联合应用有助于诊断。PDGFRB基因突变在该肿瘤的发生中可能具有重要作用。多数预后良好，少部分病例具有恶性生物学行为。

简介：摘要子宫间叶性肿瘤来自子宫间叶组织，诸如子宫内膜间质，平滑肌以及血管等。最常见是平滑肌来源肿瘤。现介绍一例来源血管周细胞的肿瘤。1

简介：血管周细胞瘤（hemangiopericytoma,HPC）,是一种较少见的血管肿瘤,1942年首次由Stout和Murray命名,并推测来源于血管周细胞,既往有学者将发生于颅内者归属于脑膜瘤,称血管母细胞型脑膜瘤,也称为血管外皮细胞瘤。

简介：无

简介：背景与目的：颅内血管周细胞瘤影像表现易与脑膜瘤混淆，本文探讨颅内血管周细胞瘤（hemangiopericytoma。HPC）的影像学表现，并复习相关文献，以提高诊断水平。方法：回顾性分析经手术病理证实的的颅内HPC12例。12例均行MRI平扫和增强扫描。结果：12例颅内HPC的MRI特征：肿瘤呈不规则形或分叶状（9例，75％），肿瘤呈窄基底附着于硬膜（7例，58-3％），瘤内迂曲血管流空影（7例，58-3％），瘤内见囊泡状T1低信号和孔高信号（8例，66．7％）；DWI呈高信号（8例，66．7％）；肿瘤强化呈不均匀明显强化（8例，66．7％）。结论：颅内血管周细胞瘤影像学表现具有一定特征性，肿瘤呈不规则形或分叶状、瘤内血管流空信号、DWI呈高信号、明显不均匀强化及肿瘤以窄基底附着于硬膜是诊断颅内HPC重要征象。

简介：目的探讨颅内脑膜血管周细胞瘤（M—HPC）的诊断及其治疗经验。方法回顾性总结分析2000年1月至2011年1月收治的18例颅内M—HPC患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果18例均行开颅手术治疗和放射治疗，其中肿瘤全切除12例，大部分切除4例，部分切除2例。术后随访3-130个月，5例（肿瘤全切除1例，大部分切除2例，部分切除2例）肿瘤复发，平均复发时间为56个月，其中1例出现椎管内转移。结论M—HPC影像学表现缺乏特征性，其确诊依赖于术后病理检查结果；显微手术以及术后放射治疗是其主要的治疗方法。

简介：摘要目的总结肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床表现，探讨其预后。方法回顾分析深圳市人民医院2002年9月至2020年1月确诊的17例肝脏PEComa患者临床资料，总结其临床表现、影像学特征、病理特点、治疗及预后。结果17例肝脏PEComa患者中女性13例，男性4例，发病年龄为22~54岁，平均发病年龄为34.8岁。无临床症状者占82%(14/17)，15例为单发病灶。B超、CT、MRI等术前影像学诊断率较低。术后病理切片分析中，见肿瘤组织多以上皮样细胞为主，其胞质为透明或嗜酸，瘤细胞间有丰富的血管，此外部分病例还可见脂肪组织。免疫组化显示其黑色素瘤抗体HMB45及Melan-A阳性率皆为100%。全部患者经手术切除治疗，随访均未见肿瘤复发、转移及死亡。结论肝脏PEComa好发于青年女性，无特异性临床表现。术前影像学均难以明确诊断，少数患者影像学表现为有脂肪组织可有助于术前鉴别。术后病理结合免疫组化结果能够明确诊断。手术是治疗的主要方法且能够获得良好预后。

简介：摘要目的探讨血管周上皮样细胞肿瘤的CT表现。方法回顾性分析汕大医学院第一附属医院2012年10月至2021年 8月收治的经病理检查证实的血管周上皮样细胞肿瘤患者11例的多层螺旋CT影像资料。结果肿瘤位于肾脏8例，肝脏右叶2例，降结肠1例。瘤灶最大者位于肾脏，大小约20.0 cm×26.0 cm×11.0 cm；最小者位于结肠，大小约2.4 cm×2.6 cm×3.4 cm。CT平扫：密度均匀2例，病灶内未见出血、钙化、脂肪，密度不均匀9例，可见脂肪灶。CT增强：动脉期不均匀明显强化10例，明显均匀强化1例；门脉期至延迟期病灶强化程度减退11例，11例病灶内均可见迂曲增粗的血管影。结论血管周上皮样细胞肿瘤的多层螺旋CT表现有一定的特点，多层螺旋CT对其诊断有重要的价值。

简介：摘要目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的诊断与治疗方案。方法对2015年9月至2020年9月期间确诊的24例PEComa患者的临床表现、血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）指标、影像学检查结果、手术方式、手术后住院时间、病理结果及预后进行回顾性分析。结果女性发病较多（79.2%），年龄（41.5±11.4）岁，肿瘤多位于右肝（50.0%），其中多数患者（76.7%）无明显临床症状；AFP、CEA、CA199指标均为阴性。CT多提示瘤体于平扫期呈现低密度，增强期强化，门静脉期与平衡期呈现强化减弱（66.7%）；MRI多表现为肿瘤呈低T1WI信号与高T2WI信号（72.7%）；B超多提示瘤区高回声团，其内点状血管影（52.9%）；行腹腔镜手术者13例，术后住院时间（9.0±2.4）d，行传统开腹手术（下称开腹手术）者10例，术后住院时间（13.4±6.3）d，行微波消融术患者1例，术后住院时间3 d；术后病理结果均有HMB45阳性、Melan-A阳性。随访结果：21例患者正常生存，近期体检结果未提示肿瘤复发，2例患者分别于术后2年与3年出现肿瘤复发并死亡，1例失访。结论肝PEComa好发于中年女性，肿瘤标志物与临床表现无特异性表现，部分影像学检查结果呈现特异性，可联合其特点作为诊断依据，术后病理学检查结果可明确诊断，手术仍为该病首选治疗方案，因微波消融术及腹腔镜手术较开腹手术术后时间短，创伤小，推荐作为优先选择。

简介：无

简介：摘要具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascularepithelioidcelltuMor，PECoMa)是发生于多个器官在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶性肿瘤，近年来PECoMa的发病率逐年增加，并引起广泛关注，本文就PECoMa的命名、临床及病理学特点、预后与治疗等问题的研究进展做一简要介绍。

简介：摘要回顾性分析2015年1月至2018年12月郑州大学第一附属医院病理确诊的9例肝血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)患者，对其临床诊疗和预后进行分析。患者随访5.0～51.0个月，1例患者穿刺活检未进一步治疗，出院后6个月因肾脏肿瘤破裂死亡，另8例手术切除患者未发现肿瘤复发及转移。肝PEComa以女性多发，临床症状不典型，可伴腹痛、腹胀不适、食欲减退、发热、体重减轻。肝PEComa常单发，以肝右叶多见。术前完善影像学检查可协助诊断，CT平扫肿瘤呈均匀低密度或不均匀混杂密度，增强扫描动脉期表现为明显不均匀强化。肝PEComa以手术切除为主，良性首选手术治疗且预后良好，恶性需综合治疗。

简介：摘要目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点及诊治要点。方法收集2010年1月至2020年1月中国医学科学院北京协和医院收治的2例子宫PEComa患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例子宫PEComa患者均为年轻女性（年龄分别为30、33岁），均经术后病理检查明确诊断。2例子宫PEComa患者的初始病灶均局限于子宫，在外院行子宫病灶切除术，因复发就诊于本院再次手术治疗，手术范围包括子宫全切除+盆腔病灶切除术。镜下观，2例患者的肿瘤组织均由上皮样细胞构成，并不同程度地表达抗黑色素瘤特异性抗体（HMB-45）。其中，1例患者的肿瘤细胞核分裂数为9个/50高倍视野，可见病理性核分裂象；1例患者的肿瘤细胞内含大量透明胞质，可见明显核异型性，免疫组化法检测转录因子E3（TFE3）呈弥漫性强阳性表达。1例患者术后予雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路抑制剂西罗莫司13个月后停药。随诊至今2例患者均无复发。结论子宫PEComa的术前诊断较困难，易误诊，最终确诊依据病理形态学及免疫组化法检测结果。目前除手术治疗外，mTOR通路抑制剂可能是部分子宫PEComa患者可选择的方法之一。

简介：一、病例摘要例1：患者女，38岁，因“右下腹隐痛3年”于2006年8月入院。患者右下腹阵发性隐痛3年，无异常阴道出血，月经规律，孕1产1，既往体健。妇科检查无明显异常。B超提示子宫壁外不均囊实性肿物4．2cm。CT显示子宫右侧实性结节4cm，形态规则，增强可见明显强化，与子宫及右侧附件均无明显分界。术前诊断：子宫肌瘤变性？

简介：摘要目的分析血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征，以及mTOR抑制剂治疗晚期PEComa的疗效。方法回顾性收集2007—2020年间复旦大学附属肿瘤医院诊断并治疗的17例PEComa患者信息。实体瘤疗效评价标准1.1版评价疗效，Kaplan-Meier法生存分析。结果PEComa主要发生在中年女性，最常见发病部位包括盆腔、肺及腹腔，根治术后复发高峰期为术后2年内。局限期PEComa主要治疗手段为手术切除，对于复发病灶局限者手术切除仍是主要治疗手段。13例晚期恶性PEComa患者接受mTOR抑制剂治疗的客观缓解率为46%，中位无进展生存期为27.6个月(95%CI为4.7～50.5个月)。2例患者分别因肺炎伴呼吸困难及发热终止mTOR抑制剂治疗。结论mTOR抑制剂是治疗晚期恶性PEComa的有效药物，依维莫司相关肺毒性需要关注。