简介：摘要目的探讨NDUFAF5基因变异所致线粒体复合物Ⅰ缺陷临床表型特点及基因型。方法回顾并随访2015年2月至2018年7月北京大学第一医院儿科就诊的2例NDUFAF5基因变异患儿临床资料。以"NDUFAF5"为检索词检索PubMed数据库、万方、中国期刊全文和中国维普数据库(1975年1月至2020年2月)文献报道病例，总结临床表型及基因型。结果病例1于1岁4个月感染后出现智力运动倒退，末次随访至5岁6个月病情未再反复。头颅磁共振成像(MRI)示额顶颞叶白质、基底核区、丘脑、小脑、脑干、胼胝体多发病变。例2于7岁4个月以急性视神经病起病，末次随访至8岁8个月，视力好转，无其他症状。头颅MRI示中脑大脑脚、导水管周围、延髓、壳核病变，脊髓MRI示颈1-4椎体水平长节段脊髓病变。2例患儿均检测到NDUFAF5基因双等位基因变异，例1为c.764C>T(p.Ala255Val)/c.508C>T(p.Arg170Trp)，例2为c.836T>G(p.Met279Arg)纯合变异。符合检索条件的6篇文献共报道14例患者，常见临床表型为Leigh综合征。新生儿期起病2例，病情进展迅速，1岁内死亡。婴幼儿期起病11例，72.7%(8/11例)起病前智力、运动发育正常，常见首发症状为发育倒退、喂养困难、肌张力障碍，72.7%(8/11例)为感染后急性/亚急性起病，发作性加重，幼儿期或儿童期死亡。儿童期1例以肌张力障碍起病，至成年期出现双眼视力障碍。结论NDUFAF5基因变异发病年龄范围广，临床表型存在较大差异，临床表型主要为Leigh综合征。常见婴幼儿期起病，多呈感染后发作性加重病程。少见儿童期起病。

简介：摘要目的探讨1个疑似线粒体病家系的遗传学病因。方法收集患者及其家系成员的临床资料；抽取家系成员外周血，应用二代测序进行家系全外显子组、基因组拷贝数变异和线粒体基因组检测，对候选基因变异位点进行Sanger测序验证。结果全外显子组家系检测发现患儿存在NDUFS1基因父源c.64C>T(p.R22X)和母源c.845A>G (p.N282S)复合杂合变异，二者均可能导致蛋白功能丧失。基因组拷贝数变异和线粒体基因组检测未发现致病变异。结论疑似线粒体病的患儿可能缺少特异性的临床表型，包含线粒体DNA检测在内的综合性基因检测策略有助于及早明确诊断和治疗干预。

简介：介绍了PVC／WF复合物的性能特点，并对其使用的添加剂进行了分析。

简介：摘要 研究中药复合物对血脂的影响。结果显示，给予模型组高脂饲料2周后，模型对照组与空白对照组比较，TC、TG、LDL-C显著升高（P＜0.05），表明模型建立成功。给予受试物前各剂量组TC、TG、LDL-C与模型对照组比较，差异无显著性（P＞0.05）。给予大鼠不同剂量的受试物31d后，与模型对照组比较，中、高剂量组TC、TG、LDL-C显著降低（P＜0.05）；各剂量组HDL-C无显著性差异（P＞0.05）。根据国食药监保化[2012]107号9个规定中辅助降血脂动物功能实验评价标准，可判定当归、三七、川芎提取物配伍具有辅助降血脂的功效。

简介：将甘油三酸酯、十二碳脂肪酸混合后与不同摩尔分数的醇胺制备成各类烷醇酰胺复合物,测定其基本性能,同时考察其对坯革的加脂性能。结果表明,甘油三酸酯、十二碳脂肪酸混合后与长链烷基胺制备的烷醇酰胺复合物流动性能良好、易乳化、黏度低、乳液稳定;加脂后坯革机械性能优良（撕裂强度为17.062N/mm、抗张强度为6.039N/mm2、断裂伸长率为145.771%）;耐热老化性能优良。

简介：

简介：Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G〉A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G〉A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询。

简介：介绍了一些精细的复合物，它们是由一种金属氧化物组成，且至少部分涂敷有一薄层另一种金属氧化物。该复合物表面积大，用于分解吸附气态或液态物液中的不良流体时非常有效，如氯代烃和氯氟烃。在使用过程中，将含有不良流体的物流与本发明中的复合物接触，例如使用装有该复合物的过滤器，使复合物作为过滤介质的一部分。

简介：本发明是关于适合与聚偏氯乙烯共聚物共挤出的胶粘复合物，以及用该复合物制成的多层薄膜结构。这种新型复合物包括含量不大于22％（质量分数，下同）的至少一种极性胶粘聚合物组分，以及不小于78％的至少一种均相支化乙烯聚合物。适宜的均相支化乙烯聚合物是基本线型乙烯聚合物。该复合物对聚偏氯乙烯（PVDC）有惊人的协同增强的粘合力，并被认为适合用于热灌装和食品的带包装蒸煮。

简介：目的探讨三七丹参复合物对小鼠免疫力的影响。方法将SPF级昆明种雌性小鼠200只随机分为5个实验组，每个实验组再随机分为低、中、高剂量（0.33、0.66、2.0g/kgbw）组及对照组。连续给药30天，分别进行迟发型变态反应实验、抗体生成细胞数、小鼠巨噬细胞碳廓清实验、NK细胞活性实验。结果0.66、2.0g/kgbw剂量组能增加小鼠迟发型变态反应能力，能增加小鼠NK细胞活性，与对照组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）；3个剂量组对小鼠体重、脾脏/体重比重、胸腺/体重比值、巨噬细胞谈廓清吞噬能力均无明显影响（P＞0.05）。结论三七丹参复合物具有增强免疫力功能的作用。

简介：芦丁具有较强的药理活性、毒性低，广泛存在于植物界，但其脂溶性低，使其应用受限。采用溶剂法制备芦丁-卵磷脂复合物，并采用紫外（uv）、红外（IR）、扫描电子显微镜（SEM）、差示量扫描（DSC）、X-射线衍射（XRD）等波谱手段对该复合物理化性质进行研究。结果表明，芦丁与大豆磷脂复合后，其物相发生了重大改变，芦丁以无定形状态分散于卵磷脂中。在25℃正辛醇中，复合物的溶解度为31．240μg／mL，而芦丁单体的溶解度仅有0．097μg／mL，溶解性有显著提高。

简介：一、前言在我厂建造的38800吨浅吃水肥大型散装货轮主机定位安装中,使用了可浇注型环氧复合物垫片(简称塑料垫片).环氧基可浇注环氧复合物于七十年代中期在船舶设备中开始推广使用,环氧基可浇注环氧复合物的垫片、瓦已较为普及.我国北仑科技公司在吸收国外先进技术基础上,研制生产出的JN—120A环氧基可浇注复合物的垫片,已获得中国船级社CCS上海分社认可,它具有相当高的抗压强度和相当小的线性收缩率,同时其耐油、耐酸、耐海水、防振、自熄等技术性能已达到或超过国外同类产品的水平,上海地区数十家工厂船舶主机及港口机械设备安装上已广泛应用.二、塑料垫片的基本特性1.抗压和屈服强度主机安装规定总压强不超过3.52MPa,甲板其他机械设备总压强不超过8.45MPa,而塑料垫片的屈服强度为100.8MPa,抗压强度为117MPa,实际强度大大超过了使用强

简介：本文基于酸性条件下蔗糖铁复合物中糖、铁解离,利用其反应动力学建立了其数学模型,并将不同温度下反应体系溶液浊度、pH值相关联,计算出蔗糖铁解离反应的能量变化（ΔE）及游离糖缓冲系数（n）.结果表明蔗糖铁中糖、铁的氢键键合特性,而对蔗糖铁复合物类药物的保存及其进一步深加工等有一定的理论指导意义.

简介：摘要：细菌纤维素（BC）是一类由微生物合成的可降解环保型生物高分子材料。近年来，国内外研究者致力于对BC进行生物和化学改性，研制出多种复合细菌纤维素材料。本文主要简介复合细菌纤维素材料的制备方法。

简介：美国杜邦公司推出的聚乙烯／木纤维复合材料用新牌号偶联剂FusabondWPC-567D，在低用量0．5％水平下，就能明显改善复合材料强度和降低吸水率。

简介：摘要目的评价多糖铁复合物在缺铁性贫血中的应用效果。方法我院门诊住院部在2014～2015年收治缺铁性贫血患者84例，按照随机分组的方式将本组患者分为口服多糖铁复合物胶囊治疗的观察组与口服硫酸亚铁片治疗的对照组，比较两组患者治疗效果。结果观察组治疗有效率达90.4％明显高于对照组73.9％，差异有统计学意义（P<0.05)；治疗后两组患者血红蛋白、红细胞、血清铁蛋白均有所提高，观察组改善效果优于对照组，差异有统计学意义（P<0.05)。结论缺铁性贫血选择多糖铁复合物治疗效果显著，明显改善患者各项指标，不良反应少。

简介：摘要目的研究蜂蜜-芦荟复合物对大肠杆菌的体外抑菌作用，并与单纯蜂蜜、单纯芦荟进行抑菌效果对比。方法将蜂蜜、芦荟依次按73、82、91的比例制备成蜂蜜-芦荟复合物，作为实验组，先进行组间比较；再将浓度为80%的蜂蜜稀释液与芦荟原液作为阳性对照组，蒸馏水作为空白对照组，进行对照组与实验组之间的比较。抑菌效果的评价采用菌落计数法。结果蜂蜜-芦荟复合物对大肠杆菌有抑菌效果；单因素方差分析结果显示，不同比例蜂蜜-芦荟复合物之间抑菌效果有显著差异（P<0.01），当蜂蜜-芦荟复合物比例为91时抗菌效果最佳，且该比例配置的抗菌液与阳性对照组抗菌效果有差异（P<0.05），其抗菌效果优于单纯蜂蜜或单纯芦荟原液。结论蜂蜜-芦荟复合物为纯天然提取复合物，对大肠杆菌有较好的抗菌效果，尤其是91的复合物抗菌效果最佳，且安全性高，可望作为新型敷料应用于临床伤口治疗。

简介：LyondellBasell公司计划将其全球聚丙烯（PP）复合物生产能力提高30％，达到1．2Mt／a。投资将集中于对汽车和器械工业高需求的地区。该公司最近将在中国广东开始投产一套15kt／a的PP复合物装置，该公司与Tasnee公司的合资企业沙特聚烯烃公司正在沙特阿拉伯Damman建造一套混配装置。

简介：目的建立一种新的测定银杏磷脂复合物复合率的方法。方法将银杏磷脂复合物中的银杏黄酮与AlCl3反应生成黄色络合物,用紫外分光光度法在273nm波长下测定吸收值。结果标准曲线的线性范围为0～22mg·mL^-1,线性方程Y=0.0421X-0.0028,相关系数为0.9998。加样回收率在98.8%～104.2%之间,RSD=2.2%（n=9）。结论该方法操作简便、迅速,具有良好的精密度和准确度,可用于银杏磷脂复合物复合率的测定

简介：摘要：聚合物材料在使用过程中容易受到环节环境的影响，出现一些损伤的问题，导致原有的力学强度和功能受到影响，技术人员要适时地修复聚合物材料的功能，可以延长聚合物材料的使用寿命，减少材料的浪费情况，适当的增强聚合物材料性能的可靠性，使其能够满足当代社会可持续发展的要求。本文从聚合物复合物修复材料的相关内容进行分析，研究了修复过程和实验研究，旨在探讨聚合物复合物的自修复及可修复聚合物材料的实际应用。