简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：患者男,78岁。左胫前皮下肿块2个月。皮肤科情况:左胫前可见一直径约3.5cm的球形皮下肿物,肤色,界清,表面光滑,质轫,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:不典型梭形细胞在真皮层弥漫分布,瘤细胞核仁明显,见病理性核分裂像,未排列成典型的'鱼骨'状。免疫组织化学示:波形蛋白(3+),Ki-67约15%(+),CD34和结蛋白(-)。诊断:成人型纤维肉瘤。予手术完全切除皮损,随访1年,未见复发。

简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

简介：目的探讨纤维型脑（脊）膜瘤的MRI影像特征。方法10例手术病理证实的纤维型脑（脊）膜瘤，位于颅内7例（大脑镰旁、后颅窝各2例，右颞部、侧脑室及前颅窝嗅沟各1例），颅颈交界区1例，胸椎管2例，于静脉注射造影剂前后，均经FSE序列T1加权和T2加权磁共振成像，并分析其MRI影像表现。结果5例颅内脑膜瘤与1例颅颈交界区脑（脊）膜瘤T1WI呈等信号，T2WI中央极低信号，周围等信号，增强扫描中央轻度强化，周围明显强化;2例颅内脑膜瘤（其中1例位于右侧侧脑室）与2例胸椎管内脊膜瘤T1WI与T2WI均呈等信号，增强扫描明显均匀强化。除1例侧脑室脑膜瘤外所有肿瘤以宽基底贴敷于硬脑（脊）膜，其中，3例增强扫描可见“脑（脊）膜尾征”。结论纤维型脑（脊）膜瘤有典型的MRI特征，MRI对其诊断有较高价值。

简介：由快缩纤维向慢缩纤维转化已有许多实验证据。近年来采用免疫组化和原位杂交和基因表达方法证实肌纤维型是在基因水平上的转化。由慢缩纤维向快缩纤维转化的研究还有待深入。IIC型纤维已受到更多的重视。

简介：

简介：隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma　protuberans，DFSP）是一种少见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤，具有高复发率和较低转移倾向。本次研究通过整理经病理确诊23例DFSP来总结其临床特点及治疗。

简介：【摘要】目的：探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理改变、诊断与鉴别诊断。

简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：

简介：临床资料患者,女,42岁。主因骶尾部暗青色皮下结节20余年,于2014年10月13日就诊。20余年前,无明显诱因患者骶尾左上部出现皮下小结节,无痛痒不适,未经治疗,缓慢增大。近期皮损隆起,表面出现暗青色斑。患者既往体健。家族中无类似疾病患者。

简介：摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma，DIA）是一种罕见的神经系统肿瘤，属于WHOⅠ级，好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例，影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位；镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成，纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析，总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断，以提高对本病的认识。

简介：摘要目的探讨韧带样纤维瘤发病机理、临床特点、影像学特征及治疗方法。方法报告１例这种罕见病例，并进行了有关文献复习。结果报道腹腔韧带样纤维瘤一例并复习相关文献。本病例患者，女，22岁，临床表现为发现腹腔肿块3月余，伴有上腹部隐痛不适，无创伤史和家族性遗传病史。病变位于左中腹，呈类圆形，大小约10cm×5cm×3cm。CT检查示边界较清的均匀稍低密度的异常软组织影。患者行“腹腔肿瘤联合胃后壁、胰体尾、横结肠、脾切除，横结肠/横结肠端侧吻合术”，术后病理诊断为韧带样纤维瘤，随访3月无不适主诉和复发。结论韧带样纤维瘤是一种病因不明的来源于间叶组织的具有局部侵袭特征且极易复发的软组织肿瘤，临床表现不典型,影像学表现具有一定特异性，确诊依靠病理检查诊断,目前仍以手术治疗为主，放疗和药物治疗为辅。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

简介：1临床资料患儿女，4岁。冈令身皮肤及巩膜进行性黄染15d，腹痛4d于2010年4月22日入院。患儿4月7日前无明显诱因出现全身皮肤及巩膜黄染，呈进行性加重，

简介：摘要纤维型玄武岩作为矿产资源之一，资源较为丰富，且价格低廉，经过高温熔化后经过净化过滤拉丝可制成纤维。整个生产工艺产生的污染物及废弃物较少，对环境影响程度低，是一种的绿色环保材料。攀西地区玄武岩分布面积广、厚度大且变质和蚀变作用普遍较弱，为纤维型玄武岩矿产资源的主要来源。

简介：

简介：摘要神经纤维瘤病2型是一种常染色体显性遗传病，其发病率低，但往往累及中枢及周围神经系统，导致双侧听力损失、平衡困难、面瘫等症状，严重影响患者的生存质量。因此在神经纤维瘤病2型的治疗中，保留面神经功能至关重要。其诊疗方案需综合考虑肿瘤的特点以及患者的意愿，采用多学科协作的个体化方案。

简介：摘要内容本文以体育公园项目安装工程的URR型内支撑纤维织物风管施工为例，主要介绍高大空间内URR型内支撑纤维织物风管的BIM建模，风管安装质量的控制等方面进行施工技术应用，为以后类似工程的施工提供了可借鉴经验。