简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。

简介：摘要：目前混凝土是一种常见的建筑材料，由于其来源丰富、成本低、承载力大、操作简单，在建筑行业有着广泛的应用。但是，随着水泥混凝土材料应用范围的扩大，应用环境越来越复杂，混凝土粘度不足。由于自然耦合环境的作用，会发生裂缝破坏现象，对整个建筑物造成损害。因此，如何提高混凝土材料的韧性是当前重点研究的课题。

简介：摘要本文报道弥漫性混合型纤维肌发育不良1例。患者因意识障碍13 h入院。CT血管成像检查示双侧颈内动脉至腹主动脉范围内全身大动脉、中动脉管腔弥漫性扩张，伴多发局限性管腔狭窄及狭窄后瘤样扩张，动脉瘤形成，呈典型“串珠样”改变。头颅CT平扫示右侧丘脑片状低密度影，边界模糊，考虑为右侧丘脑急性梗死。综合影像学检查考虑为弥漫性混合型纤维肌发育不良。

简介：无

简介：摘要回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。

简介：摘要目的探讨2型糖尿病患者肺纤维化的病理特征。方法选取2020年6月至2021年10月武汉大学人民医院胸外科肺部手术合并2型糖尿病患者27例作糖尿病组(DM组)，另选同期肺部手术未合并2型糖尿病患者17例作对照组(Control组)，收集完整病例信息及肺组织手术标本分析两组患者的肺纤维化特征，计数资料采用χ2检验，计量资料采用t检验。结果DM组空腹血糖(FPG)高于Control组[(7.16±1.74) mmol/L比(4.88±0.51) mmol/L，t＝5.006，P<0.01]，其余指标差异均无统计学意义(P>0.05)；肺功能示DM组第1秒用力呼气容积/用力肺活量(FEV1/FVC)高于Control组[(80.05±5.77)%比(74.23±3.93)%，t＝3.092，P<0.05]，用力肺活量占预计值的百分比(FVC%pred)、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比(FEV1%pred)、最大通气量占预计值的百分比(MVV%pred)、一氧化碳弥散量(DLco)等低于Control组[(96.65±12.71)%比(108.85±10.35)%，(88.20±9.78)%比(99.08±8.03)%，(85.24±14.21)%比(97.11±10.42)%，(17.61±3.47) ml/(mmHg·min)比(20.74±3.70) ml/(mmHg·min)，t＝2.867、3.241、2.125、2.215，P<0.05，1 mmHg＝0.133 kPa]，且其肺功能指标改变与限制性通气功能障碍相符；病理染色结果示DM组较Control组有明显的肺泡间隔增厚、肺血管基底膜增厚、大量炎性细胞浸润及特征性纤维化改变，且DM组纤维化阳性率高于Control组[85.19%(23/27)比17.65%(3/17)，χ2＝19.680，P<0.01]；分子水平检测到DM组肺间质纤维化的蛋白标志物波形蛋白(Vimentin)、胶原蛋白1(Collagen1)和相关基因α-肌动蛋白(α-SMA)、Vimentin、Collagen1、胶原蛋白3(Collagen3)的mRNA表达水平明显高于Control组(t＝12.520、6.304，P<0.01)和(t＝6.017、32.710、13.740、8.110，P<0.01)；免疫荧光染色结果示DM组肺组织纤维化标志物在肺血管周累积明显增加。结论2型糖尿病患者在长期高血糖刺激下可诱发肺纤维化，且纤维化标志物主要累积于肺血管周。

简介：

简介：摘要韧带样型纤维瘤病是一种罕见的呈浸润性生长的良性肿瘤，可发生于全身各处，多见于腹壁、腹内及骨骼肌内，但累及泌尿系统周围者罕见。本文报道1例盆腔韧带样型纤维瘤病致右侧输尿管狭窄患者，行盆腔肿物切除术＋回盲部切除术＋输尿管膀胱再植术，术后随访18个月，无局部复发和远处转移。

简介：摘要：建筑物使用年限的增加，许多建筑物构件收到了不同程度的损伤，本文意在利用CFRP碳纤维的优点，探究碳纤维CFRP对加固混凝土L型柱力学性能的影响，补充该工程上的实际应用。本文采用了ABAQUS建模的有限元分析法，对建模结果进行了验证。并深入讨论了碳纤维层数对加固混凝土L型柱力学性能的影响。试验结果表明：CFRP布的层数的增加会增加L型柱偏压承载能力也可以提高该构件的延性；不同肢长比的构件承载能力的提升程度也不同，通过本模拟完善此类工况的完整性，进而能更好的指导实践工作。关键词：CFRP；层数；L型柱；偏压；承载力

简介：摘要慢性胰腺炎是一种以胰腺纤维化为主要病理特征的慢性进展性疾病，以巨噬细胞为代表的免疫细胞在其发生和发展过程中发挥重要作用。在胰腺纤维化进程中，巨噬细胞以替代活化型(M2型)为主，可通过分泌大量抑炎和促纤维化因子改变组织纤维化-炎性微环境；分泌多种基质金属蛋白酶及其抑制剂等影响细胞外基质降解与重塑；分泌TGF-β、PDGF等促细胞生长和增殖因子调控胰腺星状细胞活化状态，并可与之协同作用共同促进胰腺纤维化进程。本文旨在对M2型巨噬细胞在胰腺纤维化中的作用进行综述，为以巨噬细胞为靶标的慢性胰腺炎相关治疗提供理论基础。

简介：摘要：随着复合材料在航空领域得到广泛应用，传统的手工铺贴工艺已经无法满足大厚度大尺寸主承力结构的生产需求，而自动铺带技术尚不能对异型承力结构完成铺贴。为了满足该主承力结构的生产需要，逐渐选择热隔膜预成型工艺方法。该工艺方法可以将铺贴好的预浸料层压平板通过施加一定的温度和压力折弯成Ｌ型梁等异型结构[1]。本文从原材料、设备、工艺参数和工装设计4个方面阐述热隔膜辅助成型高韧性碳纤维“J”型纵墙工艺过程。

简介：摘要目的探讨囊性纤维化患儿中胰腺外分泌功能不全的临床及基因型特征。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2017年12月至2021年12月经汗液氯离子浓度及全外显子测序确诊的12例囊性纤维化患儿的临床表型、粪便弹性蛋白酶1水平、基因型、诊断及治疗情况等信息，对其临床表型和基因型进行总结。结果12例患儿中男7例、女5例，确诊年龄5.4（2.0，10.6）岁，常见临床表现包括慢性咳嗽12例、营养不良7例、脂肪泻7例、支气管扩张5例、低钾低氯性碱中毒4例。8例患儿合并胰腺外分泌功能不全，主要的临床表现为脂肪泻7例，其中5例起病于婴儿期；营养不良6例，包括轻度1例、中度2例、重度3例；3例患儿有腹胀；2例患儿有间断腹痛；7例患儿完善胰腺磁共振成像或B超，4例提示胰腺脂肪浸润或体积缩小，3例未见明显异常；8例患儿均给予胰酶替代治疗，随访2.3（1.2，3.2）年，6例患儿脂肪泻症状明显改善，1例因疗效不佳而加用奥美拉唑。共检测出20个CFTR基因变异位点，其中7个为新发现变异（c.1373G>A、c.1810A>C、c.270delA、c.2475_2478dupCGAA、c.2489_c.2490insA、c.884delT、1号外显子缺失）。结论我国囊性纤维化患儿多存在胰腺外分泌功能不全，临床以婴儿期起病的脂肪泻及营养不良为主要表现。胰酶替代治疗能显著改善腹泻及营养不良症状。

简介：摘要SSc是一种以血管病变、皮肤和内脏纤维化、免疫调节紊乱为特征的慢性、多系统自身免疫病，其10年生存率约为66%，且伴随内脏受侵犯生存率骤降为38%。首要死因是肺纤维化和肺动脉高压。如何破解SSc纤维化难题，是降低SSc患者死亡率的关键。巨噬细胞极化可以分化两种表型，促进炎症M1表型和消炎、伤口愈合M2表型。近年来研究表明，M2型巨噬细胞通过促进Th2细胞因子的表达和TGF-β合成增加，在SSc纤维化的发病中起着重要作用。通过抑制巨噬细胞替代激活可以降低SSc纤维化，有望为预防SSc纤维化探索新的思路和的治疗靶点。

简介：摘要：纺织纤维是一种非常重要的产品，在广大人民群众的日常生活当中常常被用到。本文对于纤维素纤维在质量上进行检测的仪器和方法现状进行了总结，分析了检测的仪器以及在产品中加入标识物的方法，并对其存在的问题进行了分析，对其发展的方向进行了展望。

简介：摘要糖尿病周围神经病变是2型糖尿病常见的慢性并发症之一，其中小纤维神经病变往往发生在2型糖尿病病程的早期阶段，如能早期诊断小纤维神经病变，及时采取干预措施，对延缓糖尿病周围神经病变的发展具有重要意义。定量感觉测试作为小纤维神经病变的诊断标准之一，因其无创、方便等优势便于被患者接受及在临床上广泛应用。本文主要从2型糖尿病患者小纤维神经病变的临床特点及定量感觉测试的定义、操作方法、影响因素及其缺陷等方面阐述其在2型糖尿病小纤维神经病变中诊断的应用。

简介：摘要目的观察并研究脊髓小脑共济失调3型（SCA3）患者皮肤成纤维细胞中高尔基体形态的变化。方法收集2016—2020年郑州大学第一附属医院的3例SCA3患者和3名正常对照，其中3例SCA3患者胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤重复序列拷贝数分别为14/76、20/80和21/82，采用组织块培养法分别获得其皮肤成纤维细胞；采用细胞计数试剂法检测细胞的活力，流式细胞术检测细胞的凋亡水平；采用蛋白质印迹法以及免疫荧光法检测皮肤成纤维细胞共济失调3型蛋白、高尔基基质蛋白 130（GM130）以及高尔基重排堆蛋白2（GORASP2）的蛋白表达；采用透射电镜观察皮肤成纤维细胞中高尔基体形态。结果通过组织块培养法成功地获得了SCA3患者与正常对照的皮肤成纤维细胞；患者来源的皮肤成纤维细胞表达突变的共济失调3型蛋白，细胞活力降低（t=5.06，P=0.007）、凋亡增加（t=3.77，P=0.020），高尔基体形态发生碎裂，GM130表达量增加（t=5.23，P=0.006），GORASP2蛋白表达量下降（t=4.35，P=0.012）；透射电镜观察结果显示患者皮肤成纤维细胞中高尔基体结构混乱。结论SCA3患者来源的皮肤成纤维细胞高尔基体发生碎裂，高尔基体形态和结构异常可能参与了SCA3的发病。

简介：摘要目的检测表型温和的1型神经纤维瘤病（NF1）患者的基因突变。方法2017年6月至2020年6月于上海市奉贤区皮肤病防治所皮肤科门诊收集5例表型温和、仅有皮损的NF1先证者及其家系成员，在家系调查的基础上，观察和记录NF1的临床表型，并利用二代靶向基因测序结合Sanger测序来检测和验证致病突变。结果5例先证者都仅有皮损（包括咖啡斑、雀斑、神经纤维瘤），无其他系统损害；5个家系先证者共发现5种突变，分别位于NF1基因的不同外显子中，包括1个大片段缺失突变（hg38：chr17：31327199-31335928 del 8 730 bp）、1个剪切突变（c.7970+1G>T）、1个插入突变（c.3011_3012insTATG，p.N1004fs*）、1个缺失突变（c.1754_1757delTAAC，p.T586Vfs*18）和1个无义突变（c.C503G，p.S168X），前3种是未经报道的新突变。结论在5个先证者表型温和的NF1家系中检测出5种突变，鉴定出3种新突变，丰富了NF1的突变谱。

简介：摘要：随着我国纺织业的不断发展，现如今再生纤维素纤维应用范围十分广泛。但是现如今常见的再生纤维素纤维在应用时很难分辨，所以就要结合现如今的再生纤维素纤维鉴别技术和检测方法来进行有效的鉴别，并且在检测时要根据科学合理的检测流程，进行合理的检测。本篇文章介绍了几种经常使用的再生纤维素纤维的检测方法，从而进一步分辨常见的再生纤维素纤维。

简介：摘要：棉花纤维结构是决定棉花品质与其实际应用价值关键因素，而棉花纤维结构特性则由棉花纤维主要质量指标体现，所以围绕棉花纤维品质，强化异性纤维含量检测技术研究，以此在推动棉花纤维品质改善的同时，推动棉花质量与使用价值提升。

简介：摘要：再生纤维素纤维存在着较多的优点，具有较好的吸湿性、安全性、透气性。本文对非水溶性聚胍抗菌剂的合成方式进行研究，研究抗菌再生纤维素纤维的制备方法和表征情况。在抗菌再生纤维素纤维的制备过程中，主要使用干喷湿法纺丝技术，对再生纤维素纤维结构和性能的影响因素以及受影响情况进行分析。