简介：

简介：摘要目的对比寻常性鱼鳞病采用维生素E霜、多磺酸黏多糖乳膏进行治疗的有效性。方法随机选择我院2015年10月—2017年10月收治的80例寻常性鱼鳞病患者作为研究对象，分成观察组与对照组，对照组通过维生素E霜进行治疗，观察组通过磺酸黏多糖乳膏进行治疗，对比两组患者的治疗效果。结果数据显示，观察组、对照组治疗总有效率分别为95.00%、75.00%，相对于对照组来说，观察组总有效率明显较高（P＜0.05）。结论多磺酸黏多糖乳膏用于寻常性鱼鳞病患者的临床治疗中可获得较为理想的效果，能明显改善患者临床症状，加快疾病恢复速度。

简介：摘要本文浅谈对蒙医“粘”虫病的种类、病缘及治疗。总结蒙医临床预防“粘虫”认识。

简介：目的探讨粘多糖病的头颅CT表现和临床的联系。方法收集我院收治的7例粘多糖贮积症患儿的临床和CT资料。患儿均为男性，年龄范围为1岁1个月一10岁，其中PMSⅠ型4例、Ⅱ型1例和Ⅳ型2例。7例均进行头颅CT平扫，其中4例曾进行普通X线平片检查。结果头颅CT平扫显示脑室扩张（6例）、脑外间隙（包括脑池和蛛网膜下腔）增宽（6例）和脑白质低密度灶（5例）。2例表现为脑白质密度普遍减低。结论粘多糖病头颅CT表现主要为脑室扩张与脑外间隙增宽和脑白质低密度灶。其中脑室扩张和脑外问隙增宽可能与脑萎缩有关，并与患儿智力落后程度平行；脑白质内低密度可能为粘多糖在胶原细胞和血管间隙中沉着的结果。

简介：目的：探讨不同筛查方法对粘多糖贮积症（MPS）的筛查效能。方法回顾2011年1月至2013年12月于本院儿科及遗传咨询门诊就诊的72例可疑患儿的尿粘多糖筛查结果（本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并征得受试对象本人的知情同意，与之签署临床研究知情同意书）。同时采用甲苯胺蓝显色实验法及溴化十六烷基三甲胺沉淀实验法对疑似MPS患儿进行尿液粘多糖筛查。结果显色实验法结果呈阳性患儿为25例，阳性筛查效能为72.22%（13/18），阴性筛查效能为100%（10/10）；沉淀实验法示36例患儿结果呈阳性，阳性筛查效能为42.86%（6/14），阴性筛查效能为50%（7/14）。两种方法的阳性和阴性筛查效能比较，差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论甲苯胺蓝显色实验法是一种简单、快捷、灵敏的MPS筛查方法，值得在广大基层医院推广使用，有利于提高该病检出率。

简介：摘要目的观察多磺酸粘多糖乳膏对保护糖尿病肾病患者动静脉内瘘血管的疗效。方法将在我科使用新动静脉内瘘的糖尿病肾病患者40例，随机分为治疗组20例和对照组20例，治疗组热敷后加用多磺酸粘多糖乳膏涂抹按摩，对照组则单纯使用热敷预防动静脉内瘘并发症。结果两组患者在透析6个月后进行比较，有统计学意义(P<0.05)。结论多磺酸粘多糖乳膏对糖尿病肾病患者的动静脉内瘘有较强的保护作用，可预防和减少内瘘栓塞和静脉炎的发生，延长动静脉内瘘的使用时间。

简介：摘要随着CT检查在临床的广泛应用，高压静脉注射造影剂增强扫描的使用也成为开展影像诊断以及新技术一个必要的环节。因此，为了提高病变显示率、确定病灶的范围和临床分期，为临床合理治疗提供依据，碘海醇注射液是CT增强扫描常用造影剂。碘海醇是高浓度高渗性药物，粘滞性强，加上用高压针筒注射，一旦渗漏出血管外会引起一系列物理、化学及生化反应，导致局部皮肤红肿、疼痛，麻木或产生水疱，重者引起组织溃疡坏死1。造影剂外渗的有效治疗方法，最大限度减少碘海醇外渗给患者带来的痛苦。

简介：摘要目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对2006年10月-2009年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例.尿黏多糖定性阳性30例,24h尿黏多糖异常10例.X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差.早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。

简介：提到糖尿病，很多人会认为它与日常生活中的“糖”有着直接的关系。但实际上，此糖非彼糖。糖尿病是一组以慢性血糖水平升高为特征的慢性代谢性疾病群。而血糖，顾名思义，是指血液中的糖。“别吃太多糖，小心得糖尿病。”人们常把这样的话挂在嘴边，其实，这种说法是缺乏科学依据的。吃糖多少和糖尿病没有直接关系，患糖尿病的根本原因是分泌胰岛素的胰岛或胰岛素发挥作用的组织器官出了问题，没有足够的胰岛素去“消化”糖分。

简介：到家来吧!常粘粘进堂屋之前，转身对追到大门口的孩子们说，要不，就在俺家吃饭？常家庄北头，常粘粘起了五间锁皮平房，靠旋粉皮发家以后。全水泥的，常家庄独一份。原宅基地三间瓦房，翻盖时拉长加宽，对面靠南墙再起两间小平房，当生产车间。院子只剩下一溜溜小胡同，晾粉子，晒粉皮，没了地处，只得转移到庄南头的老房子里。

简介：摘要成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。

简介：

简介：摘要糖原累积病Ⅱ型是目前所知唯一属于溶酶体贮积症的糖原累积病。糖原累积病Ⅱ型患儿发病年龄不同，症状复杂，早诊断早治疗才能更好地控制病情。为了规范儿童糖原累积病Ⅱ型的诊断和治疗，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组织相关专家在2013版专家共识的基础上，结合近10年来国内外有关儿童糖原累积病Ⅱ型的最新诊治研究进展及相关中国专家的临床经验总结，制定了适合中国国情的儿童糖原累积病Ⅱ型诊治专家共识。

简介：文中介绍了南瓜的营养成分，保健作用的应用，南瓜多糖铬与糖尿病的关系及多糖与铬的关系。

简介：对患粘孢子虫病的大头鲤分别用食盐、亚甲基蓝、硝酸亚汞、敌百虫、硫酸亚铁和孔雀石绿几种药物进行治疗.结果表明,敌百虫与硫酸亚铁合剂以1mg*L-1:0.2mg*L-1溶液治疗效果最好,治愈率80%;1mg*L-1敌百虫溶液的效果次之,治愈率50%;用0.1mg*L-1硝酸亚汞溶液的治愈率为10%;用食盐溶液、亚甲基蓝溶液与孔雀石绿溶液处理无明显治疗效果.

简介：(芜湖市第一人民医院血液净化中心安徽芜湖241000)摘要目的观察血液透析患者动静脉内瘘穿刺点硬结使用多磺酸粘多糖乳膏（喜疗妥）的疗效。方法选择本院40例使用喜疗妥软膏的血液透析患者随机分为治疗组（20例）和对照组（20例），治疗组应用热敷加喜疗妥，对照组单纯应用热敷，预防与治疗穿刺点硬结的发生。结果两组患者于6个月后对内瘘硬结的情况进行比较，有统计学差异（P<0.05）。结论使用喜疗妥软膏的血液透析患者内瘘血管软化程度较好，血管局部症状明显好转，血管更易于穿刺。

简介：

简介：摘要：目的：研究多磺酸粘多糖乳膏修复面部脂溢性皮炎皮肤屏障的临床效果。方法：随机选择我院2019年4月~2020年4月收治的29例面部脂溢性皮炎患者为例，患者使用多磺酸粘多糖乳膏治疗，观察患者的治疗效果、安全性。结果：症状积分、痊愈率、TEWL、角质层含水量、表皮皮脂含量指标变化均比较好。结论：使用多磺酸粘多糖乳膏修复面部脂溢性皮炎，患者的临床症状得到有效缓解，安全性较高，患者的皮肤屏障功能得到明显改善，可在面部脂溢性皮炎患者的治疗中积极使用该方法。

简介：摘要目的探讨糖原累积病Ⅱ型（GSD Ⅱ）的诊治要点。方法对海南省儿童医院2017年5月7日收治的GSD Ⅱ患儿1例的临床资料进行回顾性分析。结果患儿以肺炎起病，伴有肌无力，肌酶升高，临床表现不典型。全基因测序检测提示该例患儿的酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因有2个杂合突变，分别为c.871C > T及c.1447G > A，诊断为GSD Ⅱ。结论GSD Ⅱ临床表现不典型，易误诊，早期行全基因检测可能对疾病诊断具有一定帮助。

简介：摘要目的动态血糖监测（CGM）肝糖原累积病（GSD）患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况，为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿，按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组，总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料，包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等，采用动态血糖监测系统（CGMS）对肝GSD患儿进行72 h CGM，评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ²检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5（6.7， 12.9）岁，病程为6.8（5.1， 11.3）年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围，但5组间血糖水平标准差（SDBG）和平均血糖波动幅度（MAGE）差异均有统计学意义（F=2.747、3.029，均P<0.05），其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型［（1.10±0.36）、（0.98±0.30）比（0.62±0.26） mmol/L，t=3.010、2.440，均P<0.05］，Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型［（2.3±0.9）比（1.2±0.6）和（1.7±0.6） mmol/L，t=2.734，2.302，均P<0.05］。结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况，有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量，从而优化患儿的治疗方案改善预后。