简介:摘要目的了解M蛋白血症的临床特征。方法分析110例M蛋白血症的原发疾病病种分布及M蛋白类型,并比较多发性骨髓瘤(MM)和非MM患者血清球蛋白(GLB)含量、免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)或轻链(κ,λ)类型及其含量。结果110例M蛋白血症中,MM34例,非MM76例。MM组免疫固定电泳明确分型30例,占88.24%,阴性4例;非MM组免疫固定电泳明确分型21例,占27.63%,阴性55例。MM组的GLB含量明显高于非MM组;,两组IgG、IgA、IgM的总体分布不同,MM组IgG>35g/L的有9例,IgA>20g/L的有6例,无lgM型M蛋白,非MM组IgG,IgA,IgM三者含量主要在正常范围内;MM组的轻链κ/λ>3者的百分率与非MM组的轻链κ/λ>3者的百分率差异不明显,但MM组的轻链λ/κ>2者的百分率明显高于非MM组。结论M蛋白血症可见于多种疾病,各科医生均有必要提高对M蛋白血症的认识,血清蛋白电泳出现M蛋白的非MM患者应进行全面检查并应密切随访。
简介:摘要第25届欧洲血液学会(EHA)年会于2020年6月11日至21日以网络会议的形式召开,会议重点讨论了利用循环游离DNA(cfDNA)检测华氏巨球蛋白血症(WM)患者MYD88突变和CXCR4突变的意义,并探讨了布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、含利妥昔单抗治疗方案在一线和复发WM患者中的临床研究结果。
简介:摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(HCV)感染(21.3%)、乙型肝炎病毒(HBV)感染(21.3%)、自身免疫性疾病(14.8%)和血液系统肿瘤(11.5%)。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示,中位冷球蛋白水平为215.9(22.0~17 075.8)g/L,54例(88.5%)为IgM单克隆。类风湿因子(RF)升高患者占93.2%,C3下降患者占57.6%,C4下降患者占61.0%。共49例(80.3%)患者接受治疗,总体临床缓解率为75.5%,预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病,病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。
简介:摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中,男性26例(42.6%),中位诊断年龄为53(28~79)岁。继发病因包括丙型肝炎病毒(HCV)感染(21.3%)、乙型肝炎病毒(HBV)感染(21.3%)、自身免疫性疾病(14.8%)和血液系统肿瘤(11.5%)。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示,中位冷球蛋白水平为215.9(22.0~17 075.8)g/L,54例(88.5%)为IgM单克隆。类风湿因子(RF)升高患者占93.2%,C3下降患者占57.6%,C4下降患者占61.0%。共49例(80.3%)患者接受治疗,总体临床缓解率为75.5%,预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病,病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。
简介:临床上,很多疾病可引起高丙种球蛋白血症(HGG)。因丙种球蛋白大多发球免疫球蛋白(lg),具有抗体活性,因此,又称为高免疫球蛋白血症(HIG)。此球蛋白分为两各:多克隆HGG或(HIG),呈现多种lg增高,如lgG、lgA和lgM;单克隆HGG或(HIG);只呈现某一种lg增高,可为lgG,或lgM或lgA。后者在消化、
简介:摘要目的提高对华氏巨球蛋白血症(WM)继发急性髓系白血病(AML)的认识。方法回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料,并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果该患者为老年男性,初诊为WM,COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML,染色体核型分析示5号和7号染色体均异常,并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染,生存期不足1个月。结论WM继发AML少见,目前发病机制尚不明确,其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关,伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短,预后差。
简介:摘要目的回顾性分析本院2018年1月至2018年12月首次行择期胸腔镜肺切除术且肺功能正常的患者临床资料。按术前48 h内最低血清白蛋白水平分为低白蛋白血症组(<35 g/L)及正常白蛋白水平组(≥35 g/L),通过倾向性评分匹配2组患者基线信息和术中及术后情况。根据是否发生术后肺部并发症(PPCs),分为并发症组和无并发症组。采用logistic回归分析筛选PPCs的危险因素。纳入1 127例患者,并发症组306例,无并发症组821例,logistic回归分析显示:低白蛋白血症是肺切除术患者PPCs的独立危险因素(OR值=1.643,95%可信区间1.201~2.249,P<0.05)。倾向性评分匹配后,正常白蛋白水平组498例,低白蛋白血症组178例。与正常白蛋白水平组比较,低白蛋白血症组PPCs总发生率和肺炎发生率升高(P<0.05)。综上所述,术前低白蛋白血症是肺切除术后患者PPCs发生的危险因素。
简介:摘要目的分析川崎病合并低蛋白血症患儿的临床特点。方法回顾分析吉安市中心人民医院2015年1月至2019年12月收治的川崎病患儿105例的临床资料。根据血清白蛋白(ALB)浓度分为正常白蛋白组(ALB ≥ 35 g/L)(54例)和低白蛋白血症组(ALB < 35 g/L)(51例),比较两组白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆汁酸(TBA)、冠状动脉B超检查等。结果各年龄段低蛋白血症发生率相似。两组冠状动脉扩张率比较,差异有统计学意义(χ2=5.49,P < 0.05);两组手足硬肿、尿蛋白阳性率差异均无统计学意义(χ2=0.40、0.39,均P > 0.05);低ALB组的 WBC(15.2×109/L)、ESR[(82.1±26.1)mm/h]、CRP(94.7 mg/L]均高于正常ALB组[11.5×109/L、(54.5±26.2)mm/h、43.65 mg/L](Z=-2.94、t=5.40、Z=-6.01,均P < 0.01),两组ALT、AST、TBA等差异均无统计学意义(均P > 0.05)。结论川崎病合并低蛋白血症的发生率与年龄无相关性,与炎性反应有关;低蛋白血症是冠状动脉扩张的危险因素。该研究具有显著科学性。