张燕（中国人民解放军第一四八医院山东淄博255300）
【关键词】血浆置换巨球蛋白血症
【中图分类号】R457【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）32-0239-02
原发性巨球蛋白血症（华氏巨球蛋白血症）系淋巴-浆细胞异常增殖性记性，临床症状为血液中大量的IgM引起血液粘稠度增高，反复肺部感染、严重贫血、肝脾肿大、充血性心力衰竭，而无溶骨性破坏为特点。传统的治疗方法以全身化疗为主。化疗能杀伤肿瘤细胞，减少血浆中的IgM，对疾病的治疗亦很有效，但对高IgM血症起效慢，部分病人疗效不满意。为了提高其治疗效果，我科采用血细胞分离机对8例巨球蛋白血症疾病进行血浆置换疗法（PE）。
1资料与方法
1.18例巨球蛋白血症患者均为本科住院病人，男性，年龄在52-84岁之间，平均年龄62岁。因周身乏力来诊，诊断为充血性心力衰竭入科。化验检查血清中IgM增高，球蛋白明显增高，骨髓中可见大量浆样淋巴细胞，外周血呈现三系减低，心电图：室性早搏，头颅、腰椎、骨盆平片均未见骨质破坏，血沉明显增快，β2微球蛋白升高，肾功未见异常，心脏彩超提示射血分数增高，左室舒张功能减退。
1.方法
血浆置换用COBESpectra血细胞分离机（美国COBE公司生产），采用TPE程序和专用TPE管道（美国COBE公司生产）。在病人左或右肘正中静脉处采血，对侧肘正中静脉回输血液，采用双针联系程序，5%白蛋白注射液及低分子右旋糖酐回输。观察指标：每次血浆置换前后抽取静脉血，检测全血粘度、血浆粘度、血清IgM浓度、血沉（ESR）和血红蛋白浓度（Hb）球蛋白等指标，血浆置换后结合苯丙氨酸氮芥、强的松化疗巩固疗效。
1.3操作注意事项
（1）血浆置换前充分和患者交流，去除心理恐惧，更好的配合治疗；（2）保持血容量稳定；（3）采血速度不宜过快，尤其是对老年人心脏功能衰竭者更应慎重；（4）置换期间口服葡萄糖酸钙预防低钙血症。
2结果
治疗过程中患者均诉胸闷症状好转，观察心电监护心电图早搏次数明显减少，治疗后第2天复查球蛋白较前明显减低，心力衰竭症状消失。
3讨论
原发性巨球蛋白血症是以异常单克隆IgM蛋白为特征的浆细胞病，好发于老年人，临床表现主要为大量单克隆的IgM引起高粘滞血症，甚至发生出血或血栓形成，危及患者生命。临床上出现淋巴结、肝脾肿大，发生高粘滞综合症并科侵犯肺、肾及中枢神经系统，现原发性巨球蛋白血症的治疗，目前采用综合治疗，多数见效慢。经临床观察，PE对浆细胞病治疗安全可靠，副作用小，能迅速清除血浆中异常球蛋白，明显改善病情，对此类疾病确有可观的治疗前景。且浆细胞病治疗需大量液体进行水化，而高粘滞血症所致充血性心力衰竭增加治疗难度，PE去除了治疗矛盾，同时纠正了患者的低蛋白血症，为后续治疗带来保障。
参考文献
[1]阮林海，谢毅，郑敏华.血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症的临床研究.临床血液学杂志.
[2]王金凯，张金巧，吴薇薇，等.血浆置换联合化疗治疗原发性巨球蛋白血症.临床血液学杂志.
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