简介:摘要目的分析小肠原发胃肠间质瘤(GIST)患者的临床病理特征、基因突变特点和预后的相关因素。方法回顾性收集2011年1月1日至2019年12月30日在天津医科大学肿瘤医院未行术前辅助治疗、经手术切除和病理确诊的小肠原发GIST,使用聚合酶链反应和Sanger直接测序法检测KIT基因外显子9、11、13、17,以及血小板源性生长因子受体α(PDGFRA)基因外显子12、18的突变情况,分析临床病理和基因突变特征。采用Pearson卡方检验和Bonferroni连续校正检验进行分类变量的组间比较。采用Kaplan-Meier法和log-rank检验进行单因素生存分析,Cox比例风险回归模型进行多因素生存分析。结果空肠和回肠GIST肿瘤最大径>10.0 cm和高危GIST的患者占比均高于十二指肠GIST[18.7%(28/150)比6.4%(5/78)、56.7%(85/150)比43.6%(34/78)],差异均有统计学意义(χ2=14.67、12.46,P=0.002、0.006)。在进行基因检测的58例小肠原发GIST患者中,KIT基因突变型和野生型分别占84.5%(49/58)和15.5%(9/58),其中34例(69.4%)、12例(24.5%)、2例(4.1%)和1例(2.0%)分别为KIT基因外显子11、9、13、17突变,未发现PDGFRA基因突变的病例。小肠原发GIST患者的3、5和10年无进展生存率分别为88.1%、85.0%和68.3%,3、5和10年总生存率分别为96.6%、94.5%和86.1%。单因素生存分析结果显示,极低危、低危小肠原发GIST患者的无进展生率和总生存率均高于中危、高危患者[分别为100.0%(49/49)比72.3%(81/112)、100.0%(49/49)比89.3%(100/112)],差异均有统计学意义(χ2=14.07、4.92,P<0.001、=0.027)。中危、高危小肠原发GIST患者的单因素生存分析结果显示,上皮样细胞型、核分裂象>5个/5 mm2、Ki-67增殖指数>5%和未接受术后辅助治疗均与患者的无进展生存期有关,差异均有统计学意义(χ2=8.39、5.53、13.73、15.44,P=0.004、0.019、<0.001、<0.001)。未接受术后辅助治疗与患者术后的总生存期较短有关,差异有统计学意义(χ2=7.06,P=0.008)。未接受术后辅助治疗的中危、高危小肠原发GIST患者的单因素分析显示,上皮样细胞型、高危、核分裂象>5个/5 mm2、Ki-67增殖指数>10%均与患者的无进展生存期有关,差异均有统计学意义(χ2=10.08、6.51、10.37、15.72,P=0.001、0.011、0.001、<0.001)。多因素分析结果显示,Ki-67增殖指数>5%[HR=5.018,95%置信区间(95%CI)1.745~14.430,P=0.003)]和未接受术后辅助治疗(HR=0.145,95%CI 0.051~0.414,P<0.001)均是中危、高危小肠原发GIST患者术后肿瘤进展的独立危险因素;Ki-67增殖指数>10%(HR=8.381,95%CI 1.364~51.487,P=0.022)是未接受术后辅助治疗的中危、高危小肠原发GIST患者术后肿瘤进展的独立危险因素。结论小肠原发GIST中最常见的突变类型为KIT基因突变型,其次为野生型,未发现PDGFRA基因突变的病例。高Ki-67增殖指数可提示中危、高危小肠原发GIST患者预后不良,术后辅助治疗可显著改善中危、高危小肠原发GIST患者的预后。
简介:摘要胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors)最常发生部位为胃、小肠、结直肠及食管,其转移瘤多见于肝脏、腹膜。检索到国内外报道胃肠道间质瘤转移至心脏的临床案例仅有4例,临床极为罕见。本文报道1例胃肠道间质瘤心脏转移病例。
简介:摘要:胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间充质肿瘤。它们具有潜在的恶性肿瘤特性,并且有一种不可预测的进化过程。肿瘤的起源是名为Cajal的间质细胞,这些细胞位于壁内神经元和消化道平滑肌细胞之间。胃肠道间质瘤的特征是基因c-Kit的突变,但也有其他基因突变,如平板衍生生长因子受体(PDGFRA)的突变。这些肿瘤最常见的部位是胃和小肠,尽管它们可以发生在消化道的任何部位,偶尔也可以发生在大网膜、肠系膜和腹膜。大多数胃肠道间质瘤的病例是散发性的,约5%的病例是家族遗传综合征的一部分。胃肠道间质瘤的正确诊断是通过组织病理学检查和免疫组化来确定的。根据组织病理学分析,胃肠道间质瘤主要有三种类型:梭形细胞型、上皮样型和混合型。胃肠道间质瘤的治疗管理包括手术、内镜治疗和化疗。胃肠道间质瘤患者的预后取决于许多因素,如风险类别、胃肠道间质瘤分期、所应用的治疗方法和治疗后的复发情况。本文主要是关于胃肠道间质瘤的全面综述,包括当前的临床病例研究,与当前有效的治疗方式。
简介:[摘要]酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼等是局部晚期、转移性胃肠道间质瘤靶向治疗的一线药物。但仍存在部分患者对该治疗方案不敏感,因此早期评估治疗反应对制定患者获益最佳的个体化的治疗方案尤为重要。影像学具有无创、简便和整体性的特点,是评估胃肠道间质瘤靶向治疗的有效手段。本文就不同影像方法(CT、MRI 、PET)对胃肠道间质瘤的靶向评估进展予以综述,以期更好地指导临床。
简介:摘要目的探讨胰腺胃肠间质瘤(pGISTs)的临床病理特征及预后影响因素。方法回顾性分析2015年8月至2019年10月间广西医科大学附属肿瘤医院确诊的3例pGISTs。通过PubMed、中国知网、万方及维普数据库检索国内外相关文献,进行文献复习。记录患者的性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、肿瘤囊实性、治疗方式、核分裂象、基因突变、生存状态和生存时间等,分析肿瘤囊实性与临床病理参数的相关性,应用Kaplan-Meier法计算患者总体生存率和无疾病生存率,采用单因素及多因素Cox回归模型分析影响pGISTs预后的独立危险因素。结果本组3例合并文献报道71例,总共纳入74例pGISTs。其中男性36例,女性38例,发病年龄55(19~84)岁,肿瘤长径为8 cm(2~35 cm);71例患者记录了肿瘤部位,30例(42.3%)位于胰头部;63例记录了肿瘤的囊实性,33例(52.4%)为实性;74例记录了治疗方式,60例(81.1%)为根治性手术切除;59例记录肿瘤组织有核分裂象,33例(55.9%)为<5个/50高倍镜视野(HPF);14例行基因突变检测,11例(78.6%)为c-kit外显子基因突变。相关性分析显示,肿瘤的囊实性特征与肿瘤部位、肿瘤长径和核分裂象有显著相关性,而与患者年龄、性别、肿瘤组织学类型、Ki-67指数及改良美国国立卫生研究院(mNIH)风险度分级无显著相关性。51例根治术后患者5年总生存率为88.8%,5年无病生存率为60.3%;接受姑息治疗患者1年总生存率为51.9%, 1年病死率为33.3%。单因素Cox回归分析结果显示,男性(P=0.083)、核分裂象>5个/50HPF(P=0.008)、CD34阴性(P=0.055)是pGISTs术后复发的危险因素;多因素Cox回归分析结果显示,核分裂象>5个/50HPF是pGISTs预后的独立危险因素(P=0.023)。Kaplan-Meier生存分析显示,核分裂象≤5个/50HPF(P=0.3075)患者有更高的生存率(P=0.0003),而≤10个/50HPF的患者与>10个/50HPF的预后差异无统计学意义。结论pGISTs好发于胰头,通常发现时肿瘤体积较大,主要治疗方式为根治性手术,突变类型以c-kit基因外显子突变为主。核分裂象>5个/50HPF是其术后复发的独立危险因素。
简介:摘要胃肠间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤,准确、规范的病理诊断对胃肠间质瘤的临床治疗和预后判断至关重要。中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会病理学组、中国抗癌协会肿瘤病理专业委员会胃肠间质瘤协作组、中华医学会病理学分会骨和软组织学组及中国研究型医院协会病理分会,组织专家结合国内外有关胃肠间质瘤的病理诊断原则,编写了本临床实践指南,旨在提高我国胃肠间质瘤的病理诊断水平和规范性,为临床治疗和预后判断提供可靠依据。
简介:摘要胃肠道间质瘤是一类常见的消化道非上皮源性肿瘤,具有潜在恶性倾向,较少出现淋巴结转移。对于来源于胃的胃肠道间质瘤,目前手术切除是治疗的主要方法。腹腔镜手术具有创伤小、患者恢复快等特点。随着技术的不断发展,腹腔镜治疗胃间质瘤具有越来越重要的地位。本文主要就胃间质瘤腹腔镜手术治疗的进展及争议作一综述。
简介:摘要原发性小肠鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)的发病率低,在临床较为罕见,内镜和组织学的表现多样,诊断比较困难,在临床工作中易被漏诊或误诊。本例患者因小肠溃疡、穿孔收治入院,经多学科协作会诊,最终确诊为原发性小肠ENKTCL-NT。现分享本病例的诊治思路,为该类病例的诊治提供参考。
简介:【摘要】目的 探讨在胃肠道间质瘤中予以64排螺旋CT诊断的效果。方法 纳入本院30例胃肠道间质瘤患者样本,纳入时间由2019年6月至2021年6月,随机将患者均分为2组(对照组予以常规诊断,观察组予以64排螺旋CT诊断),对比诊断效果。结果 观察组诊断准确率与对照组相比,前者显著较高(p<0.05),观察组诊断满意度与对照组相比,前者显著较高(p<0.05)。结论 64排螺旋CT检查应用于胃肠道间质瘤诊断中其效果显著,能对患者的肿瘤部位及大小等具有清晰的视野,还能对患者的病情程度有准确性较高的鉴别价值,其诊断准确性及灵敏度均较高,能为后期的治疗带来有效的参考意义和价值,值得被临床应用。