简介：摘要成人肝母细胞瘤非常罕见。本文报道1例发生于老年女性的肝母细胞瘤。患者女，66岁。无明显症状，体检发现。血清甲胎蛋白明显升高，影像学检查提示肝癌伴出血及囊性变。行根治性肿瘤及部分肝脏切除术，术后病理诊断为肝脏混合性上皮间叶型肝母细胞瘤伴局灶横纹肌分化。肿物大体呈囊实性。镜下肿瘤由上皮细胞及幼稚的疏密不等间叶细胞构成，上皮细胞呈胞质嗜酸性肝细胞样及柱状排列成腺管样。免疫组织化学：广谱细胞角蛋白、结蛋白、MyoD1、HepPar-1、细胞角蛋白19、甲胎蛋白、β-catenin阳性。

简介：目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料，均使用微波切割技术，在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离，在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管，如影响显露，则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗，其中侵犯第一肝门17例，侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内，2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL，6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例，肝周积液5例，乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤，采取术前化疗可降低手术难度，精细解剖是基本措施，分块切除是可选方法，肝门血管阻断无法保障安全，不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。

简介：摘要：目的：探讨对于肝母细胞瘤患儿的围手术期具体护理内容。方法：选择2018年5月-2022年3月内我院收治的16例肝母细胞瘤患儿，所有患儿接受肝脏肿瘤切除术治疗，并给予围手术期护理。结果：所有患儿手术成功，1例患儿出现并发症。结论：对于接受肝脏肿瘤切除术治疗的肝母细胞瘤患儿，给予围手术期护理可保障手术效果，避免并发症的发生。

简介：摘要回顾性分析2015年5月至2020年12月火箭军特色医学中心收治的因复发性肝母细胞瘤施行再次肝切除手术16例患儿的临床资料及随访结果。初次手术的中位年龄为26.5个月（5~87个月），复发距初次手术的中位时间为7个月。再次肝切除时间为（5.0±1.4）h，术中出血量50~3 200 ml。获得R0切除10例，R1切除3例；R2切除3例。围手术期未出现严重并发症和死亡。中位随访时间16个月，患儿总生存率为62.5％。本研究结果表明，再次肝切除术治疗复发性儿童肝母细胞瘤，在技术上是安全可行的，但应注意其适应证，且应联合规范的系统性治疗。

简介：摘要目的探讨小儿肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）的病理组织形态学特点、免疫表型、临床病理特点。方法对收集的儿童肝母细胞瘤67例的临床病理学资料进行回顾性分析。结果67例肝母细胞瘤中男性41例，女性26例，均龄6岁。肿瘤累及肝右叶47例，肝左叶16例，肝左右叶均累及有4例。组织学上皮型42例，上皮与间叶混合型25例。结论肝母细胞瘤多发生于五岁以内的儿童，男性多于女性。临床表现为腹部包块，患儿主诉右上腹疼痛不适；血清送检肿瘤标记物AFP均有升高。肿瘤多累及肝右叶。其组织学分型、治疗方式与疾病预后关系密切。

简介：摘要目的提高对儿童肝母细胞瘤的认识、评价应用化疗的有效性及安全性。方法对2001年9月至2005年9月郑州市儿童医院收治16例肝母细胞瘤患儿，其中2例放弃，将14例进行分期、化疗评估。男8例，女6例；中位年龄13月(范围2月-23月)就诊时有远处转移的1例。所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断，并分成不同组别进行化疗。对患儿治疗前后、治疗中及停药随访中进行AFP及影像学跟踪评估。结果随访至2011年6月，Ⅰ期Ⅱ期共10例均存活（随访时间10-82月），Ⅲ期3例中2例存活，1例化疗中出现远处转移放弃治疗，Ⅳ期1例最终出现肝衰竭死亡。无治疗相关死亡发生。结论多学科联合的综合治疗模式及化疗方案能有效并安全地治疗儿童肝母细胞瘤。

简介：摘要目的肝包虫病是牧区的常见病，肝包虫病又称肝棘球蚴病，是由犬绦虫（棘球绦虫）的幼虫（棘球蚴）侵入肝脏后引起的一种囊性病变，可发病于任何年龄。小儿肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤,它由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成。临床表现多为无意中发现其腹胀及上腹部无痛性肿块而就诊。腹胀、腹块外，还伴食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血等征象，肿物生长迅速为本病的特点。肝包虫术后继发肝母细胞瘤的较为罕见；现报告如下。

简介：目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄：1.33岁（范围0.25～8.25岁）。临床分期：Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白（AFP）水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例（85.7%）,其中完全缓解10例（71.4%）,部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例（64.3%）,中位随访时间为35个月（范围：16～96个月）。5年总生存率（OS）为：（70.71±12.37）%,5年无事件生存率（EFS）为：（64.29±12.81）%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。

简介：脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤,有复发倾向,临床易误诊.自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿,现报告如下.

简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：摘要肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是胚胎性恶性肿瘤，主要发生于5岁以下幼儿，在儿童恶性肿瘤中发生率不高，但却是儿童肝脏最常见的恶性肿瘤。HB的发生原因还不明确，目前认为在HB组织中存在一系列基因的变异，因此对肝母细胞瘤的分子病理学研究十分重要，本文对肝母细胞瘤在基因变异、信号传导通路、microRNA水平的研究进展进行综述。

简介：摘要肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，综合治疗后3年内无事件生存率可达60%～70%。肝内外血管系统癌栓是儿童高危HB临床表现之一，可见于门静脉、腔静脉等中心静脉甚至心房，常诱发上消化道大出血、顽固性腹水、肝脏衰竭等并发症，严重影响肝母细胞瘤患儿的预后。近年来，虽然手术、综合化疗、介入治疗、放疗、射频消融治疗、靶向治疗、高强度射频聚焦刀治疗等均在癌栓方面有所进展，但癌栓依然是难治性HB常见特点之一。该文就近年来儿童HB伴癌栓的临床进展作一综述，旨在提高对此类病例的诊疗质量及改善高危HB的预后。

简介：摘要目的探讨足月新生儿肝母细胞瘤（HB）的CT特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月在湖南省儿童医院经手术病理证实的7例新生儿肝母细胞瘤的临床资料及腹部CT表现特点，重点观察肿块的位置、大小、形态、密度及动态增强特征。结果7例HB患儿CT表现为肝内单发性肿块，其中累及肝Ⅵ段2例、肝Ⅶ段2例、肝Ⅴ+Ⅵ段1例、肝Ⅱ+Ⅲ段1例、肝Ⅳa+Ⅴ+Ⅷ段1例。肿瘤最大径为2.9~10.2 cm，中位数为4.7 cm；类球形4例，不规则分叶状且突向肝外生长3例；边界清晰6例，边界模糊1例；瘤内坏死囊变4例，钙化1例，小片状出血5例；7例肿瘤均呈不均匀强化，动脉期肿瘤中心及边缘出现多发结节状、条片状明显强化；门静脉期及延迟期强化呈进行性区域扩展、充填，呈多发条索状及"岛屿样"强化，且以边缘强化明显，坏死囊变区无强化；1例肿瘤侵犯门静脉及肝门区胆管，并肝内胆管扩张；3例腹腔干水平以下腹主动脉管径变细。病理诊断示肝母细胞瘤上皮胎儿型6例，混合型1例。结论新生儿HB的主要CT表现为可伴有不同程度坏死、出血及钙化的类球形或分叶状肿块，增强扫描呈进行性区域扩展的不均匀明显强化。

简介：目的肝母细胞瘤是儿童时期最为常见的原发性肝脏恶性肿瘤。新辅助化疗（手术（术后化疗已成为肝母细胞瘤治疗的基本原则。该文旨在总结肝母细胞瘤综合治疗的疗效,进而探讨合理治疗的策略。方法回顾性分析14例儿童肝母细胞瘤患者的临床资料,并追踪随访其治疗后的生存状况。结果12例肝母细胞瘤患儿接受全程治疗,中位随访时间为18个月（1.5～74月）。9例无瘤存活,1例死亡,1例肿瘤转移,1例未发现肿瘤残留但术后甲胎蛋白持续不降。结论手术及规范化疗能有效提高儿童肝母细胞瘤患者的生存率。

简介：

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结分析行肺部转移瘤切除术的肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)患儿的预后特点。方法收集2009年1月1日至2017年12月31日在我院住院治疗的48例行肺部转移瘤切除术HB患儿的临床资料，应用统计学方法分析行肺转移瘤切除术HB患儿的预后。结果48例均诊断HB伴有肺转移，其中单独伴有肺转移者30例，肺转移同时伴有其他影响预后高危因素者18例。48例均行肺部转移瘤切除术，43例肺部肿瘤完全切除，5例肿瘤部分切除。25例第1次肺部转移瘤切除术后出现复发(25/48，52.1%)，2例疾病进展。患儿中位随访45.5个月，48例行肺部转移瘤切除术患儿的生存时间(83.59±7.01)个月，3年总生存率为58.0%。单纯肺转移组和肺转移同时伴有其他高危因素组的生存时间和3年总生存率比较，有统计学意义[(95.89±8.19)个月比(58.95±9.40)个月；79.4%比50.0%；χ2＝4.849，P＝0.028)]。肺部转移瘤切除术后有复发或进展组及无复发或进展组的生存时间及3年总生存率比较，有统计学意义[(56.84±7.22)个月比(112.48±7.08)个月；55.6%比90.5%；χ2＝11.03，P＝ 0.001)]。COX回归分析显示，肺转移同时伴有其他高危因素的HB患儿发生死亡的风险是仅伴有肺转移患儿的3.424倍(RR＝3.424，95%CI：1.264-9.275)。结论肺部转移瘤切除术后患儿的总体预后不良，术后复发比例高；肺部转移同时伴有其他高危因素是影响肺部肿瘤切除术HB组患儿预后的主要危险因素。

简介：摘要脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。Jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vellios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道，并总结出其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤；病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)1。本文报道脂肪母细胞瘤2例，通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断，进而促进对此种少见肿瘤的认识，避免误诊误治。

简介：摘要发生在成人的胰母细胞瘤十分罕见。本文报告1例成人胰母细胞瘤的临床病理学特征，并进行文献复习。结果显示胰母细胞瘤无典型的首发症状，影像学表现多为单发的类圆形或分叶状肿块。病理学显著特征为肿瘤可向腺泡细胞、神经内分泌等多种方向分化，均可见鳞状小体结构。胰母细胞瘤需与胰腺腺泡细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤相鉴别，其长期预后及治疗策略需进一步研究。

简介：摘要目的提出适合中国肝母细胞瘤(HB)患者的危险分层方法，探讨高危HB患者的新治疗方法。方法2014年9月至2018年9月，中山大学肿瘤防治中心和中山大学附属第一医院收治的年龄≤18岁的100例初治HB患者，根据临床分期、甲胎蛋白水平、病理分型等因素，分为极低危、低危、中危和高危4个危险层级。极低危患者手术后不行化疗，随访观察；低危患者术后用C5V方案(顺铂＋氟尿嘧啶＋长春新碱)化疗共4个周期；中危患者术前和术后行C5VD方案(顺铂＋氟尿嘧啶＋长春新碱＋阿霉素)化疗，共6～8个周期；高危患者术前和术后行C5VD方案与IIV方案(异环磷酰胺＋伊立替康＋长春新碱)交替化疗，共8个周期。结果100例患者分为极低危2例，低危10例，中危51例，高危37例。化疗前有可评价病灶者83例，化疗后部分缓解65例，疾病稳定10例，疾病进展8例，一线化疗客观有效率为78.3%。中位随访20个月，复发和进展30例，死亡27例。全组患者2年无进展生存率为69.2%，2年总生存率为72.0%。其中极低危、低危、中危、高危的2年无进展生存率分别为100%、88.9%、75.3%和43.2%, 2年总生存率分别为100%、100%、81.0%和44.8%。结论新的HB危险分层方法简便可行。根据新危险分层方法分层后，对患者采取不同的治疗策略，极低危、低危和中危HB可获得较好的预后，高危HB患者的生存率仍有待提高，需要探讨新的治疗策略。