简介：例一,李××,16岁,住院号115465,因性别不明于1991年4月8日入院。病人自幼社会性别为男性,但一贯取蹲位小便,入院前2年,发现乳房逐渐隆起,下腹部每月有周期性疼痛1次。检查:呈男性打扮,身高1.6米,身材苗条,皮肤白嫩红润,无喉结,双乳房发育呈女性型,阴毛呈女性型分布,阴茎长5~+cm,直径1.5cm,阴茎根部下方可见尿道口及发育不良

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简介：秋水仙碱中毒是一种罕见但描述完整的临床疾病。秋水仙碱中毒的多个器官系统组织病理改变已有描述；但皮肤改变只有个别病例描述过。作者报道1例通过皮肤活检诊断为秋水仙碱中毒的患者，该患者有精神状态改变。其皮肤表现为弥漫性、苍白、紫色、麻疹样皮疹，累及躯干和近端肢体。组织病理学变化包括停滞于分裂中期的角质形成细胞和其下的基底细胞空泡化。这些特征，结合多器官功能障碍和已知的秋水仙碱暴露史，促使做出最后诊断。

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简介：乳房外Paget病（EMPD）是一种罕见的，发生于乳房外的一种表皮内存在Paget细胞的湿疹样癌。可发生于外阴、阴囊、腹股沟、阴茎、肛周等大汗腺丰富的部位，常常与表皮内肿瘤和内脏肿瘤有关，由于表现多种多样易出现误诊。在病理上应与Bowen病，浅表型恶性黑色素瘤区别，发生于外阴的乳房外Paget病在临床上更易误诊为湿疹，脂溢性皮炎。本文介绍了2例被误诊的Paget病，同时复习了国内外有关本病的一些诊断和治疗方面的进展。

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简介：背景：非朗格汉斯细胞组织细胞增多病形成一个异质性细胞群，被定义为“具有巨噬细胞特征的细胞的增殖”。典型病例的诊断较容易，但罕见型的诊断较困难。病例报道：作者报道1例53岁患者，表现为躯干、颈部和头部多发褐色至黄色丘疹和结节，病程6个月。未发现内脏受累。组织病理检查显示以出现巨大泡沫多核细胞的继发性黄瘤为特征的组织细胞增生。1年后，所有皮损自发消退。根据临床表现、病情发展和免疫组化数据，维持成人播散性黄色肉芽肿（AXG）的诊断。

简介：Rowell综合征（RS）是红斑狼疮（LE）的一种罕见表现，伴发多形红斑样皮损，血清中抗核抗体、抗La（SS-B）／抗Ro（SS-A）抗体、类风湿因子（RF）阳性。以往文献中有作者认为此综合征是皮肤红斑狼疮的一种特殊变异。作者报道1例64岁女性LE患者和1例51岁女性LE和Sjogren综合征（SS）患者，均伴发多形红斑样皮损，并对红斑狼疮与多形红斑并存的情况进行了讨论。

简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

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简介：边缘性离心性角化棘皮瘤（KCM）是角化棘皮瘤的一种罕见变异，特征为肿瘤中央愈合而周边进行性发展。作者报道1例局部外用5％氟尿嘧啶治疗的KCM患者，这是第3例用该制剂治疗KCM的病例报道。