简介:062248新生儿危重先天性心脏病206例临床分析/步军…∥中国小儿急救医学.-2006,13(1).-54~55回顾分析206例患儿心脏二维超声心动图、心导管、MRI等检查结果。结果:中央性青紫132例(64.1%),心功能不全111例,心率失常9例。辅助检查显示:复杂型先心病156例(75.7%);其他左向右分流型先心病50例(24.3%)。内科治疗以抗心衰、抗感染、辅助通气及持续输注前列腺素E1。共有72例(35%)采用外科治疗;内科治疗缓解40例;放弃治疗94例。表1参6(李志文)062249先天性心脏病患儿介入封堵术前后神经内分泌变化/俸勇强…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-18~20100例先天性心脏病(先心病)患儿血循环中心房钠尿钛(ANP)、脑利钠钛(BNP)、内皮素-1(ET-1)、去甲肾上腺素(NE)、血管紧张素(Ang)、醛固酮(ALD)均明显高于对照组。在介入封堵术后24h所有神经内分泌因子开始下降,6个月时基本降至正常水平。表3参12(何燕)062250血管内皮生长因子在发绀型先天性心脏病中的变化/张园海…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(1).-23~24发绀型先...
简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征(CLS)时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组(356例)和CLS组(28例),将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义(P〈0.01)。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义(P〈0.05);严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。