简介：目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。

简介：目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平,血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准：静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常：静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和（或）AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%（184/656）和10.2%（67/656）,对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%（2/603）和0.2%（1/603）,差异有统计学意义（P〈0.01）,肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组（P〈0.01）。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

简介：脂肪不仅能为宝宝的生长发育提供一定的能量，也是生物体的重要组成成分（比如磷脂，就是构成人体细胞膜的重要成分）。除此之外，脂肪还能为宝宝提供人体必须的脂肪酸和脂溶性维生素（维生素A、维生素D、维生素E等），还具有保暖、缓冲外界压力、保护内脏的作用。含脂肪丰富的食物主要是食用油、肉类、蛋黄和坚果。相比较而言，畜肉含的脂肪比较丰富，但多数是饱和脂肪酸；家禽、鱼类的肉含脂肪比较少，但所含的不饱和脂肪酸很多，比较适合宝宝的需要。蛋黄的脂肪含量比较高，约为30％左右，主要是不饱和脂肪酸。

简介：了解脂肪：脂肪有助于激素的生成，能确保所有细胞的正常结构，特别是那些对记忆和消化必不可少的细胞；促进血管的健康；有助于神经到肌肉脉动的正常传输；有助于控制主要腺体的功距。

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简介：920259嵌合型先天愚型/郑敏瑞∥广州医药。-1991,22(1)。-30,35例1女,1岁5个月。例2男,4岁。均呈特殊病容:痴呆貌,头短小,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜,鼻梁低,口半开,舌伸出口外,贯通手。例2牙呈楔形,釉质发育不全。例1并发脐疝,细胞遗传学检查:患儿染色体核型例1,46XX/47XX+21,例2,46XY/47XY+21。两例父母染色体均正常,无家族病史。(崔灵芝)

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简介：脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤,有复发倾向,临床易误诊.自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿,现报告如下.

简介：脂肪是身体必需的营养物质之一，所含的热量高于碳水化合物的丽倍，是丰富的热量来源和重要的供能物质。

简介：因此孕妈妈平时摄取一些动物肝脏，有利于预防因蛋白质、钙、铁、锌、维生素B2、维生素A、维生素D缺乏而引起的多种营养缺乏性疾病。但过多地食用动物肝脏，也会导致副作用。研究发现，孕妈妈过多食用动物肝脏易导致体内维生素A达到危及胎宝宝的水平，并可能有致畸作用。由于孕妈妈过多食用动物肝脏，会导致体内维生素A摄人过多，很容易超过孕妈妈的需要量。因此专家建议，孕妈妈最好减少食用动物肝脏，

简介：游戏目的锻炼宝宝触觉和抓握能力。3个月的宝宝已经开始喜欢上了自己练习抓手臂范围以内的物品，多为宝宝提供机会，既可提高宝宝的协调能力和抓握能力，还能促进宝宝自然智能发展。

简介：动物实验是重要的生物医学研究类型，是医学研究常用的方法之一，在生命科学和现代医学中发挥着重要作用，常应用于新药研发、疾病研究、教研教学等领域［1］。动物实验设计的合理性及其报告的规范性直接影响其成果向临床研究的进一步转化［2~4］。动物实验方法学质量存在缺陷很可能导致其研究结果不准确、不科学，而报告不完整、不规范会给读者了解研究的真实性和实用性带来很大障碍［5,6］，甚至误导读者，影响研究结果的有效利用，客观上也是对投入资金和实验动物的一种巨大的浪费［7］。因此，以动物为研究对象开展的基础研究，尤其是有重要基金资助的动物实验，科研工作者有责任清晰、完整、客观地报告实验具体的设计、实施和结局指标评价的方法及其结果。